Policitemia neonatală | Savage Rose

Politemia (eritrocitemie) este o înălțime selectivă neobișnuită a masei eritrocitare curgătoare mai degrabă decât a masei de leucocite și trombocite. Nivelurile ridicate de hemoglobină (≥ 22 g/l) și raportul hematocrit (≥65%) denumesc policitemia la nou-născuți . Policitemia neonatală reprezintă, de obicei, adaptarea normală a fătului la hipoxemie în locul unor anomalii autentice ale celulelor stem hemopoietice. Rata de policitemie la nou-născuții sănătoși la termen a fost socotită a fi cuprinsă între 0,4% și 5% . Nivelul hematocritului venos este utilizat ca un marker de substituție pentru vâscozitate. Hematocritul estimat din sângele capilar (obținut în mod regulat prin „bătături în călcâi” la nou-născuți) este, în mod normal, principala caracteristică de laborator prin care se recunoaște policitemia. S-a observat că determinarea hematocritului venos este în mod frecvent discordantă cu valorile capilare, depășind în mod constant nivelurile venoase cu până la 10%. Prin urmare, de cele mai multe ori, un rezultat ridicat al hematocritului capilar ar trebui să fie confirmat cu o estimare a hematocritului venos înainte de a face alegeri în ceea ce privește managementul clinic pentru nou-născuți . Proporția neobișnuit de ridicată a hematocritului construiește riscul de hiperviscozitate, hipoperfuzie microcirculatorie și, pe termen lung, disfuncție multisistemică a organelor.

Polihtaemia neonatală poate apărea la nou-născuții concepuți după termen sau cu vârsta mică pentru vârsta gestațională, la copiii de mame hipertensive sau diabetice, la copiii cu sindrom de transfuzie gemelară (copilul receptor) și la cei cu anomalii cromozomiale . În cea mai mare parte, policitemia are motive multifactoriale și, prin urmare, poate fi desemnată drept policitemie activă (eritropoieză fetală crescută) sau pasivă (transfuzie de globule roșii) . Creșterea eritropoiezei fetale (policitemia activă) este asociată cu multe afecțiuni, cum ar fi insuficiența placentară, anomalii endocrine și tulburări genetice. Transfuzia de eritrocite (policitemie pasivă) poate fi, de asemenea, asociată cu afecțiuni, cum ar fi transfuzia placentă-fetală cu clamparea întârziată a cordonului (DCC) și sindromul de transfuzie gemelară . DCC duce la un volum de sânge extins care este transmis către nou-născut. Atunci când clamparea cordonului este amânată cu peste 3 minute după naștere, volumul sanguin crește cu 30%. În pofida acestui fapt, eventualele încurcături ale DCC ar putea duce la policitemie și hiperbilirubinemie. Câteva investigații au analizat frecvența policitemiei ca o potențială complicație atunci când se repetă DCC. O investigație asupra a 242 de nou-născuți ale căror cordoane au fost clampate la mai puțin de 60 de secunde, între 1 minut și puțin sub 2 minute sau undeva la 2-3 minute de la naștere a constatat că nivelurile lor de hematocrit la 48 de ore de la naștere erau de 53%, 58% și, respectiv, 59% . O investigație ulterioară asupra a 73 de copii nou-născuți a demonstrat că DCC la 5 minute după naștere nu a determinat o apariție extinsă a policitemiei în comparație cu clamparea precoce a cordonului.

Policitemia are o gamă largă de complicații, inclusiv numeroase cadre de organe, iar 50% dintre nou-născuții cu policitemie dezvoltă unul sau mai multe simptome. Mai mult, cele mai multe dintre aceste simptome sunt nespecifice și pot fi atribuite afecțiunilor subiacente. Cu toate acestea, orice nou-născut cu o componentă sugestivă de policitemie ar trebui să fie supus unui screening pentru policitemie .

Managementul policitemiei neonatale asimptomatice este discutabil; acest lucru se datorează absenței dovezilor care să demonstreze că un tratament în forță îmbunătățește rezultatele pe termen lung. Înainte de a se ajunge la o concluzie de policitemie, este obligatoriu să se excludă deshidratarea și oarecum hipoglicemia . Au fost descrise două tipare de tratament pentru policitemia asimptomatică și simptomatică; managementul conservator cu rehidratare și transfuzia de schimb parțial (PET). Nou-născuții asimptomatici cu hematocrit de 60%-70% au nevoie doar de un tratament conservator prin creșterea aportului de lichide (soluție salină normală), care se administrează frecvent la policitemia neonatală cu scopul de a preveni extinderea hematocritului până la niveluri care necesită tratament cu PET. Recontrolați hematocritul la fiecare 4-6 ore și procedați pentru această verificare timp de cel puțin 24 de ore până când nivelul hematocritului scade. Cu toate acestea, acest efort nu este de obicei prosper. Un studiu la care au participat 55 de sugari asimptomatici cu valori ale hematocritului cuprinse între 65% și 75% a demonstrat că tratarea acestora cu bolusuri de soluție salină normală nu a redus nici nivelul hematocritului consecutiv, nici necesitatea efectuării unei PET . La pacienții asimptomatici cu un nivel al hematocritului de peste 75% la estimări repetate, luați în considerare administrarea PET în ciuda faptului că lipsesc dovezile cu privire la adecvarea acesteia. La pacienții simptomatici cu un nivel al hematocritului de peste 65% cu efecte secundare datorate policitemiei și hiperviscozității, luați în considerare efectuarea PET pentru a vindeca disfuncția organică . Sugarii simptomatici trebuie tratați cu PET cu soluție salină normală dacă hematocritul venos periferic este > 70%, folosind următoarea formulă:

Volumul de sânge al sugarului(80ml/kg)×hematocritul măsurat – hematocritul doritHematocritul observat

Deși PET este în general considerat a fi un fiat sigur, nu este lipsit de riscuri. Complicațiile au fost raportate ca variind între 0,5 și 3,3%. Multe dintre aceste complicații sunt tranzitorii, cum ar fi bradicardia, apneea, trombocitopenia severă, hipocalcemia și hipokaliemia. Recuperarea este previzibilă împreună cu îngrijirea și monitorizarea corespunzătoare. Cu toate acestea, pot apărea complicații critice și chiar decesul din cauza colapsului cardiovascular, enterocolitei necrozante, septicemiei bacteriene și hemoragiei pulmonare, care pot fi evitate printr-o saturație atentă a oxigenului și o monitorizare cardiopulmonară. Enterocolita necrozantă (NEC) este neobișnuită, însă tinde să marcheze policitemia sau hiperviscozitatea. Cu adevărat, aproximativ 44% dintre copiii nou-născuți la termen cu NEC au policitemie. Informații ulterioare au propus că policitemia ar putea să nu aibă un impact uriaș în avansarea NEC la copilul la termen și ar putea fi identificată cu PET cu coloid pentru a scădea hematocritul . Astfel, hipoglicemia este cea mai larg recunoscută confuzie metabolică și este observată la 12%-40% dintre bebelușii cu policitemie . Policitemia poate influența coagularea, deși coagularea intravasculară diseminată este mai puțin frecventă. Se poate observa trombocitopenie. Într-un studiu de revizuire din Țările de Jos, trombocitopenia a apărut la 51% și trombocitopenia extremă a influențat 91% din 140 de nou-născuți cu policitemie . În cele din urmă, policitemia extinde grosimea sângelui, ceea ce împiedică fluxul microcirculator și duce la manifestări neurologice, gastrointestinale, cardiopulmonare, renale, trombotice și metabolice .

.