Policytemia noworodkowa | Savage Rose

Policytemia (erytrocytemia) jest nietypowym wybiórczym wzrostem masy erytrocytów, a nie leukocytów i płytek krwi. Wysokie stężenie hemoglobiny (≥ 22 g/l) i stosunek hematokrytu (≥65%) są wyznacznikami wielocytoemii u noworodków. Policytemia noworodkowa jest zazwyczaj normalną adaptacją płodu do hipoksemii, a nie prawdziwą nieprawidłowością hemopoetycznych komórek macierzystych. Częstość występowania wielocytoemii u zdrowych noworodków w okresie okołoporodowym szacuje się na 0,4% do 5%. Poziom hematokrytu żylnego jest wykorzystywany jako zastępczy marker lepkości. Hematokryt oceniany na podstawie krwi włośniczkowej (regularnie uzyskiwanej poprzez „nakłuwanie pięty” u noworodków) jest zwykle głównym parametrem laboratoryjnym, na podstawie którego rozpoznaje się policytemię. Zaobserwowano, że oznaczenia hematokrytu w krwi żylnej często nie są zgodne z wartościami kapilarnymi, konsekwentnie przekraczając wartości żylne nawet o 10%. Dlatego też, w wielu przypadkach, wysoki wynik hematokrytu kapilarnego powinien być potwierdzony oznaczeniem hematokrytu żylnego, zanim podjęte zostaną decyzje dotyczące postępowania klinicznego u noworodków. Niezwykle wysoki odsetek hematokrytu buduje ryzyko hiperwaskularyzacji, hipoperfuzji mikrokrążenia, a w dłuższej perspektywie dysfunkcji wielonarządowej.

Neonatalna policytemia może wystąpić u noworodków poczętych po terminie lub z małym wiekiem ciążowym, u dzieci matek z nadciśnieniem lub cukrzycą, w zespole transfuzji bliźniąt (niemowlę biorca) oraz u tych z nieprawidłowościami chromosomalnymi. W większości przypadków wielocytopenia ma podłoże wieloczynnikowe i dlatego może być określona jako wielocytopenia czynna (zwiększona erytropoeza płodowa) lub bierna (przetoczenie krwinek czerwonych). Zwiększona erytropoeza płodowa (aktywna poliythaemia) jest związana z wieloma schorzeniami, takimi jak niewydolność łożyska, nieprawidłowości endokrynologiczne i zaburzenia genetyczne. Przetaczanie erytrocytów (bierna policytemia) może być również związane z takimi stanami, jak przetoczenie łożyskowo-płodowe z opóźnionym zaciśnięciem pępowiny (DCC) i zespół przetoczenia krwi między bliźniętami. DCC prowadzi do zwiększenia objętości krwi przekazywanej noworodkowi. W przypadku opóźnienia zaciśnięcia pępowiny powyżej 3 minut po porodzie objętość krwi wzrasta o 30%. Niezależnie od tego, potencjalne splątanie DCC może prowadzić do policytemii i hiperbilirubinemii. W kilku badaniach analizowano częstość występowania policytemii jako potencjalnego powikłania przy próbie DCC. W badaniu 242 noworodków, którym zaciśnięto pępowinę w czasie krótszym niż 60 sekund, w czasie od 1 minuty do niespełna 2 minut lub w czasie 2-3 minut po urodzeniu, stwierdzono, że poziom hematokrytu u nich w 48 godzin po urodzeniu wynosił odpowiednio 53%, 58% i 59%. Późniejsze badanie 73 noworodków wykazało, że DCC w 5 minucie po urodzeniu nie spowodowało rozszerzenia występowania policytemii w porównaniu z wczesnym zaciśnięciem pępowiny.

Policytemia ma szeroki zakres powikłań, w tym liczne uszkodzenia narządów, a u 50% noworodków z policytemią występuje jeden lub więcej objawów. Co więcej, większość z tych objawów jest niespecyficzna i może być przypisana do schorzeń leżących u podłoża choroby. Mimo to, każdy noworodek z sugerującym komponentem policytemii powinien być przebadany w kierunku policytemii .

Zarządzanie noworodkową bezobjawową policytemią jest dyskusyjne; jest to spowodowane brakiem dowodów wskazujących, że zdecydowane leczenie poprawia długoterminowe wyniki. Zanim dojdzie do wniosku, że mamy do czynienia z policytemią, obowiązkowo należy wykluczyć odwodnienie i nieco hipoglikemii. Opisano dwa schematy leczenia bezobjawowej i objawowej policytemii: postępowanie zachowawcze z nawadnianiem i częściową transfuzją wymienną (PET). Bezobjawowe niemowlęta z hematokrytem 60%-70% wymagają jedynie leczenia zachowawczego polegającego na zwiększeniu ilości przyjmowanych płynów (sól fizjologiczna), co jest często podawane w przypadku policytemii noworodków w celu zapobieżenia zwiększeniu hematokrytu do poziomu wymagającego leczenia PET. Kontroluj hematokryt co 4-6 godzin i kontynuuj tę kontrolę przez co najmniej 24 godziny, aż do obniżenia poziomu hematokrytu. Wysiłek ten nie jest jednak zwykle pomyślny. Badanie z udziałem 55 bezobjawowych niemowląt z wartościami hematokrytu pomiędzy 65% a 75% wykazało, że leczenie ich bolusami zwykłej soli fizjologicznej nie zmniejszyło ani poziomu hematokrytu, ani zapotrzebowania na PET. U bezobjawowych pacjentów z hematokrytem powyżej 75% w powtarzanych ocenach należy rozważyć wykonanie PET, mimo że brakuje dowodów na jego adekwatność. U chorych objawowych z hematokrytem powyżej 65%, u których występują objawy uboczne w postaci policytemii i nadlepkości, należy rozważyć wykonanie PET w celu leczenia dysfunkcji narządu. Bezobjawowe niemowlęta powinny być leczone metodą PET z użyciem soli fizjologicznej, jeśli hematokryt w żyle obwodowej wynosi > 70%, według następującego wzoru:

Infantbloodvolume(80ml/kg)×measuredhematocrit-desiredhaematocritObservedhaematocrit

Chociaż PET jest powszechnie uważana za bezpieczną metodę, nie jest pozbawiona ryzyka. Odnotowano, że powikłania wahają się od 0,5 do 3,3%. Wiele z tych powikłań jest przejściowych, takich jak bradykardia, bezdech, ciężka trombocytopenia, hipokalcemia i hipokaliemia. Powrót do zdrowia jest przewidywalny przy odpowiedniej opiece i monitorowaniu. Jednakże mogą wystąpić krytyczne powikłania, a nawet zgon z powodu zapaści sercowo-naczyniowej, martwiczego zapalenia jelit, posocznicy bakteryjnej i krwotoku płucnego, których można uniknąć poprzez staranne monitorowanie saturacji tlenem i układu krążeniowo-oddechowego. Martwicze zapalenie jelit (NEC) jest rzadkie, jednak ma tendencję do marskości i hiperwolemii. Prawdę mówiąc, około 44% noworodków urodzonych w terminie z NEC ma policytemię. Późniejsze informacje wskazywały na to, że policytemia może nie mieć dużego wpływu na rozwój NEC u noworodków urodzonych w terminie i może być identyfikowana z PET z koloidem w celu zmniejszenia hematokrytu. Hipoglikemia jest najczęściej rozpoznawanym zaburzeniem metabolicznym i występuje u 12%-40% dzieci z policytemią. Policytemia może wpływać na krzepnięcie, chociaż rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe jest rzadkie. Może wystąpić trombocytopenia. W badaniu przeglądowym z Holandii małopłytkowość wystąpiła u 51%, a skrajna małopłytkowość u 91% ze 140 noworodków z policytemią. Ostatecznie, policytemia rozszerza grubość krwi, co utrudnia strumień mikrokrążenia i prowadzi do neurologicznych, żołądkowo-jelitowych, sercowo-płucnych, nerkowych, zakrzepowych i metabolicznych manifestacji .

.