Újszülöttkori policitémia | Savage Rose

A policitémia (eritrocitémia) a leukociták és trombociták helyett a futó eritrociták tömegének szokatlanul szelektív magassága. A magas hemoglobinszint (≥ 22 g/l) és hematokrit arány (≥65%) az újszülöttek policitémiáját jelöli . Az újszülöttkori policitémia általában a hipoxémiához való normális magzati alkalmazkodást jelenti, nem pedig valódi vérképző őssejt rendellenességet. Az egészséges újszülötteknél a polycythaemia aránya 0,4-5% között van. A vénás hematokritszintet a viszkozitás helyettesítő markereként használják. Az újszülötteknél rendszeresen “sarokszúrással” nyert kapilláris vérből becsült hematokrit általában a fő laboratóriumi jellemző, amely alapján a policitémia felismerhető. Megfigyelték, hogy a vénás hematokrit-meghatározás gyakran nem egyezik meg a kapilláris értékekkel, és következetesen akár 10%-kal is meghaladja a vénás értékeket. Ezért az idő nagy részében a magas kapilláris hematokrit eredményt vénás hematokrit becsléssel kell megerősíteni, mielőtt az újszülöttek klinikai kezelésével kapcsolatos döntések meghozatalára sor kerülne. A szokatlanul magas hematokrit arány felépíti a hiperviszkozitás, a mikrocirkulációs hipoperfúzió és hosszú távon a multiszisztémás szervi diszfunkció kockázatát.

A neonatális policitémia előfordulhat a terhesség után fogant vagy a terhességi korhoz képest kicsi újszülötteknél, a magas vérnyomású vagy cukorbeteg anyák csecsemőinél, az iker-iker transzfúziós szindrómában (a recipiens csecsemő) és a kromoszóma-rendellenességben szenvedőknél . A policitémia oka többnyire multifaktoriális, ezért aktív (fokozott magzati erythropoiesis) vagy passzív (vörösvérsejt-transzfúzió) policitémiának nevezhető. A fokozott magzati erythropoiesis (aktív policythaemia) számos betegséggel, például placentáris elégtelenséggel, endokrin rendellenességekkel és genetikai rendellenességekkel hozható összefüggésbe. Az eritrocita-transzfúzió (passzív policitémia) olyan állapotokhoz is társulhat, mint a placenta-foetális transzfúzió késleltetett köldökzsinórlekötéssel (DCC) és az iker-iker transzfúziós szindróma . A DCC megnövekedett vérmennyiséget juttat az újszülötthöz. Ha a köldökzsinór elszorítását a születés után több mint 3 perccel elhalasztják, a vértérfogat 30%-kal megnő. Ettől függetlenül a DCC esetleges összefonódásai polycythaemiához és hyperbilirubinaemiához vezethetnek. Néhány vizsgálat elemezte a policitémia mint lehetséges szövődmény gyakoriságát a DCC próbája során. Egy 242 olyan újszülöttet vizsgáló vizsgálat, akiknek a köldökzsinórját a születést követően kevesebb mint 60 másodperccel, 1 perc és valamivel kevesebb mint 2 perc között, vagy valahol a 2-3 perc közötti tartományban szorították meg, azt találta, hogy a születést követő 48 órában a hematokritszintjük 53%, 58% és 59% volt . Egy későbbi, 73 újszülöttet vizsgáló vizsgálat kimutatta, hogy a születés utáni 5 perccel történő DCC a korai köldökzsinórlekötéshez képest nem okozta a policitémia fokozott előfordulását .

A policitémia a szövődmények széles körével jár, beleértve számos szervi keretet, és a policitémiás újszülöttek 50%-ánál egy vagy több tünet jelentkezik. Ráadásul e tünetek többsége nem specifikus, és az alapbetegségeknek tulajdonítható. Mégis, minden újszülöttet, akinél a polycythaemiára utaló komponens található, policythaemiára kellene szűrni.

Az újszülöttkori tünetmentes polycythaemia kezelése vitatott; ennek oka, hogy nincs bizonyíték arra, hogy az erőteljes kezelés hosszú távon javítja az eredményeket. A polycythaemia megállapítása előtt kötelező kizárni a dehidrációt és a némi hypoglykaemiát . A tünetmentes és tüneti policitémia esetében kétféle kezelési módot írtak le: konzervatív kezelés rehidrációval és részleges cseretranszfúzióval (PET). A tünetmentes, 60%-70%-os hematokritú csecsemőknek csak konzervatív kezelésre van szükségük a folyadékbevitel növelésével (normál sóoldat), amelyet gyakran adnak újszülöttkori policitémia esetén azzal a céllal, hogy megakadályozzák a hematokrit olyan szintre való emelkedését, amely PET kezelését teszi szükségessé. A hematokritot 4-6 óránként ellenőrizze újra, és folytassa ezt az ellenőrzést legalább 24 órán keresztül, amíg a hematokrit szintje nem csökken. Ez a megerőltetés azonban általában nem jár sikerrel. Egy 55 tünetmentes, 65% és 75% közötti hematokritértékkel rendelkező csecsemő bevonásával végzett vizsgálat kimutatta, hogy normál sóoldat-bólusokkal történő kezelésük nem csökkentette sem a következményes hematokritszintjüket, sem a PET szükségességét. Az ismételt becslések alapján 75% feletti hematokritszinttel rendelkező tünetmentes betegeknél fontolóra kell venni a PET beadását annak ellenére, hogy nincs bizonyíték annak megfelelőségére. Tüneteket mutató, 65% feletti hematokritszinttel rendelkező, policitémia és hiperviszkozitás miatti mellékhatásokkal küzdő betegeknél fontolja meg a PET-et a szervi diszfunkció gyógyítása érdekében . A tünetes csecsemőket normál sóoldattal kell PET-tel kezelni, ha a perifériás vénás hematokrit > 70%, a következő képlet alapján:

Szülöttvérmennyiség(80ml/kg)×mért hematokrit-kívánt hematokritmegfigyelt hematokrit

Bár a PET-et általában biztonságos eszköznek tartják, nem mentes a kockázatoktól. A jelentések szerint a szövődmények aránya 0,5 és 3,3% között változik. E szövődmények közül sok átmeneti, mint például bradycardia, apnoe, súlyos trombocitopénia, hypocalcaemia és hypokalaemia. Megfelelő gondozás és monitorozás mellett a gyógyulás kiszámítható. Kritikus szövődmények, sőt halál is előfordulhat azonban kardiovaszkuláris összeomlás, nekrotizáló enterokolitisz, bakteriális szepszis és tüdővérzés miatt, amelyek gondos oxigénszaturációval és kardiopulmonális monitorozással elkerülhetők. A nekrotizáló enterokolitisz (NEC) ritkán fordul elő, azonban hajlamos a polycythaemiára vagy a hyperviszkozitásra. Valójában a NEC-ben szenvedő újszülöttek 44%-a policitomiás. Későbbi információk azt javasolták, hogy a policitémia nem feltétlenül van nagy hatással a NEC előrehaladásában a terminus baba, és azonosítható PET kolloiddal a hematokrit csökkentése érdekében . Így a hipoglikémia a legszélesebb körben elismert metabolikus zavar, és a polycythaemiás csecsemők 12%-40%-ánál fordul elő. A policitémia befolyásolhatja a véralvadást, bár a disszeminált intravaszkuláris véralvadás nem ritka. Trombocitopénia észlelhető. Egy hollandiai áttekintő tanulmányban 140 policitomiás újszülött 91%-ánál fordult elő trombocitopénia 51%-ban és extrém trombocitopénia 91%-ban. Végső soron a policitémia megnöveli a vérvastagságot, ami akadályozza a mikrocirkulációs áramlást, és neurológiai, gasztrointesztinális, kardiopulmonális, vese-, trombózisos és metabolikus manifesztációkhoz vezet .