La polyglobulie (érythrocytémie) est une élévation sélective inhabituelle de la masse érythrocytaire de cours plutôt que des leucocytes et des plaquettes. Des taux d’hémoglobine élevés (≥ 22 g/l) et des rapports hématocrites (≥65%) dénominent la polyglobulie chez les nouveau-nés . La polyglobulie néonatale représente généralement l’adaptation fœtale normale à l’hypoxémie au lieu de véritables anomalies des cellules souches hématopoïétiques. Le taux de polyglobulie chez les nouveau-nés à terme et en bonne santé est estimé entre 0,4 % et 5 %. Le niveau d’hématocrite veineux est utilisé comme un marqueur de substitution pour la viscosité. L’hématocrite estimée à partir du sang capillaire (régulièrement obtenu par des « piqûres au talon » chez les nouveau-nés) est normalement la principale caractéristique de laboratoire permettant de reconnaître la polyglobulie. On a observé que la détermination de l’hématocrite veineux est souvent discordante avec les valeurs capillaires, dépassant régulièrement les niveaux veineux de 10 %. Par conséquent, la plupart du temps, un résultat d’hématocrite capillaire élevé doit être confirmé par une estimation de l’hématocrite veineux avant de faire des choix en matière de gestion clinique des nouveau-nés. La proportion anormalement élevée d’hématocrite augmente le risque d’hyperviscosité, d’hypoperfusion microcirculatoire et, à long terme, de dysfonctionnement multisystémique des organes.
La polyglobulie néonatale peut survenir chez les nouveau-nés conçus après terme ou petits pour l’âge gestationnel, les bébés de mères hypertendues ou diabétiques, le syndrome de transfusion entre jumeaux (le nourrisson receveur) et ceux qui présentent des anomalies chromosomiques . Dans la plupart des cas, la polyglobulie a des causes multifactorielles et peut donc être qualifiée de polyglobulie active (augmentation de l’érythropoïèse fœtale) ou passive (transfusion de globules rouges). L’augmentation de l’érythropoïèse fœtale (polyglobulie active) est associée à de nombreuses pathologies, telles que l’insuffisance placentaire, les anomalies endocriniennes et les troubles génétiques. La transfusion d’érythrocytes (polyglobulie passive) peut également être associée à des pathologies telles que la transfusion placentaire-fœtale avec retard de clampage du cordon (DCC) et le syndrome de transfusion entre jumeaux. Le DCC entraîne une augmentation du volume sanguin transmis au nouveau-né. Lorsque le clampage du cordon est retardé de plus de 3 minutes après la naissance, le volume sanguin augmente de 30 %. Néanmoins, les enchevêtrements potentiels du DCC pourraient entraîner une polyglobulie et une hyperbilirubinémie. Quelques enquêtes ont analysé la fréquence de la polyglobulie comme complication potentielle lors de la répétition du DCC. Une étude portant sur 242 nouveau-nés dont les cordons ont été clampés moins de 60 secondes, entre 1 minute et un peu moins de 2 minutes, ou entre 2 et 3 minutes après la naissance, a révélé que leur taux d’hématocrite était respectivement de 53 %, 58 % et 59 % 48 heures après la naissance. Une étude ultérieure portant sur 73 nouveau-nés a démontré que le clampage du cordon 5 minutes après la naissance n’entraînait pas une augmentation de la polyglobulie par rapport au clampage précoce du cordon.
La polyglobulie entraîne un large éventail de complications, y compris de nombreux cadres organiques, et 50 % des nouveau-nés atteints de polyglobulie présentent un ou plusieurs symptômes. De plus, la plupart de ces symptômes ne sont pas spécifiques et peuvent être attribués aux pathologies sous-jacentes. Pourtant, tout nouveau-né présentant un élément évocateur de polyglobulie doit faire l’objet d’un dépistage de la polyglobulie.
La prise en charge de la polyglobulie néonatale asymptomatique est discutable, en raison de l’absence de preuves montrant qu’un traitement énergique améliore les résultats à long terme. Avant de conclure à une polyglobulie, il est obligatoire d’exclure la déshydratation et une légère hypoglycémie. Deux types de traitement ont été décrits pour la polyglobulie asymptomatique et symptomatique : le traitement conservateur avec réhydratation et l’échange transfusionnel partiel (ETP). Les nourrissons asymptomatiques dont l’hématocrite se situe entre 60 et 70 % n’ont besoin que d’un traitement conservateur consistant à augmenter l’apport liquidien (solution saline normale), qui est fréquemment administré en cas de polyglobulie néonatale dans le but d’empêcher l’hématocrite d’atteindre les niveaux qui nécessitent un traitement par TEP. Revérifier l’hématocrite toutes les 4-6 heures et procéder à ce contrôle pendant au moins 24 heures jusqu’à ce que le taux d’hématocrite diminue. Cependant, cet effort n’est généralement pas prospère. Une étude portant sur 55 nourrissons asymptomatiques présentant des valeurs d’hématocrite comprises entre 65 % et 75 % a démontré que le fait de les traiter avec des bolus de solution saline normale ne réduisait ni leurs taux d’hématocrite conséquents ni leur besoin d’effectuer une TEP . Chez les patients asymptomatiques présentant un taux d’hématocrite supérieur à 75 % selon des estimations répétées, il convient d’envisager l’administration d’une TEP, même si la preuve de son adéquation fait défaut. Chez les patients symptomatiques dont le taux d’hématocrite est supérieur à 65 % et qui présentent des effets secondaires dus à la polyglobulie et à l’hyperviscosité, il faut envisager la TEP pour remédier au dysfonctionnement de l’organe. Les nourrissons symptomatiques doivent être traités par TEP avec du sérum physiologique si l’hématocrite veineux périphérique est > 70%, en utilisant la formule suivante:
Bien que la TEP soit généralement considérée comme un traitement sûr, elle n’est pas dénuée de risques. On a rapporté que les complications variaient entre 0,5 et 3,3 %. Beaucoup de ces complications sont transitoires, comme la bradycardie, l’apnée, la thrombocytopénie sévère, l’hypocalcémie et l’hypokaliémie. Le rétablissement est prévisible avec des soins et une surveillance appropriés. Cependant, des complications critiques et même le décès peuvent survenir en raison d’un collapsus cardiovasculaire, d’une entérocolite nécrosante, d’une septicémie bactérienne et d’une hémorragie pulmonaire, qui peuvent être évités par une saturation en oxygène et une surveillance cardiopulmonaire minutieuses. L’entérocolite nécrosante (ENC) est peu fréquente, mais elle tend à marquer une polyglobulie ou une hyperviscosité. En réalité, environ 44 % des nouveau-nés à terme atteints de NEC présentent une polyglobulie. Selon des informations ultérieures, la polyglobulie n’aurait pas un impact considérable sur l’évolution de l’encéphalopathie spongiforme bovine chez le bébé à terme, et pourrait être identifiée par une TEP avec un colloïde pour diminuer l’hématocrite. Ainsi, l’hypoglycémie est la confusion métabolique la plus largement reconnue et est observée chez 12 à 40 % des bébés atteints de polyglobulie. La polyglobulie peut influencer la coagulation, bien que la coagulation intravasculaire disséminée soit rare. On peut noter une thrombocytopénie. Dans une étude néerlandaise, une thrombocytopénie a été observée chez 51 % et une thrombocytopénie extrême chez 91 % des 140 nouveau-nés atteints de polyglobulie. En fin de compte, la polyglobulie augmente l’épaisseur du sang, ce qui entrave le flux microcirculatoire et entraîne des manifestations neurologiques, gastro-intestinales, cardiopulmonaires, rénales, thrombotiques et métaboliques.