Novorozenecká polycytémie | Savage Rose

Polycytémie (erytrocytémie) je neobvyklé selektivní zvýšení masy erytrocytů spíše než leukocytů a trombocytů. Vysoké hladiny hemoglobinu (≥ 22 g/l) a poměry hematokritu (≥ 65 %) označují polycytemii u novorozenců . Novorozenecká polycytémie obvykle představuje normální adaptaci plodu na hypoxemii místo skutečných abnormalit hemopoetických kmenových buněk. Míra polycytémie u zdravých donošených novorozenců se odhaduje na 0,4 % až 5 % . Hladina venózního hematokritu se používá jako náhradní marker viskozity. Hematokrit odhadovaný z kapilární krve (u novorozenců pravidelně získávaný pomocí „patních tyčinek“) je obvykle hlavním laboratorním ukazatelem, podle kterého se rozpozná polycytemie. Bylo zjištěno, že stanovení venózního hematokritu často neodpovídá hodnotám kapilární krve a trvale převyšuje venózní hodnoty až o 10 %. Proto by měl být ve většině případů vysoký výsledek kapilárního hematokritu potvrzen žilním odhadem hematokritu předtím, než se u novorozenců rozhodne o klinickém postupu. Neobvykle vysoký podíl hematokritu zvyšuje riziko hyperviskozity, mikrocirkulační hypoperfuze a v dlouhodobém horizontu multisystémové orgánové dysfunkce.

Neonatální polycytemie se může vyskytnout u novorozenců počatých po termínu nebo malých na gestační věk, u dětí hypertenzních nebo diabetických matek, u syndromu dvojčat a dvojčat po transfuzi (dítě příjemce) a u dětí s chromozomálními abnormalitami . Většinou má polycytemie multifaktoriální příčiny, a proto může být označena jako aktivní (zvýšená fetální erytropoéza) nebo pasivní (transfuze červených krvinek) polycytemie . Zvýšená fetální erytropoéza (aktivní polycytémie) je spojena s mnoha stavy, jako je placentární insuficience, endokrinní abnormality a genetické poruchy. Transfuze erytrocytů (pasivní polycytemie) může být také spojena se stavy, jako je transfuze placenty a plodu při opožděném uzávěru pupečníku (DCC) a transfuzní syndrom dvojčat . DCC vede k tomu, že se novorozenci přenáší zvětšený objem krve. Při odložení dotepání pupečníku o více než 3 minuty po porodu se objem krve zvýší o 30 %. Nehledě na to, že potenciální zápletka DCC by mohla vést k polycytemii a hyperbilirubinemii. Několik šetření analyzovalo četnost polycytemie jako potenciální komplikace při nácviku DCC. Při vyšetřování 242 novorozenců, jejichž pupečník byl zaškrcen v době kratší než 60 sekund, mezi 1 minutou a necelými 2 minutami nebo někde v rozmezí 2-3 minut po porodu, bylo zjištěno, že jejich hladina hematokritu po 48 hodinách po porodu byla 53 %, 58 % a 59 % . Pozdější šetření 73 novorozenců prokázalo, že DCC po 5 minutách po narození nevyvolalo rozšířený výskyt polycytemie ve srovnání s časným upnutím pupečníku .

Polycytemie má širokou škálu komplikací, včetně četných orgánových rámců, a u 50 % novorozenců s polycytemií se objeví jeden nebo více příznaků. Většina těchto příznaků je navíc nespecifická a může být přičítána základním onemocněním. Přesto by měl být u každého novorozence s náznakem polycytemie proveden screening na polycytemii .

Léčba novorozenecké asymptomatické polycytemie je sporná; důvodem je absence důkazů prokazujících, že násilná léčba zlepšuje dlouhodobé výsledky. Před závěrem o polycytemii je povinné vyloučit dehydrataci a poněkud hypoglykemii . U asymptomatické a symptomatické polycytémie byly popsány dva způsoby léčby: konzervativní léčba s rehydratací a částečná výměnná transfuze (PET). Asymptomatické děti s hematokritem 60-70 % potřebují pouze konzervativní léčbu zvýšením příjmu tekutin (fyziologický roztok), která se často podává u novorozenecké polycytémie s cílem zabránit rozšíření hematokritu na hodnoty, které vyžadují léčbu pomocí PET. Překontrolujte hematokrit každých 4-6 hodin a pokračujte v této kontrole po dobu nejméně 24 hodin, dokud se hladina hematokritu nesníží. Tato námaha však obvykle nebývá úspěšná. Studie zahrnující 55 asymptomatických kojenců s hodnotami hematokritu mezi 65 % a 75 % prokázala, že jejich léčba bolusy normálního fyziologického roztoku nesnížila ani následnou hladinu hematokritu, ani požadavek na PET . U asymptomatických pacientů s hladinou hematokritu nad 75 % při opakovaných odhadech zvažte podání PET i přesto, že chybí důkaz o jeho adekvátnosti. U symptomatických pacientů s hladinou hematokritu nad 65 % s vedlejšími účinky v důsledku polycytemie a hyperviskozity zvažte PET k vyléčení orgánové dysfunkce . Symptomatičtí kojenci by měli být léčeni pomocí PET s normálním fyziologickým roztokem, pokud je periferní žilní hematokrit > 70 %, podle následujícího vzorce:

Objem krve kojence(80 ml/kg)× naměřený hematokrit-žádoucí hematokritPozorovaný hematokrit

Přestože je PET obecně považována za bezpečnou fyzioterapii, není bez rizik. Byly hlášeny komplikace v rozmezí od 0,5 do 3,3 %. Mnohé z těchto komplikací jsou přechodné, například bradykardie, apnoe, závažná trombocytopenie, hypokalcemie a hypokalémie. Zotavení je předvídatelné spolu s vhodnou péčí a sledováním. Může však dojít ke kritickým komplikacím a dokonce k úmrtí v důsledku kardiovaskulárního kolapsu, nekrotizující enterokolitidy, bakteriální sepse a plicního krvácení, kterým lze předejít pečlivou saturací kyslíkem a kardiopulmonálním monitorováním. Nekrotizující enterokolitida (NEC) je vzácná, avšak bývá provázena polycytemií nebo hyperviskozitou. Skutečně asi 44 % donošených novorozenců s NEC má polycytemii. Pozdější informace navrhovaly, že polycytémie nemusí mít velký vliv na rozvoj NEC u donošeného dítěte a může být identifikována pomocí PET s koloidem ke snížení hematokritu . Hypoglykémie je tedy nejrozšířenějším metabolickým zmatkem a vyskytuje se u 12-40 % dětí s polycytemií . Polycytemie může ovlivňovat koagulaci, i když diseminovaná intravaskulární koagulace je vzácná. Může se vyskytnout trombocytopenie. V přehledové studii z Nizozemska se trombocytopenie vyskytla u 51 % a extrémní trombocytopenie ovlivnila 91 % ze 140 novorozenců s polycytemií . V konečném důsledku polycytemie rozšiřuje tloušťku krve, což ztěžuje mikrocirkulační tok a vede k neurologickým, gastrointestinálním, kardiopulmonálním, renálním, trombotickým a metabolickým projevům .

.