Vastasyntyneen polysytemia | Savage Rose

Polysytemia (erytrosytemia) on epätavallinen valikoiva korkeus juoksevien erytrosyyttien massa leukosyyttien ja verihiutaleiden sijaan. Korkeat hemoglobiinipitoisuudet (≥ 22 g/l) ja hematokriittisuhteet (≥65 %) ovat vastasyntyneiden polysytemiaa kuvaavia . Vastasyntyneen polysytemia edustaa yleensä sikiön normaalia sopeutumista hypoksemiaan eikä aitoja hemopoieettisten kantasolujen poikkeavuuksia. Terveillä vastasyntyneillä on todettu olevan 0,4-5 % polysytemiaa. Laskimoverenkierron hematokriittipitoisuutta käytetään viskositeetin sijaismarkkerina. Kapillaariverestä arvioitu hematokriitti (joka saadaan vastasyntyneiltä säännöllisesti kantapäästä) on yleensä tärkein laboratorio-ominaisuus, jonka perusteella polysytemia tunnistetaan. Laskimoverestä määritetyn hematokriitin on havaittu olevan usein ristiriidassa kapillaaristen arvojen kanssa ja ylittävän laskimoverestä määritetyt arvot jatkuvasti jopa 10 prosentilla. Näin ollen suuri osa ajasta, jolloin korkea kapillaarinen hematokriittitulos olisi vahvistettava laskimoverenkierron hematokriittiarviolla, ennen kuin vastasyntyneiden kliinistä hoitoa koskevia valintoja tehdään. Epätavallisen korkea hematokriittiosuus lisää hyperviskositeetin, mikroverenkierron hypoperfuusion ja pitkällä aikavälillä monijärjestelmäelinten toimintahäiriön riskiä.

Neonataalista polysytemiaa voi esiintyä vastasyntyneillä lapsilla, jotka on hedelmöittynyt jälkiehkäisyn jälkeen tai jotka ovat olleet pienikokoisia raskausikään nähden, verenpainetautia sairastavien tai diabeetikkojen äitien vauvoilla, kaksosten ja kaksosten välisen transfuusio-oireyhtymän yhteydessä olevilla vauvoilla (vastaanottajavauvauvoilla) ja niillä vauvoilla, joilla on kromosomaalisia anomalioita . Suurimmalla osalla polysytemiaa on monitekijäisiä syitä, ja siksi se voidaan luokitella aktiiviseksi (lisääntynyt sikiön erytropoieesi) tai passiiviseksi (punasolusiirto) polysytemiaksi. Sikiön lisääntynyt erytropoieesi (aktiivinen polysytemia) liittyy moniin sairauksiin, kuten istukan vajaatoimintaan, hormonitoiminnan poikkeavuuksiin ja geneettisiin häiriöihin. Erytrosyyttien siirto (passiivinen polysytemia) voi liittyä myös tiloihin, kuten istukan ja sikiön väliseen verensiirtoon, johon liittyy viivästynyt napanuoran puristus (DCC), ja kaksosten ja kaksosten verensiirto-oireyhtymään . DCC johtaa siihen, että vastasyntyneelle lapselle siirretään suurentunut verimäärä. Kun napanuoran puristusta lykätään yli 3 minuuttia synnytyksen jälkeen, veren määrä kasvaa 30 prosenttia. DCC:n mahdolliset kietoutumiset voivat kuitenkin johtaa polysytemiaan ja hyperbilirubinemiaan. Muutamissa tutkimuksissa on analysoitu polysytemian esiintyvyyttä mahdollisena komplikaationa, kun DCC:tä harjoitellaan. Tutkimuksessa, johon osallistui 242 vastasyntynyttä, joiden naru oli puristettu alle 60 sekunnin kuluttua, 1 minuutin ja vajaan 2 minuutin välisenä aikana tai jossain 2-3 minuutin välillä syntymästä, todettiin, että heidän hematokriittipitoisuutensa 48 tunnin kuluttua syntymästä oli 53 %, 58 % ja 59 % . Myöhemmin 73 vastasyntynyttä lasta koskeva tutkimus osoitti, että DCC 5 minuutin kuluttua syntymästä ei aiheuttanut lisääntynyttä polysytemian esiintymistä verrattuna varhaiseen napanuorapuristukseen .

Polysytemiaan liittyy monenlaisia komplikaatioita, mukaan lukien lukuisat elinkehykset, ja 50 %:lle vastasyntyneistä, joilla on polysytemia, kehittyy yksi tai useampi oire. Lisäksi useimmat näistä oireista ovat epäspesifisiä ja voivat johtua perussairauksista. Silti jokainen vastasyntynyt lapsi, jolla on polycytaemiaan viittaava osa, tulisi seuloa polycytaemian varalta.

Vastasyntyneen oireettoman polycytaemian hoito on kiistanalaista; tämä johtuu siitä, että ei ole todisteita, jotka osoittaisivat, että voimakas hoito parantaisi pitkän aikavälin tuloksia. Ennen kuin tehdään päätelmä polysytemiasta, on pakko sulkea pois nestehukka ja jonkin verran hypoglykemiaa . Oireettoman ja oireisen polysytemian hoidossa on kuvattu kaksi hoitomallia: konservatiivinen hoito rehydraation avulla ja osittainen verensiirto (PET). Oireettomat imeväiset, joiden hematokriitti on 60-70 prosenttia, tarvitsevat vain konservatiivista hoitoa lisäämällä nesteen saantia (normaali suolaliuos), jota annetaan usein vastasyntyneiden polysytemiaan, jotta estettäisiin hematokriitin nousu tasolle, joka edellyttää PET-hoitoa. Tarkista hematokriitti uudelleen 4-6 tunnin välein ja jatka tätä tarkistusta vähintään 24 tunnin ajan, kunnes hematokriittitaso laskee. Tämä ponnistus ei kuitenkaan yleensä ole menestyksekäs. Tutkimus, johon osallistui 55 oireetonta pikkulasta, joiden hematokriittiarvot olivat 65-75 %, osoitti, että niiden hoitaminen normaalilla keittosuolaliuoksella ei alentanut heidän hematokriittiarvojaan eikä PET:n tarvetta. Oireettomille potilaille, joiden hematokriittiarvo on toistuvasti arvioituna yli 75 %, on harkittava PET:n antamista siitä huolimatta, että sen riittävyydestä ei ole näyttöä. Oireisilla potilailla, joiden hematokriittipitoisuus on yli 65 % ja joilla on polysytemian ja hyperviskositeetin aiheuttamia sivuvaikutuksia, on harkittava PET:n käyttöä elinten toimintahäiriön korjaamiseksi. Oireisia imeväisiä tulisi hoitaa PET:llä normaalilla keittosuolaliuoksella, jos perifeerisen laskimon hematokriitti on > 70 %, käyttäen seuraavaa kaavaa:

Infantbloodvolume(80ml/kg)×mitattu hematokriitti-toivottu hematokriittiHavaittu hematokriitti

Vaikka PET:tä pidetäänkin yleisesti turvallisena fatiikkina, se ei ole riskitön. Komplikaatioiden on raportoitu vaihtelevan 0,5 ja 3,3 prosentin välillä. Monet näistä komplikaatioista ovat ohimeneviä, kuten bradykardia, apnea, vaikea trombosytopenia, hypokalsemia ja hypokalemia. Toipuminen on ennustettavissa asianmukaisella hoidolla ja seurannalla. Kriittisiä komplikaatioita ja jopa kuolemantapauksia voi kuitenkin ilmetä sydän- ja verenkiertoelimistön romahtamisen, nekrotisoivan enterokoliitin, bakteerisepsiksen ja keuhkoverenvuodon vuoksi, jotka voidaan välttää huolellisella happisaturaation ja kardiopulmonaalisen seurannan avulla. Nekrotisoiva enterokoliitti (NEC) on harvinainen, mutta sillä on taipumus aiheuttaa polysytemiaa tai hyperviskositeettia. Todellisuudessa noin 44 prosentilla NEC:n saaneista vastasyntyneistä lapsista on polysytemia. Myöhemmissä tiedoissa ehdotettiin, että polysytemialla ei ehkä ole suurta vaikutusta NEC:n etenemiseen terminaalivauvaikäisillä, ja se voidaan tunnistaa PET:llä, jossa käytetään kolloidia hematokriitin alentamiseksi. Hypoglykemia on siis laajimmin tunnistettu aineenvaihdunnan häiriö, ja sitä esiintyy 12-40 prosentilla vauvoista, joilla on polysytemia . Polysytemia voi vaikuttaa hyytymiseen, vaikka disseminoitunut intravaskulaarinen hyytyminen on harvinaista. Trombosytopeniaa saattaa esiintyä. Alankomaissa tehdyssä katsaustutkimuksessa trombosytopeniaa esiintyi 51 prosentilla ja äärimmäistä trombosytopeniaa 91 prosentilla 140 vastasyntyneestä, joilla oli polysytemia . Viime kädessä polysytemia laajentaa veren paksuutta, mikä vaikeuttaa mikroverenkiertoa ja johtaa neurologisiin, gastrointestinaalisiin, kardiopulmonaalisiin, munuais-, tromboottisiin ja metabolisiin ilmenemismuotoihin.