Síndrome Nefrótica

Reino e urina compreensivos

Diagrama de secção transversal do tracto urinário

Os rins eliminam os resíduos do corpo e mantêm um equilíbrio normal de fluidos e químicos no corpo.

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O que fazem os rins?

Os rins limpam os resíduos do corpo e mantêm um equilíbrio normal de fluidos e químicos no corpo…

Os dois rins deitam-se para os lados da barriga superior (abdómen), atrás dos intestinos e de cada lado da coluna. Os rins estão mais acima no corpo do que as pessoas imaginam – por trás estão na verdade parcialmente protegidos pelas costelas mais baixas. Os rins movem-se ligeiramente com a mudança na posição do corpo e com o movimento do diafragma com respiração.

Cada rim tem aproximadamente o tamanho de um grande laranja mas em forma de feijão.

‘Renal’ é uma palavra médica descritiva, que significa ‘relacionado com o rim’. Por exemplo, um médico renal é um médico que cuida de pessoas com doenças renais (renais) (a chamada ‘medicina renal’).

Nefrónico
Nefrónico e Rim

Uma grande artéria renal leva sangue para cada rim. A artéria se divide em muitos vasos sanguíneos minúsculos (capilares) ao longo do rim. Na parte externa dos rins, pequenos vasos sanguíneos agrupam-se para formar estruturas chamadas glomérulos.

Cada glomérulo (a forma singular dos glomérulos) é como um filtro. A estrutura do glomérulo permite que os resíduos e alguma água e sal passem do sangue para um pequeno canal chamado túbulo, enquanto mantém as células sanguíneas e as proteínas na corrente sanguínea. Cada glomérulo e túbulo é chamado de nefrónio. Há cerca de um milhão de nefrónios em cada rim.

Quando os produtos residuais, água e sais passam ao longo do túbulo, há um ajuste complexo do conteúdo. Por exemplo, alguma água e sais podem ser absorvidos de volta para a corrente sanguínea, dependendo do nível actual de água e sal no sangue. Pequenos vasos sanguíneos junto a cada túbulo permitem este ‘ajuste fino’ da transferência de água e sais entre os túbulos e o sangue.

O líquido que permanece na extremidade de cada túbulo é chamado urina. Esta drena para canais maiores (canais colectores) que drenam para a parte interna do rim (a pélvis renal). Da pélvis renal a urina passa por um tubo chamado ureter que vai de cada rim até à bexiga. A urina é armazenada na bexiga até ser desmaiada através de outro tubo, chamado uretra, quando vamos à casa de banho. O sangue “limpo” (filtrado) de cada rim acumula-se numa grande veia renal que leva o sangue de volta para o coração. Os rins, ureteres, bexiga e uretra são, juntos, chamados de trato urinário.

Doctors podem avaliar quão bem (ou mal) seus rins estão funcionando testando seu sangue e sua urina.

‘U&E’ é a abreviação que os profissionais médicos usam para uréia e eletrólitos. Estes são um grupo de testes de sangue para medir os níveis de sais (como sódio e potássio) no sangue, bem como os níveis de ureia e creatinina, que mostram o funcionamento dos rins como produtos residuais.

O eGFR é um termo que você pode ouvir seus médicos usarem. Representa a taxa de filtração glomerular estimada e é outra medida da função dos rins. Os níveis de proteína e albumina (um tipo de proteína) também podem ser medidos com testes de sangue.

Urina pode ser testada para sangue e proteína com um ‘dipstick’ na clínica, ou uma medida exata pode ser calculada pelo laboratório. Outras substâncias químicas na urina podem ser medidas e a urina é frequentemente examinada ao microscópio para ver se contém células anormais ou sedimento. Por vezes os médicos referem-se ao CKD. Isto significa doença renal crônica, que em si é um termo geral e pode ser causada por muitas doenças ou processos diferentes.

O que é síndrome nefrótica?

Síndrome nefrótica não é uma doença única – é uma síndrome. Uma síndrome é um conjunto de sintomas e sinais que tendem a ocorrer juntos e que podem ser causados por uma ou mais doenças diferentes. A síndrome nefrótica pode ser causada por muitas doenças diferentes, algumas mais graves que outras.

A principal característica da síndrome nefrótica é que os rins vazam muitas proteínas. Normalmente, a urina não contém praticamente nenhuma proteína. Na síndrome nefrótica, a urina contém grandes quantidades de proteína. O que acontece é que os filtros nos rins (os glomérulos) tornam-se “vazamentos” e as proteínas, em vez de permanecerem no sangue, vazam para a urina. A proteína na urina é chamada proteinuria.

As outras características chave da síndrome nefrótica são:

  • Um baixo nível de proteína no sangue como resultado da perda de proteína na urina. Embora haja uma queda em muitas das proteínas normalmente encontradas na corrente sanguínea, a principal proteína que vaza do sangue para a urina é chamada de albumina. Um baixo nível sanguíneo de albumina é uma característica principal da síndrome nefrótica.
  • Retenção de fluidos (edema). Isto é uma consequência do baixo nível de albumina no sangue, e outros factores complexos não completamente compreendidos.
  • Um nível elevado de colesterol e outras gorduras (lípidos) no sangue. Isto é devido à mudança no equilíbrio dos vários níveis de proteína no sangue devido ao vazamento de proteína.
  • Função renal normal, pelo menos inicialmente. Isto significa que a função de “limpeza de resíduos” dos rins não é afectada – pelo menos não no início. Entretanto, algumas das condições que causam a síndrome nefrótica podem progredir para causar doença renal crônica.

Outros sintomas e sinais típicos da síndrome nefrótica são discutidos posteriormente.

Quais são as causas da síndrome nefrótica?

Várias doenças podem afetar os glomérulos e podem resultar em síndrome nefrótica. O seguinte dá uma breve descrição das principais:

Doença de alteração mínima

O nome ‘alteração mínima’ vem do facto de não haver virtualmente nenhuma alteração detectável nos glomérulos se uma amostra de rim for examinada ao microscópio. Embora os glomérulos pareçam normais sob o microscópio, parece haver uma pequena alteração nos glomérulos que permite o vazamento de proteínas. A causa da doença de mudança mínima não é clara. Provavelmente tem algo a ver com uma pequena alteração no sistema imunológico, ou talvez uma reacção de partes do sistema imunológico a algum factor não identificado.

A doença da alteração mínima causa cerca de 9 em 10 casos de síndrome nefrótica em crianças com menos de 5 anos de idade. Causa cerca de 1 em cada 5 casos de síndrome nefrótica em adultos. Geralmente responde bem ao tratamento com medicamentos esteróides e não causa insuficiência renal na maioria dos casos.

Nefropatia membranosa

É às vezes chamada nefrite membranosa ou glomerulonefrite membranosa. É uma causa comum de síndrome nefrótica em adultos. É uma causa incomum em crianças.

Nesta condição há algum espessamento da membrana nos glomérulos (o ‘filtro’ dos glomérulos) que faz com que os glomérulos ‘vazem’ para as proteínas. O espessamento pode ser visto ao microscópio se for colhida uma amostra de rim para testes. Em muitos casos, a causa ou razão para esta alteração ocorrer nos glomérulos não é conhecida. Contudo, existem várias condições que podem resultar no desenvolvimento de nefropatia membranosa. Por exemplo, uma reação anormal do sistema imunológico a algumas infecções ou medicamentos pode causar esta doença.

Glomerulosclerose segmentar focal (FSGS)

Esta é uma condição em que pequenas cicatrizes (esclerose) se desenvolvem em alguns glomérulos. A causa é desconhecida na maioria dos casos. No entanto, pensa-se que uma reacção do sistema imunitário a algo, ou a várias coisas diferentes, é a causa. O FSGS é responsável por até 1 em cada 10 casos de síndrome nefrótica em crianças, mas uma porcentagem maior de casos em adultos.

Outras desordens dos glomérulos

Existem várias outras desordens renais incomuns, que afetam principalmente os glomérulos, que podem resultar em síndrome nefrótica. Por exemplo, glomerulonefrite membranoproliferativa, glomerulonefrite proliferativa mesangiana, glomerulosclerose fibrilar, esclerose mesangiana difusa, nefropatia mesangiana IgM. A causa de algumas destas condições não é clara. Contudo, algumas são provavelmente causadas por reacções do sistema imunitário que causam danos em partes específicas dos glomérulos ou células próximas.

Outras condições gerais

Uma complicação de algumas outras condições mais generalizadas pode causar danos nos glomérulos, resultando na síndrome nefrótica. Por exemplo, a síndrome nefrótica é uma possível complicação da diabetes, lúpus eritematoso sistémico (LES), artrite reumatóide, poliartrite nodosa, púrpura de Henoch-Schönlein, várias infecções, alguns cancros e amiloidose. Também pode ocorrer como efeito colateral de certos medicamentos e como consequência de vários venenos ou toxinas.

Quais são os sintomas da síndrome nefrótica?

Retenção dos glúidos (edema) é um sintoma principal

Retenção dos glúidos ocorre quando o fluido sai dos vasos sanguíneos para os tecidos do corpo. Isto causa inchaço e inchaço dos tecidos afectados. O inchaço é normalmente indolor, mas os tecidos inchados podem sentir-se apertados. Nas crianças, o rosto é muitas vezes afectado primeiro e o rosto fica inchado. Nos adultos, os tornozelos ficam inchados no início (pois a gravidade ajuda o líquido a acumular-se na parte inferior das pernas). Quando a retenção de líquidos se torna pior, os bezerros e depois as coxas podem ficar inchados.

Em casos graves, a retenção de líquidos pode tornar-se extensa. O fluido pode acumular-se na parte inferior das costas, nos braços, na cavidade da barriga (abdominal) (onde é chamado ascite) ou no peito entre os pulmões e a parede torácica (derrame pleural). A ascite pode causar dor de barriga e desconforto devido à distensão. Os derrames pleurais podem causar dor torácica e falta de ar.

A principal razão pela qual o fluido sai dos vasos sanguíneos e entra nos tecidos do corpo com síndrome nefrótica é devido a um baixo nível de proteínas no sangue. Como se perde proteína do corpo na urina, o corpo produz mais proteína no fígado que passa para a corrente sanguínea. No entanto, com o tempo a quantidade feita pelo fígado não consegue acompanhar a quantidade perdida pelos rins com fugas e assim o nível de proteína no sangue desce. Se o nível sanguíneo de proteína estiver baixo, o líquido tende a sair dos vasos sanguíneos para os tecidos do corpo. (As proteínas e outras substâncias químicas no sangue exercem uma pressão osmótica que tende a puxar o líquido para dentro dos vasos sanguíneos. Se a concentração de proteína diminui, a pressão osmótica diminui e o fluido vaza para fora.)

Nota: a síndrome nefrótica é apenas uma causa de retenção de fluido. Existem outras causas de retenção de fluidos. Por exemplo, a insuficiência cardíaca é a causa mais comum de retenção de líquidos, especialmente em pessoas idosas.

Outros sintomas

Outros sintomas que podem desenvolver-se incluem:

  • A sua urina pode parecer espumosa.
  • Cansaço, letargia e falta de apetite.
  • Diarréia e/ou estar doente (vômito) – especialmente em crianças.
  • Se a síndrome nefrótica persistir por muito tempo, então você pode desenvolver perda de músculos e suas unhas podem ficar brancas (chamada leuconíquia).
  • Dependente da causa da síndrome nefrótica, você também pode ter outros sintomas. Por exemplo, se você tem síndrome nefrótica como complicação da artrite reumatóide, você pode ter uma série de outros sintomas causados pela artrite. Algumas condições dos rins podem causar hipertensão arterial (hipertensão) e/ou doença renal crônica.

Quais são as possíveis complicações?

Possíveis complicações da própria síndrome nefrótica

Complicações podem ser causadas pela própria síndrome nefrótica devido à perda de proteínas normais do sangue. Estas incluem:

  • Um aumento do risco de desenvolver infecções. Isto é porque você pode perder anticorpos na urina. (Os anticorpos são proteínas que ajudam a defender o corpo da infecção.) Quaisquer sinais de infecção (dor de garganta, febre alta, etc.) devem ser levados a sério e comunicados prontamente a um médico.
  • Um risco aumentado de desenvolver coágulos nos vasos sanguíneos (trombose). Por exemplo, uma trombose venosa profunda (TVP) em uma perna. Isto pode causar dor, inchaço e outras complicações. A razão para isto é porque pode haver uma alteração no equilíbrio das proteínas no sangue que protegem contra a formação de coágulos sanguíneos.
  • Um nível elevado de colesterol. Se isso persistir a longo prazo é um fator de risco para o desenvolvimento de doenças cardíacas.
  • Aumento do risco de deficiência de vitamina D que pode levar a problemas ósseos. Isto é devido à perda de proteína de ligação à vitamina D da corrente sanguínea.
  • Anemia. Isso se deve à perda de proteínas que ajudam a transportar o ferro na corrente sanguínea. Você precisa de ferro para produzir hemácias e para prevenir anemia.

Dependente da duração e da gravidade da síndrome nefrótica, você pode ser aconselhado a fazer tratamento para ajudar a prevenir ou reduzir o risco dessas possíveis complicações.

Possíveis complicações da causa da síndrome nefrótica

Você também pode ter várias complicações da condição subjacente que causou a síndrome nefrótica. Por exemplo:

  • Uma das complicações mais comuns das desordens renais é a hipertensão arterial (hipertensão).
  • Algumas desordens renais levam à doença renal crônica.
  • Algumas desordens (por exemplo, diabetes, artrite reumatóide, etc.) que causam a síndrome nefrótica podem ter vários outros sintomas e complicações.

Possíveis complicações do tratamento

Amiúde, o tratamento da síndrome nefrótica requer um curso de medicamentos esteróides ou outros medicamentos para suprimir o sistema imunitário (ver abaixo). Algumas pessoas desenvolvem efeitos colaterais e complicações destes tratamentos, especialmente se o tratamento requer altas doses, ou é por longos períodos.

Preciso de algum teste?

Para confirmar a síndrome nefrótica

Um simples teste ‘dipstick’ da sua urina pode confirmar que ela contém muita proteína. A proteína na urina nem sempre é devida à síndrome nefrótica, mas muitas vezes é uma causa de doença renal subjacente. (Uma excepção seria a proteína na urina causada por uma infecção do tracto urinário). A quantidade de proteína perdida pode ser medida através de análises mais detalhadas da urina e do sangue. Muitas vezes é necessário recolher toda a urina que se passa num período de 24 horas, para que se possa medir a quantidade total de proteína perdida num dia. Um baixo nível sanguíneo de albumina combinado com muita proteína encontrada na urina normalmente confirma que você tem síndrome nefrótica.

Para encontrar a causa da síndrome nefrótica

Uma série de testes sanguíneos pode ser feita para tentar identificar a causa da síndrome nefrótica. Também pode ser feita uma biópsia renal. Uma biópsia renal é um procedimento que envolve a retirada de uma pequena amostra de tecido de um rim. A amostra é analisada ao microscópio, ou testada de outras formas. Este é muitas vezes o teste mais importante para esclarecer a causa da síndrome nefrótica em adultos. No entanto, uma biópsia geralmente não é feita em crianças com menos de 8 anos de idade. Isto porque a maioria dos casos em crianças pequenas é devida a uma alteração mínima da doença. Um teste de tratamento é geralmente aconselhado primeiro e uma biópsia só é feita se o tratamento não funcionar. (Há algumas excepções a esta regra geral.)

Para verificar a função dos rins

Testes de dilatação podem verificar a função dos rins. Os U&E e eGFR (mencionados anteriormente em ‘Compreender os rins e a urina’) mostram como os rins estão limpando bem os resíduos da corrente sanguínea.

Qual é o tratamento para a síndrome nefrótica?

Tratamento da retenção de líquidos (edema)

‘Water tablets’ (diuréticos de laço) ajudam a limpar o corpo da retenção de líquidos. Os diuréticos funcionam agindo sobre as células dos túbulos renais para fazê-los passar mais água em vez de reabsorver a água de volta para a corrente sanguínea. Assim, você desmaia mais urina. O excesso de líquido nos tecidos do corpo passa de novo para a corrente sanguínea para manter o volume de sangue a um nível normal. O seu médico pode também aconselhá-lo a limitar a quantidade de sal na sua dieta para tentar limitar a retenção de líquidos. Uma forma de tentar medir se está a reter líquidos (ou para ver se os diuréticos estão a ajudar) é pesar-se regularmente.

Tratamento da tensão arterial elevada (hipertensão)

Muitas pessoas com distúrbios renais têm tensão arterial elevada. Isto é porque os rins produzem produtos químicos envolvidos no controle da pressão arterial. Se você desenvolver pressão arterial alta, então o tratamento é geralmente aconselhado para diminuir a sua pressão arterial. Um medicamento chamado inibidor da enzima conversora da angiotensina (ECA) ou antagonista do receptor da angiotensina II (AIIRA) – às vezes chamado de bloqueador do receptor da angiotensina (ARB) – é comumente usado para isso. Estes medicamentos parecem ter um efeito protector sobre os rins e podem reduzir a quantidade de fuga de proteínas. Estes medicamentos podem não ser adequados para todos, mas o seu médico pode aconselhá-lo se precisa de os tomar. Em circunstâncias muito raras eles podem piorar o seu funcionamento renal (se você tiver um problema não diagnosticado chamado estenose da artéria renal).

Tratamento da causa subjacente

Como mencionado, há muitas causas de síndrome nefrótica. O tratamento depende da causa subjacente. Algumas causas são mais graves do que outras; algumas causas podem ser tratadas mais facilmente do que outras.

Por exemplo, o tratamento para a doença de mudança mínima geralmente funciona bem para parar o vazamento de proteína dos rins. O tratamento habitual para a doença da mudança mínima é um curso de medicação com esteróides que pode durar vários meses. Em alguns casos, este é um tratamento único e a doença não volta. Em alguns casos de doença de mudança mínima, a doença volta (recidiva) de vez em quando, que necessita de cursos repetidos de medicamentos esteróides.

Esteróides ou outros medicamentos chamados imunossupressores podem ser usados para reduzir a inflamação e respostas imunológicas anormais em várias doenças que causam a síndrome nefrótica. O seu médico aconselhará sobre as opções de tratamento para cada situação.

Qual é a perspectiva (prognóstico)?