Síndrome nefrótico

Entender los riñones y la orina

Diagrama transversal del tracto urinario

Los riñones eliminan los materiales de desecho del cuerpo y mantienen un equilibrio normal de líquidos y sustancias químicas en el organismo.

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¿Qué hacen los riñones?

Los riñones eliminan los materiales de desecho del cuerpo y mantienen un equilibrio normal de líquidos y químicos…

Los dos riñones se encuentran a los lados de la parte superior del vientre (abdomen), detrás de los intestinos y a ambos lados de la columna vertebral. Los riñones están más arriba en el cuerpo de lo que la gente se imagina – desde atrás están en realidad parcialmente protegidos por las costillas más bajas. Los riñones se mueven ligeramente con el cambio de posición del cuerpo y con el movimiento del diafragma al respirar.

Cada riñón tiene el tamaño aproximado de una naranja grande, pero con forma de judía.

«Renal» es una palabra médica descriptiva, que significa «relacionado con el riñón». Por ejemplo, un médico renal es un médico que atiende a personas con enfermedades del riñón (renales) (lo que se denomina «medicina renal»).

Nefro
Nefro y riñón

Una gran arteria renal lleva sangre a cada riñón. La arteria se divide en muchos vasos sanguíneos diminutos (capilares) a lo largo del riñón. En la parte exterior de los riñones, los diminutos vasos sanguíneos se agrupan formando estructuras llamadas glomérulos.

Cada glomérulo (la forma singular de glomérulos) es como un filtro. La estructura del glomérulo permite que los productos de desecho y algo de agua y sal pasen de la sangre a un diminuto canal llamado túbulo, al tiempo que mantiene las células sanguíneas y las proteínas en el torrente sanguíneo. Cada glomérulo y túbulo se llama nefrona. Hay aproximadamente un millón de nefronas en cada riñón.

A medida que los productos de desecho, el agua y las sales pasan a lo largo del túbulo se produce un complejo ajuste del contenido. Por ejemplo, parte del agua y las sales pueden ser absorbidas de nuevo por el torrente sanguíneo, dependiendo del nivel actual de agua y sal en la sangre. Unos diminutos vasos sanguíneos situados junto a cada túbulo permiten este «ajuste» de la transferencia de agua y sales entre los túbulos y la sangre.

El líquido que queda al final de cada túbulo se llama orina. Esta drena en canales más grandes (conductos colectores) que desembocan en la parte interna del riñón (la pelvis renal). Desde la pelvis renal, la orina pasa por un tubo llamado uréter que va desde cada riñón hasta la vejiga. La orina se almacena en la vejiga hasta que sale por otro conducto, llamado uretra, cuando vamos al baño. La sangre «limpia» (filtrada) de cada riñón se acumula en una gran vena renal que lleva la sangre de vuelta al corazón. Los riñones, los uréteres, la vejiga y la uretra se denominan, en conjunto, vías urinarias.

Los médicos pueden evaluar el buen (o mal) funcionamiento de los riñones analizando la sangre y la orina.

‘U&Es’ es la abreviatura que utilizan los profesionales médicos para la urea y los electrolitos. Se trata de un grupo de análisis de sangre para medir los niveles de sales (como el sodio y el potasio) en la sangre, así como los niveles de urea y creatinina, que muestran el funcionamiento de los riñones, ya que son productos de desecho.

La TFGe es un término que puede oír a sus médicos. Significa tasa de filtración glomerular estimada y es otra medida de la función renal. Los niveles de proteínas y albúmina (un tipo de proteína) también pueden medirse con análisis de sangre.

La orina puede analizarse en busca de sangre y proteínas con una «varilla» en la clínica, o el laboratorio puede calcular una medida exacta. Pueden medirse otras sustancias químicas en la orina y ésta suele examinarse al microscopio para ver si contiene células anormales o sedimentos. A veces los médicos se refieren a la ERC. Esto significa enfermedad renal crónica, que a su vez es un término general y puede ser causado por muchas enfermedades o procesos diferentes.

¿Qué es el síndrome nefrótico?

El síndrome nefrótico no es una sola enfermedad – es un síndrome. Un síndrome es un conjunto de síntomas y signos que tienden a aparecer juntos y que pueden ser causados por una o más enfermedades diferentes. El síndrome nefrótico puede estar causado por muchas enfermedades diferentes, algunas más graves que otras.

La característica principal del síndrome nefrótico es que los riñones pierden muchas proteínas. Normalmente, la orina prácticamente no contiene proteínas. En el síndrome nefrótico, la orina contiene grandes cantidades de proteínas. Lo que ocurre es que los filtros de los riñones (los glomérulos) se vuelven «permeables» y las proteínas, en lugar de permanecer en la sangre, pasan a la orina. La presencia de proteínas en la orina se denomina proteinuria.

Las otras características clave del síndrome nefrótico son:

  • Un bajo nivel de proteínas en la sangre como resultado de la pérdida de proteínas en la orina. Aunque hay un descenso de muchas de las proteínas que normalmente se encuentran en el torrente sanguíneo, la principal proteína que se escapa de la sangre a la orina se llama albúmina. Un nivel bajo de albúmina en la sangre es una característica principal del síndrome nefrótico.
  • Retención de líquidos (edema). Esto es una consecuencia del bajo nivel de albúmina en el torrente sanguíneo, y de otros factores complejos que no se comprenden del todo.
  • Un nivel sanguíneo elevado de colesterol y otras grasas (lípidos). Esto se debe al cambio en el equilibrio de varios niveles de proteínas en la sangre debido a la fuga de proteínas.
  • Función renal normal, al menos inicialmente. Esto significa que la función de «eliminación de residuos» de los riñones no se ve afectada, al menos al principio. Sin embargo, algunas de las afecciones que causan el síndrome nefrótico pueden progresar hasta causar una enfermedad renal crónica.

Otros síntomas y signos típicos del síndrome nefrótico se comentan más adelante.

¿Cuáles son las causas del síndrome nefrótico?

Varias enfermedades pueden afectar a los glomérulos y dar lugar al síndrome nefrótico. A continuación se describen brevemente las principales:

Enfermedad de cambios mínimos

El nombre de «cambios mínimos» proviene del hecho de que no hay prácticamente ningún cambio detectable en los glomérulos si se observa una muestra de riñón al microscopio. Aunque los glomérulos parecen normales bajo el microscopio, parece que hay algún cambio menor en los glomérulos que permite la fuga de proteínas. La causa de la enfermedad de cambios mínimos no está clara. Probablemente tiene algo que ver con un ligero cambio en el sistema inmunitario, o quizás una reacción de partes del sistema inmunitario a algún factor no identificado.

La enfermedad de cambios mínimos causa aproximadamente 9 de cada 10 casos de síndrome nefrótico en niños menores de 5 años. Causa aproximadamente 1 de cada 5 casos de síndrome nefrótico en adultos. Suele responder bien al tratamiento con esteroides y no causa insuficiencia renal en la mayoría de los casos.

Nefropatía membranosa

A veces se denomina nefritis membranosa o glomerulonefritis membranosa. Es una causa común de síndrome nefrótico en adultos. Es una causa poco frecuente en los niños.

En esta enfermedad hay un engrosamiento de la membrana de los glomérulos (el «filtro» de los glomérulos) que hace que los glomérulos sean «permeables» a las proteínas. El engrosamiento puede verse al microscopio si se toma una muestra de riñón para analizarla. En muchos casos, se desconoce la causa o el motivo por el que se produce este cambio en los glomérulos. Sin embargo, hay varias afecciones que pueden provocar el desarrollo de una nefropatía membranosa. Por ejemplo, una reacción anormal del sistema inmunitario a algunas infecciones o medicamentos puede causar esta enfermedad.

Glomeruloesclerosis segmentaria focal (GESF)

Se trata de una enfermedad en la que se desarrollan pequeñas cicatrices (esclerosis) en algunos glomérulos. La causa es desconocida en la mayoría de los casos. Sin embargo, se cree que la causa es una reacción del sistema inmunitario a algo, o a varias cosas diferentes. La GEFS representa hasta 1 de cada 10 casos de síndrome nefrótico en niños, pero un porcentaje mayor de casos en adultos.

Otros trastornos de los glomérulos

Hay varios otros trastornos renales poco comunes, que afectan principalmente a los glomérulos, que pueden dar lugar al síndrome nefrótico. Por ejemplo, la glomerulonefritis membranoproliferativa, la glomerulonefritis proliferativa mesangial, la glomeruloesclerosis fibrilar, la esclerosis mesangial difusa, la nefropatía mesangial IgM. La causa de algunas de estas afecciones no está clara. Sin embargo, algunas son probablemente causadas por reacciones del sistema inmunitario que provocan daños en partes específicas de los glomérulos o en las células cercanas.

Otras afecciones generales

Una complicación de algunas otras afecciones más generalizadas puede causar daños en los glomérulos, dando lugar al síndrome nefrótico. Por ejemplo, el síndrome nefrótico es una posible complicación de la diabetes, el lupus eritematoso sistémico (LES), la artritis reumatoide, la poliarteritis nodosa, la púrpura de Henoch-Schönlein, diversas infecciones, algunos cánceres y la amiloidosis. También puede producirse como efecto secundario de ciertos medicamentos y como consecuencia de diversos venenos o toxinas.

¿Cuáles son los síntomas del síndrome nefrótico?

La retención de líquidos (edema) es un síntoma principal

La retención de líquidos se produce cuando el líquido sale de los vasos sanguíneos hacia los tejidos del cuerpo. Esto provoca la hinchazón de los tejidos afectados. La hinchazón suele ser indolora, pero los tejidos hinchados pueden sentirse tensos. En los niños, la cara suele ser la primera en verse afectada y se hincha. En los adultos, los tobillos suelen hincharse al principio (ya que la gravedad hace que el líquido se acumule en la parte inferior de las piernas). A medida que la retención de líquidos empeora, las pantorrillas y luego los muslos pueden hincharse.

En casos graves, la retención de líquidos puede llegar a ser extensa. El líquido puede acumularse en la parte baja de la espalda, en los brazos, en la cavidad abdominal (donde se denomina ascitis) o en el pecho, entre los pulmones y la pared torácica (derrame pleural). La ascitis puede causar dolor de barriga y molestias debido a la distensión. Los derrames pleurales pueden causar dolor en el pecho y disnea.

La razón principal por la que el líquido se escapa de los vasos sanguíneos y llega a los tejidos del cuerpo con el síndrome nefrótico es debido a un bajo nivel de proteínas en la sangre. Como las proteínas se pierden en la orina, el cuerpo produce más proteínas en el hígado que pasan al torrente sanguíneo. Sin embargo, con el tiempo, la cantidad producida por el hígado no puede compensar la cantidad perdida por los riñones permeables, por lo que el nivel de proteínas en sangre disminuye. Si el nivel de proteínas en la sangre es bajo, el líquido tiende a salir de los vasos sanguíneos hacia los tejidos del cuerpo. (Las proteínas y otras sustancias químicas de la sangre ejercen una presión osmótica que tiende a atraer el líquido hacia los vasos sanguíneos. Si la concentración de proteínas se reduce, la presión osmótica disminuye y el líquido se escapa.)

Nota: el síndrome nefrótico es sólo una de las causas de la retención de líquidos. Hay otras causas de retención de líquidos. Por ejemplo, la insuficiencia cardíaca es la causa más común de retención de líquidos, especialmente en las personas mayores.

Otros síntomas

Otros síntomas que pueden desarrollarse incluyen:

  • Su orina puede parecer espumosa.
  • Cansancio, letargo y falta de apetito.
  • Diarrea y/o malestar (vómitos) – especialmente en los niños.
  • Si el síndrome nefrótico persiste durante mucho tiempo, puede desarrollar un desgaste de los músculos y las uñas pueden volverse blancas (lo que se denomina leuconiquia).
  • Dependiendo de la causa del síndrome nefrótico, también puede tener otros síntomas. Por ejemplo, si tiene el síndrome nefrótico como complicación de la artritis reumatoide, puede tener una serie de otros síntomas causados por la artritis. Algunas afecciones del riñón pueden causar presión arterial alta (hipertensión) y/o enfermedad renal crónica.

¿Cuáles son las posibles complicaciones?

Posibles complicaciones del propio síndrome nefrótico

Las complicaciones pueden ser causadas por el propio síndrome nefrótico debido a la pérdida de proteínas normales de la sangre. Estas incluyen:

  • Un mayor riesgo de desarrollar infecciones. Esto se debe a que se pueden perder anticuerpos en la orina. (Los anticuerpos son proteínas que ayudan a defender al organismo de las infecciones). Cualquier signo de infección (dolor de garganta, temperatura alta (fiebre), etc.) debe tomarse en serio e informar rápidamente a un médico.
  • Un mayor riesgo de desarrollar coágulos de sangre en los vasos sanguíneos (trombosis). Por ejemplo, una trombosis venosa profunda (TVP) en una pierna. Esto puede causar dolor, hinchazón y otras complicaciones. El motivo es que puede producirse un cambio en el equilibrio de las proteínas de la sangre que protegen contra la formación de coágulos.
  • Un nivel alto de colesterol. Si esto persiste a largo plazo es un factor de riesgo para desarrollar enfermedades del corazón.
  • Aumento del riesgo de deficiencia de vitamina D que puede conducir a problemas óseos. Esto se debe a la pérdida de la proteína de unión de la vitamina D en el torrente sanguíneo.
  • Anemia. Se debe a la pérdida de proteínas que ayudan a transportar el hierro en el torrente sanguíneo. Usted necesita hierro para producir glóbulos rojos y para prevenir la anemia.

En función de la duración y la gravedad del síndrome nefrótico, se le puede aconsejar que tome un tratamiento para ayudar a prevenir o reducir el riesgo de estas posibles complicaciones.

Posibles complicaciones derivadas de la causa del síndrome nefrótico

También puede tener diversas complicaciones derivadas de la enfermedad subyacente que ha causado el síndrome nefrótico. Por ejemplo:

  • Una de las complicaciones más comunes de los trastornos renales es la presión arterial alta (hipertensión).
  • Algunos trastornos renales conducen a una enfermedad renal crónica.
  • Algunos trastornos (por ejemplo, diabetes, artritis reumatoide, etc.) que causan el síndrome nefrótico pueden tener varios otros síntomas y complicaciones.

Posibles complicaciones del tratamiento

A menudo, el tratamiento del síndrome nefrótico requiere un curso de medicamentos esteroides u otros medicamentos para suprimir el sistema inmunitario (véase más adelante). Algunas personas desarrollan efectos secundarios y complicaciones a causa de estos tratamientos, especialmente si el tratamiento requiere dosis elevadas o es de larga duración.

¿Necesito alguna prueba?

Para confirmar el síndrome nefrótico

Una simple prueba de «tira reactiva» de su orina puede confirmar que contiene muchas proteínas. La presencia de proteínas en la orina no siempre se debe al síndrome nefrótico, sino que suele ser una causa de enfermedad renal subyacente. (Una excepción sería la presencia de proteínas en la orina causada por una infección del tracto urinario). La cantidad de proteínas perdidas puede medirse mediante análisis de orina y de sangre más detallados. A menudo hay que recoger toda la orina que se expulsa en un periodo de 24 horas, para poder medir la cantidad total de proteínas perdidas en un día. Un nivel bajo de albúmina en la sangre combinado con una gran cantidad de proteínas en la orina suele confirmar que se padece el síndrome nefrótico.

Para encontrar la causa del síndrome nefrótico

Se pueden realizar diversos análisis de sangre para intentar identificar la causa del síndrome nefrótico. También se puede realizar una biopsia de riñón. Una biopsia renal es un procedimiento que consiste en tomar una pequeña muestra de tejido de un riñón. La muestra se observa al microscopio o se analiza de otras maneras. Suele ser la prueba más importante para aclarar la causa del síndrome nefrótico en adultos. Sin embargo, la biopsia no suele realizarse en niños menores de 8 años. Esto se debe a que la mayoría de los casos en niños pequeños se deben a una enfermedad con cambios mínimos. Por lo general, primero se aconseja un ensayo de tratamiento y sólo se realiza una biopsia si el tratamiento no funciona. (Hay algunas excepciones a esta regla general.)

Para comprobar la función de los riñones

Los análisis de sangre pueden comprobar la función de los riñones. La U&E y la TFGe (mencionadas anteriormente en «Conocimiento de los riñones y la orina») muestran el grado de eliminación de los productos de desecho del torrente sanguíneo por parte de los riñones.

¿Cuál es el tratamiento del síndrome nefrótico?

Tratamiento de la retención de líquidos (edema)

Los «comprimidos de agua» (diuréticos de asa) ayudan a eliminar la retención de líquidos del organismo. Los diuréticos actúan sobre las células de los túbulos renales para que expulsen más agua en lugar de reabsorberla en el torrente sanguíneo. Así, se expulsa más orina. El exceso de líquido en los tejidos del cuerpo vuelve a pasar al torrente sanguíneo para mantener el volumen de sangre en niveles normales. Su médico también puede aconsejarle que limite la cantidad de sal en su dieta para intentar limitar la retención de líquidos. Una forma de intentar medir si está reteniendo líquidos (o de ver si los diuréticos están ayudando) es pesarse regularmente.

Tratamiento de la presión arterial alta (hipertensión)

Muchas personas con trastornos renales tienen la presión arterial alta. Esto se debe a que el riñón produce sustancias químicas que intervienen en el control de la presión arterial. Si la presión arterial es alta, se suele recomendar un tratamiento para reducirla. Para ello se suele utilizar un medicamento llamado inhibidor de la enzima convertidora de la angiotensina (IECA) o un antagonista de los receptores de la angiotensina (ARAII), a veces llamado bloqueador de los receptores de la angiotensina (BRA). Estos medicamentos parecen tener un efecto protector sobre los riñones y pueden reducir la cantidad de pérdidas de proteínas. Estos medicamentos pueden no ser adecuados para todo el mundo, pero su médico puede aconsejarle si necesita tomarlos. En muy raras ocasiones pueden empeorar su función renal (si tiene un problema no diagnosticado llamado estenosis de la arteria renal).

Tratamiento de la causa subyacente

Como se ha mencionado, hay muchas causas del síndrome nefrótico. El tratamiento depende de la causa subyacente. Algunas causas son más graves que otras; algunas causas pueden tratarse más fácilmente que otras.

Por ejemplo, el tratamiento para la enfermedad de cambios mínimos suele funcionar bien para detener la fuga de proteínas de los riñones. El tratamiento habitual para la enfermedad de cambios mínimos es un curso de medicación con esteroides que puede durar varios meses. En algunos casos, se trata de un tratamiento único y la enfermedad no reaparece. En algunos casos de enfermedad con cambios mínimos, la enfermedad reaparece (recurre) de vez en cuando, por lo que es necesario repetir la medicación con esteroides.

Los esteroides u otros medicamentos denominados inmunosupresores pueden utilizarse para reducir la inflamación y las respuestas inmunitarias anormales en diversas enfermedades que causan el síndrome nefrótico. Su médico le aconsejará sobre las opciones de tratamiento para cada situación.

¿Cuál es el pronóstico?