Sindromul nefrotic

Înțelegerea rinichilor și a urinei

Diagramă în secțiune transversală a tractului urinar

Rinichii elimină deșeurile din organism și mențin un echilibru normal al fluidelor și substanțelor chimice din organism.

Pacient.info Alegerile noastre pentru Sindromul nefrotic

Ce fac rinichii?

Rinichii elimină materialele reziduale din organism și mențin un echilibru normal al fluidelor și al chimicalelor….

Cei doi rinichi se află în părțile laterale ale burții superioare (abdomen), în spatele intestinelor și de o parte și de alta a coloanei vertebrale. Rinichii se află mai sus în corp decât își imaginează oamenii – din spate, ei sunt de fapt parțial protejați de coastele cele mai joase. Rinichii se mișcă ușor odată cu schimbarea poziției corpului și cu mișcarea diafragmei în timpul respirației.

Care rinichi este cam de mărimea unei portocale mari, dar în formă de fasole.

„Renal” este un cuvânt medical descriptiv, însemnând „legat de rinichi”. De exemplu, un medic renal este un medic care se ocupă de persoanele cu boli de rinichi (renale) (așa-numita „medicină renală”).

Nefron
Nefron și rinichi

O arteră renală mare duce sângele la fiecare rinichi. Artera se împarte în multe vase de sânge mici (capilare) de-a lungul rinichiului. În partea exterioară a rinichilor, vasele mici de sânge se grupează împreună pentru a forma structuri numite glomeruli.

Care glomerul (forma singulară a glomerulilor) este ca un filtru. Structura glomerulului permite ca produsele reziduale și o parte din apă și sare să treacă din sânge într-un canal minuscul numit tubul, păstrând în același timp celulele sanguine și proteinele în fluxul sanguin. Fiecare glomerul și tubul se numește nefron. Există aproximativ un milion de nefroni în fiecare rinichi.

În timp ce produsele reziduale, apa și sărurile trec de-a lungul tubului are loc o ajustare complexă a conținutului. De exemplu, o parte din apă și săruri pot fi absorbite înapoi în fluxul sanguin, în funcție de nivelul curent de apă și sare din sânge. Micile vase de sânge de lângă fiecare tubul permite această „reglare fină” a transferului de apă și săruri între tubuli și sânge.

Lichidul care rămâne la capătul fiecărui tub se numește urină. Aceasta se scurge în canale mai mari (canale colectoare) care se varsă în partea interioară a rinichiului (pelvisul renal). Din pelvisul renal, urina trece pe un tub numit ureter, care merge de la fiecare rinichi la vezica urinară. Urina este stocată în vezica urinară până când este eliminată printr-un alt tub, numit uretră, atunci când mergem la toaletă. Sângele „curățat” (filtrat) de la fiecare rinichi se colectează într-o venă renală mare care duce sângele înapoi spre inimă. Rinichii, ureterele, vezica urinară și uretra sunt, împreună, numite tractul urinar.

Medicii pot evalua cât de bine (sau prost) funcționează rinichii dvs. prin testarea sângelui și a urinei.

‘U&Es’ este abrevierea pe care profesioniștii din domeniul medical o folosesc pentru uree și electroliți. Acestea sunt un grup de analize de sânge pentru a măsura nivelurile de săruri (cum ar fi sodiul și potasiul) din sânge, precum și nivelurile de uree și creatinină, care arată funcționarea rinichilor, deoarece sunt produse de deșeuri.

Fluxul de sânge electronic (eGFR) este un termen pe care s-ar putea să-l auziți folosit de medicii dumneavoastră. Acesta înseamnă rata de filtrare glomerulară estimată și este o altă măsură a funcției renale. Nivelurile de proteine și albumină (un tip de proteină) pot fi, de asemenea, măsurate cu ajutorul testelor de sânge.

Urina poate fi testată pentru sânge și proteine cu o „tijă” în clinică, sau o măsurătoare exactă poate fi calculată de laborator. Pot fi măsurate și alte substanțe chimice din urină, iar urina este adesea examinată la microscop pentru a vedea dacă conține celule sau sedimente anormale. Uneori, medicii se referă la CKD. Aceasta înseamnă boală cronică de rinichi, care în sine este un termen general și poate fi cauzat de multe boli sau procese diferite.

Ce este sindromul nefrotic?

Sindromul nefrotic nu este o singură boală – este un sindrom. Un sindrom este un set de simptome și semne care tind să apară împreună și care pot fi cauzate de una sau mai multe boli diferite. Sindromul nefrotic poate fi cauzat de multe boli diferite, unele mai grave decât altele.

Caracteristica principală a sindromului nefrotic este că rinichii scurg multe proteine. În mod normal, urina nu conține practic nicio proteină. În sindromul nefrotic, urina conține cantități mari de proteine. Ceea ce se întâmplă este că filtrele din rinichi (glomerulii) devin „neetanșe” și proteinele, în loc să rămână în sânge, se scurg în urină. Proteinele din urină se numesc proteinurie.

Celelalte caracteristici cheie ale sindromului nefrotic sunt:

  • Un nivel scăzut de proteine în sânge ca urmare a pierderilor de proteine în urină. Deși există o scădere a multora dintre proteinele care se găsesc în mod normal în sânge, principala proteină care se scurge din sânge în urină se numește albumină. Un nivel scăzut de albumină în sânge este o caracteristică principală a sindromului nefrotic.
  • Retenție de lichide (edem). Aceasta este o consecință a nivelului scăzut de albumină în sânge și a altor factori complecși care nu sunt pe deplin înțeleși.
  • Un nivel ridicat de colesterol și alte grăsimi (lipide) în sânge. Acest lucru se datorează modificării echilibrului diferitelor niveluri de proteine din sânge din cauza scurgerii de proteine.
  • Funcția normală a rinichilor, cel puțin inițial. Acest lucru înseamnă că funcția de „eliminare a deșeurilor” a rinichilor nu este afectată – cel puțin nu la început. Cu toate acestea, unele dintre afecțiunile care cauzează sindromul nefrotic pot progresa pentru a provoca boala cronică de rinichi.

Alte simptome și semne tipice ale sindromului nefrotic sunt discutate mai târziu.

Care sunt cauzele sindromului nefrotic?

Diverse boli pot afecta glomerulii și pot duce la sindromul nefrotic. În cele ce urmează se face o scurtă descriere a principalelor:

Boala cu modificări minime

Numele de „modificări minime” provine de la faptul că nu există practic nicio modificare detectabilă în glomeruli dacă o probă de rinichi este privită la microscop. Deși glomerulii arată normal la microscop, se pare că există o modificare minoră în glomeruli care permite scurgerea de proteine. Cauza bolii cu modificări minime nu este clară. Probabil că are de-a face cu o ușoară modificare a sistemului imunitar sau poate cu o reacție a unor părți ale sistemului imunitar la un factor neidentificat.

Boala cu modificări minime cauzează aproximativ 9 din 10 cazuri de sindrom nefrotic la copiii cu vârsta sub 5 ani. Ea cauzează aproximativ 1 din 5 cazuri de sindrom nefrotic la adulți. De obicei, răspunde bine la tratamentul cu medicamente steroidiene și nu provoacă insuficiență renală în majoritatea cazurilor.

Nefropatie membranoasă

Se numește uneori nefrită membranoasă sau glomerulonefrită membranoasă. Este o cauză frecventă a sindromului nefrotic la adulți. Este o cauză mai puțin frecventă la copii.

În această afecțiune există o anumită îngroșare a membranei din glomeruli („filtrul” glomerulilor) care face ca glomerulii să fie „permeabili” la proteine. Îngroșarea poate fi observată la microscop dacă se ia o probă de rinichi pentru testare. În multe cazuri, nu se cunoaște cauza sau motivul pentru care apare această modificare în glomeruli. Cu toate acestea, există diverse afecțiuni care pot duce la apariția nefropatiei membranoase. De exemplu, o reacție anormală a sistemului imunitar la unele infecții sau medicamente poate provoca această boală.

Glomeruloscleroza segmentară focală (FSGS)

Este o afecțiune în care se dezvoltă mici cicatrici (scleroză) pe unii glomeruli. Cauza este necunoscută în majoritatea cazurilor. Cu toate acestea, se crede că o reacție a sistemului imunitar la ceva, sau la diverse lucruri diferite, este considerată a fi cauza. FSGS reprezintă până la 1 din 10 cazuri de sindrom nefrotic la copii, dar un procent mai mare de cazuri la adulți.

Alte afecțiuni ale glomerulilor

Există diverse alte afecțiuni renale mai puțin frecvente, care afectează în principal glomerulii, care pot duce la sindrom nefrotic. De exemplu, glomerulonefrita membranoproliferativă, glomerulonefrita proliferativă mezangială, glomeruloscleroza fibrilară, scleroza mezangială difuză, nefropatia mezangială IgM. Cauza unora dintre aceste afecțiuni nu este clară. Cu toate acestea, unele sunt probabil cauzate de reacții ale sistemului imunitar care provoacă leziuni ale unor părți specifice ale glomerulilor sau ale celulelor din apropiere.

Alte afecțiuni generale

O complicație a unor alte afecțiuni mai generalizate poate provoca leziuni ale glomerulilor, rezultând un sindrom nefrotic. De exemplu, sindromul nefrotic este o posibilă complicație a diabetului, lupus eritematos sistemic (LES), poliartrită reumatoidă, poliarterită nodoasă, purpură Henoch-Schönlein, diverse infecții, unele cancere și amiloidoză. Poate apărea, de asemenea, ca efect secundar al anumitor medicamente și ca o consecință a diferitelor otrăvuri sau toxine.

Care sunt simptomele sindromului nefrotic?

Reținerea de lichide (edem) este un simptom principal

Reținerea de lichide apare atunci când lichidul se scurge din vasele de sânge în țesuturile corpului. Acest lucru determină umflarea și umflarea țesuturilor afectate. Umflarea este de obicei nedureroasă, dar țesuturile umflate se pot simți strânse. La copii, fața este adesea afectată prima și fața devine umflată. La adulți, gleznele devin adesea umflate la început (deoarece gravitația ajută lichidul să se adune în partea inferioară a picioarelor). Pe măsură ce retenția de lichide se agravează, vițeii și apoi coapsele pot deveni umflate.

În cazurile severe, retenția de lichide poate deveni extinsă. Lichidul se poate acumula în partea inferioară a spatelui, în brațe, în cavitatea burții (abdominală) (unde se numește ascită) sau în piept, între plămâni și peretele toracic (revărsare pleurală). Ascita poate provoca dureri de burtă și disconfort din cauza distensiei. Vărsăturile pleurale pot provoca dureri toracice și lipsă de aer.

Motivul principal pentru care lichidul se scurge din vasele de sânge și intră în țesuturile organismului în cazul sindromului nefrotic este din cauza nivelului scăzut de proteine din sânge. Pe măsură ce proteinele se pierd din organism prin urină, organismul produce mai multe proteine în ficat, care trec în fluxul sanguin. Cu toate acestea, în timp, cantitatea fabricată de ficat nu poate ține pasul cu cantitatea pierdută de rinichii cu scurgeri și astfel nivelul de proteine din sânge scade. Dacă nivelul de proteine din sânge este scăzut, atunci lichidul tinde să se scurgă din vasele de sânge în țesuturile corpului. (Proteinele și alte substanțe chimice din sânge exercită o presiune osmotică care tinde să atragă lichidul în vasele de sânge. Dacă se reduce concentrația de proteine, presiunea osmotică se reduce și lichidul se scurge afară.)

Nota: sindromul nefrotic este doar una dintre cauzele retenției de lichide. Există și alte cauze ale retenției de lichide. De exemplu, insuficiența cardiacă este cea mai frecventă cauză a retenției de lichide, în special la persoanele în vârstă.

Alte simptome

Alte simptome care pot apărea includ:

  • Urina dumneavoastră poate părea spumoasă.
  • Toboseală, letargie și apetit scăzut.
  • Diarree și/sau stare de rău (vărsături) – în special la copii.
  • Dacă sindromul nefrotic persistă pentru o perioadă lungă de timp, atunci este posibil să dezvoltați o epuizare a mușchilor și unghiile dvs. pot deveni albe (numită leuconichie).
  • În funcție de cauza sindromului nefrotic, puteți avea și alte simptome. De exemplu, dacă aveți sindrom nefrotic ca o complicație a artritei reumatoide, este posibil să aveți o serie de alte simptome cauzate de artrită. Unele afecțiuni ale rinichiului pot cauza tensiune arterială ridicată (hipertensiune arterială) și/sau boală renală cronică.

Care sunt posibilele complicații?

Complicații posibile din cauza sindromului nefrotic în sine

Complicațiile pot fi cauzate de sindromul nefrotic în sine, din cauza pierderii de proteine normale din sânge. Acestea includ:

  • Un risc crescut de apariție a infecțiilor. Acest lucru se datorează faptului că puteți pierde anticorpi în urină. (Anticorpii sunt proteine care ajută la apărarea organismului de infecții.) Orice semn de infecție (dureri în gât, temperatură ridicată (febră) etc.) trebuie luat în serios și raportat imediat medicului.
  • Un risc crescut de a dezvolta cheaguri de sânge în vasele de sânge (tromboză). De exemplu, o tromboză venoasă profundă (TVP) la un picior. Aceasta poate provoca durere, umflături și alte complicații. Acest lucru se datorează faptului că poate exista o modificare a echilibrului proteinelor din sânge care protejează împotriva formării cheagurilor de sânge.
  • Un nivel ridicat de colesterol. Dacă acesta persistă pe termen lung, este un factor de risc pentru apariția bolilor de inimă.
  • Risc crescut de deficiență de vitamina D care poate duce la probleme osoase. Acest lucru se datorează pierderii proteinei de legare a vitaminei D din fluxul sanguin.
  • Anemie. Aceasta se datorează pierderii proteinelor care ajută la transportul fierului în fluxul sanguin. Aveți nevoie de fier pentru a produce globule roșii și pentru a preveni anemia.

În funcție de durata și severitatea sindromului nefrotic, este posibil să vi se recomande să urmați un tratament pentru a ajuta la prevenirea sau reducerea riscului acestor posibile complicații.

Complicații posibile din cauza sindromului nefrotic

Puteți avea, de asemenea, diverse complicații din cauza afecțiunii de bază care a provocat sindromul nefrotic. De exemplu:

  • Una dintre cele mai frecvente complicații ale afecțiunilor renale este tensiunea arterială ridicată (hipertensiune arterială).
  • Câteva afecțiuni renale duc la boala cronică de rinichi.
  • Câteva afecțiuni (de exemplu, diabetul, artrita reumatoidă etc.) care cauzează sindromul nefrotic pot avea diverse alte simptome și complicații.

Complicații posibile în urma tratamentului

De multe ori, tratamentul sindromului nefrotic necesită o cură de medicamente steroidiene sau alte medicamente pentru a suprima sistemul imunitar (vezi mai jos). Unii oameni dezvoltă efecte secundare și complicații în urma acestor tratamente, în special dacă tratamentul necesită doze mari sau este pentru perioade lungi de timp.

Am nevoie de teste?

Pentru a confirma sindromul nefrotic

Un simplu test „dipstick” al urinei dumneavoastră poate confirma faptul că aceasta conține multe proteine. Proteinele din urină nu se datorează întotdeauna sindromului nefrotic, dar sunt adesea o cauză a unei boli renale subiacente. (O excepție ar fi proteinele din urină cauzate de o infecție a tractului urinar). Cantitatea de proteine pierdute poate fi măsurată prin teste de urină și de sânge mai detaliate. Adesea, trebuie să colectați toată urina pe care o eliminați într-o perioadă de 24 de ore, astfel încât să se poată măsura cantitatea totală de proteine pierdute într-o zi. Un nivel scăzut de albumină în sânge combinat cu o cantitate mare de proteine găsite în urină confirmă, de obicei, că aveți sindrom nefrotic.

Pentru a găsi cauza sindromului nefrotic

Se pot face o serie de analize de sânge pentru a încerca să se identifice cauza sindromului nefrotic. Se poate face, de asemenea, o biopsie renală. O biopsie renală este o procedură care presupune prelevarea unei mici mostre de țesut de la un rinichi. Proba este privită la microscop sau testată în alte moduri. Acesta este adesea cel mai important test pentru a clarifica cauza sindromului nefrotic la adulți. Cu toate acestea, o biopsie nu se face de obicei la copiii cu vârsta sub 8 ani. Acest lucru se datorează faptului că majoritatea cazurilor la copiii mici se datorează bolii cu modificări minime. De obicei, se recomandă mai întâi o încercare de tratament și se face o biopsie doar dacă tratamentul nu funcționează. (Există câteva excepții de la această regulă generală.)

Pentru a verifica funcția rinichilor

Testele de sânge pot verifica funcția rinichilor. U&E și eGFR (menționate mai devreme în „Înțelegerea rinichilor și a urinei”) arată cât de bine elimină rinichii produsele reziduale din sânge.

Care este tratamentul pentru sindromul nefrotic?

Tratamentul retenției de lichide (edem)

„Pastilele de apă” (diureticele cu ansa) ajută la curățarea organismului de retenția de lichide. Diureticele acționează prin faptul că acționează asupra celulelor din tubulii renali pentru a le face să elimine mai multă apă în loc să reabsorbe apa înapoi în fluxul sanguin. Astfel, eliminați mai multă urină. Excesul de lichid din țesuturile corpului trece apoi înapoi în fluxul sanguin pentru a menține volumul sanguin la normal. Medicul dumneavoastră vă poate sfătui, de asemenea, să limitați cantitatea de sare din dieta dumneavoastră pentru a încerca să limitați retenția de lichide. O modalitate de a încerca să măsurați dacă rețineți lichide (sau de a vedea dacă diureticele vă ajută) este să vă cântăriți în mod regulat.

Tratamentul tensiunii arteriale ridicate (hipertensiune)

Multe persoane cu afecțiuni renale au tensiunea arterială ridicată. Acest lucru se datorează faptului că rinichiul produce substanțe chimice implicate în controlul tensiunii arteriale. Dacă dezvoltați hipertensiune arterială, atunci se recomandă de obicei un tratament pentru a vă scădea tensiunea arterială. Un medicament numit inhibitor al enzimei de conversie a angiotensinei (ACE) sau un antagonist al receptorilor de angiotensină II (AIIRA) – uneori numit blocant al receptorilor de angiotensină (ARB) – este utilizat în mod obișnuit în acest scop. Aceste medicamente par să aibă un efect protector asupra rinichilor și pot reduce cantitatea de scurgeri de proteine. Este posibil ca aceste medicamente să nu fie potrivite pentru toată lumea, dar medicul dumneavoastră vă poate sfătui dacă trebuie să le luați. În circumstanțe foarte rare, ele pot înrăutăți funcția renală (dacă aveți o problemă nediagnosticată numită stenoză a arterei renale).

Tratarea cauzei de bază

După cum am menționat, există multe cauze ale sindromului nefrotic. Tratamentul depinde de cauza de bază. Unele cauze sunt mai grave decât altele; unele cauze pot fi tratate mai ușor decât altele.

De exemplu, tratamentul pentru boala cu modificări minime funcționează de obicei bine pentru a opri scurgerea de proteine din rinichi. Tratamentul obișnuit pentru boala cu modificări minime este un tratament cu steroizi care poate dura câteva luni. În unele cazuri, acesta este un tratament unic și boala nu revine. În unele cazuri de boală cu modificări minime, boala revine (recidivează) din când în când, ceea ce necesită cure repetate de medicație steroidică.

Steroizii sau alte medicamente numite imunosupresoare pot fi utilizate pentru a reduce inflamația și răspunsurile imune anormale în diferite boli care cauzează sindromul nefrotic. Medicul dumneavoastră vă va sfătui cu privire la opțiunile de tratament pentru fiecare situație.

Care este perspectiva (prognosticul)?

.