Syndrome néphrotique

Comprendre les reins et l’urine

Schéma en coupe des voies urinaires

Les reins éliminent les déchets de l’organisme et maintiennent un équilibre normal des liquides et des substances chimiques dans le corps.

Patient.info Nos coups de cœur pour Syndrome néphrotique

Que font les reins ?

Les reins éliminent les déchets de l’organisme et maintiennent un équilibre normal des fluides et des produits chim…..

Les deux reins se trouvent sur les côtés du haut du ventre (abdomen), derrière les intestins et de chaque côté de la colonne vertébrale. Les reins sont plus haut dans le corps que les gens ne l’imaginent – de derrière, ils sont en fait partiellement protégés par les côtes les plus basses. Les reins bougent légèrement avec le changement de position de votre corps et avec le mouvement du diaphragme lors de la respiration.

Chaque rein a à peu près la taille d’une grosse orange mais en forme de haricot.

« Rénal » est un mot médical descriptif, signifiant « lié au rein ». Par exemple, un médecin rénal est un médecin qui s’occupe des personnes atteintes de maladies rénales (rénales) (ce qu’on appelle la « médecine rénale »).

Néphron
Néphron et rein

Une grande artère rénale amène le sang à chaque rein. L’artère se divise en de nombreux petits vaisseaux sanguins (capillaires) dans tout le rein. Dans la partie externe des reins, de minuscules vaisseaux sanguins se regroupent pour former des structures appelées glomérules.

Chaque glomérule (forme singulière de glomérules) est comme un filtre. La structure du glomérule permet aux déchets et à une partie de l’eau et du sel de passer du sang dans un minuscule canal appelé tubule, tout en conservant les cellules sanguines et les protéines dans la circulation sanguine. Chaque glomérule et tubule s’appelle un néphron. Il y a environ un million de néphrons dans chaque rein.

Lorsque les déchets, l’eau et les sels passent le long du tubule, il y a un ajustement complexe du contenu. Par exemple, une partie de l’eau et des sels peut être réabsorbée dans la circulation sanguine, en fonction du niveau actuel d’eau et de sel dans votre sang. De minuscules vaisseaux sanguins situés à côté de chaque tubule permettent ce « réglage fin » du transfert d’eau et de sels entre les tubules et le sang.

Le liquide qui reste à l’extrémité de chaque tubule est appelé urine. Celle-ci s’écoule dans des canaux plus larges (canaux collecteurs) qui se déversent dans la partie interne du rein (le bassinet rénal). À partir du bassinet, l’urine passe dans un tube appelé uretère qui va de chaque rein à la vessie. L’urine est stockée dans la vessie jusqu’à ce qu’elle soit évacuée par un autre tube, appelé urètre, lorsque nous allons aux toilettes. Le sang « nettoyé » (filtré) de chaque rein s’accumule dans une grande veine rénale qui ramène le sang vers le cœur. Les reins, les uretères, la vessie et l’urètre sont, ensemble, appelés les voies urinaires.

Les médecins peuvent évaluer le bon (ou le mauvais) fonctionnement de vos reins en testant votre sang et votre urine.

« U&Es » est l’abréviation que les professionnels de la médecine utilisent pour urée et électrolytes. Il s’agit d’un groupe de tests sanguins visant à mesurer les niveaux de sels (tels que le sodium et le potassium) dans le sang, ainsi que les niveaux d’urée et de créatinine, qui montrent la fonction rénale, car ce sont des déchets.

Le DFGe est un terme que vous pourriez entendre vos médecins utiliser. Il signifie débit de filtration glomérulaire estimé et constitue une autre mesure de la fonction rénale. Les taux de protéines et d’albumine (un type de protéine) peuvent également être mesurés par des analyses de sang.

L’urine peut être testée pour le sang et les protéines avec une « bandelette » en clinique, ou une mesure exacte peut être calculée par le laboratoire. D’autres substances chimiques présentes dans l’urine peuvent être mesurées et l’urine est souvent examinée au microscope pour voir si elle contient des cellules anormales ou des sédiments. Les médecins parlent parfois de MRC. Cela signifie maladie rénale chronique, qui est elle-même un terme général et peut être causée par de nombreuses maladies ou processus différents.

Qu’est-ce que le syndrome néphrotique?

Le syndrome néphrotique n’est pas une maladie unique – c’est un syndrome. Un syndrome est un ensemble de symptômes et de signes qui ont tendance à se produire ensemble et qui peuvent être causés par une ou plusieurs maladies différentes. Le syndrome néphrotique peut être causé par de nombreuses maladies différentes, certaines plus graves que d’autres.

La principale caractéristique du syndrome néphrotique est que les reins perdent beaucoup de protéines. Normalement, l’urine ne contient pratiquement pas de protéines. Dans le syndrome néphrotique, l’urine contient de grandes quantités de protéines. En effet, les filtres des reins (les glomérules) deviennent « perméables » et les protéines, au lieu de rester dans le sang, s’écoulent dans l’urine. La présence de protéines dans l’urine est appelée protéinurie.

Les autres caractéristiques principales du syndrome néphrotique sont :

  • Un faible taux de protéines dans le sang en raison de la perte de protéines dans l’urine. Bien qu’il y ait une baisse de nombreuses protéines normalement présentes dans le sang, la principale protéine qui fuit du sang vers l’urine est appelée albumine. Un faible taux sanguin d’albumine est une caractéristique principale du syndrome néphrotique.
  • Rétention d’eau (œdème). C’est une conséquence du faible taux d’albumine dans le sang, et d’autres facteurs complexes non entièrement compris.
  • Un taux sanguin élevé de cholestérol et d’autres graisses (lipides). Cela est dû à la modification de l’équilibre des différents niveaux de protéines dans le sang en raison de la fuite de protéines.
  • Une fonction rénale normale, du moins au début. Cela signifie que la fonction d' »élimination des déchets » des reins n’est pas affectée – du moins pas au début. Cependant, certaines des affections à l’origine du syndrome néphrotique peuvent évoluer vers une maladie rénale chronique.

Les autres symptômes et signes typiques du syndrome néphrotique sont abordés plus loin.

Quelles sont les causes du syndrome néphrotique ?

Diverses maladies peuvent affecter les glomérules et entraîner un syndrome néphrotique. Voici une brève description des principales d’entre elles :

Maladie à changement minimal

Le nom « changement minimal » vient du fait qu’il n’y a pratiquement aucun changement détectable dans les glomérules si un échantillon de rein est regardé au microscope. Bien que les glomérules paraissent normaux au microscope, il semble y avoir une modification mineure dans les glomérules qui permet une fuite de protéines. La cause de la maladie des changements minimes n’est pas claire. Elle a probablement quelque chose à voir avec un léger changement dans le système immunitaire, ou peut-être une réaction de certaines parties du système immunitaire à un facteur non identifié.

La maladie des changements minimes cause environ 9 cas sur 10 de syndrome néphrotique chez les enfants de moins de 5 ans. Elle cause environ 1 cas sur 5 de syndrome néphrotique chez les adultes. Elle répond généralement bien au traitement par corticoïdes et ne provoque pas d’insuffisance rénale dans la plupart des cas.

Néphropathie membraneuse

Elle est parfois appelée néphrite membraneuse ou glomérulonéphrite membraneuse. C’est une cause fréquente de syndrome néphrotique chez l’adulte. C’est une cause peu fréquente chez les enfants.

Dans cette affection, il y a un certain épaississement de la membrane dans les glomérules (le « filtre » des glomérules) qui rend les glomérules « perméables » aux protéines. Cet épaississement peut être observé au microscope si un échantillon de rein est prélevé à des fins d’analyse. Dans de nombreux cas, la cause ou la raison pour laquelle ce changement se produit dans les glomérules n’est pas connue. Cependant, diverses conditions peuvent entraîner l’apparition d’une néphropathie membraneuse. Par exemple, une réaction anormale du système immunitaire à certaines infections ou à certains médicaments peut provoquer cette maladie.

Glomérulosclérose segmentaire focale (FSGS)

Il s’agit d’une maladie où de petites cicatrices (sclérose) se développent sur certains glomérules. La cause est inconnue dans la plupart des cas. Cependant, on pense qu’une réaction du système immunitaire à quelque chose, ou à différentes choses, en est la cause. Le FSGS représente jusqu’à 1 cas sur 10 de syndrome néphrotique chez les enfants, mais un pourcentage plus élevé de cas chez les adultes.

Autres troubles des glomérules

Il existe divers autres troubles rénaux peu courants, qui affectent principalement les glomérules, pouvant entraîner un syndrome néphrotique. Par exemple, la glomérulonéphrite membranoproliférative, la glomérulonéphrite proliférative mésangiale, la glomérulosclérose fibrillaire, la sclérose mésangiale diffuse, la néphropathie mésangiale IgM. La cause de certaines de ces affections n’est pas claire. Cependant, certaines sont probablement causées par des réactions du système immunitaire qui causent des dommages à des parties spécifiques des glomérules ou à des cellules voisines.

Autres conditions générales

Une complication de certaines autres conditions plus généralisées peut causer des dommages aux glomérules, entraînant un syndrome néphrotique. Par exemple, le syndrome néphrotique est une complication possible du diabète, du lupus érythémateux systémique (LES), de la polyarthrite rhumatoïde, de la polyartérite noueuse, du purpura de Henoch-Schönlein, de diverses infections, de certains cancers et de l’amyloïdose. Il peut également survenir comme un effet secondaire de certains médicaments et comme conséquence de divers poisons ou toxines.

Quels sont les symptômes du syndrome néphrotique ?

La rétention d’eau (œdème) est un symptôme principal

La rétention d’eau se produit lorsque du liquide s’échappe des vaisseaux sanguins dans les tissus du corps. Cela provoque un gonflement et une bouffissure des tissus concernés. Le gonflement est généralement indolore, mais les tissus gonflés peuvent être resserrés. Chez les enfants, le visage est souvent le premier touché et devient bouffi. Chez l’adulte, les chevilles sont souvent enflées au début (car la gravité favorise l’accumulation de liquide dans la partie inférieure des jambes). Lorsque la rétention de liquide s’aggrave, les mollets puis les cuisses peuvent devenir gonflés.

Dans les cas graves, la rétention de liquide peut devenir étendue. Le liquide peut s’accumuler dans le bas du dos, les bras, dans la cavité ventrale (abdominale) (où il est appelé ascite) ou dans la poitrine entre les poumons et la paroi thoracique (épanchement pleural). L’ascite peut provoquer des douleurs et une gêne au niveau du ventre en raison de la distension. Les épanchements pleuraux peuvent provoquer des douleurs thoraciques et un essoufflement.

La raison principale pour laquelle le liquide s’écoule des vaisseaux sanguins et dans les tissus de l’organisme en cas de syndrome néphrotique est due à un faible taux de protéines dans le sang. Lorsque les protéines sont éliminées de l’organisme par l’urine, le corps fabrique davantage de protéines dans le foie, qui passent dans la circulation sanguine. Cependant, avec le temps, la quantité fabriquée par le foie ne peut pas compenser la quantité perdue par les reins qui fuient, et le taux de protéines dans le sang diminue. Si le taux de protéines dans le sang est faible, le liquide a tendance à s’écouler des vaisseaux sanguins vers les tissus de l’organisme. (Les protéines et autres substances chimiques présentes dans le sang exercent une pression osmotique qui tend à attirer le liquide dans les vaisseaux sanguins. Si la concentration de protéines diminue, la pression osmotique diminue et le liquide s’écoule.)

Note : le syndrome néphrotique n’est qu’une cause de rétention de liquide. Il existe d’autres causes de rétention de liquide. Par exemple, l’insuffisance cardiaque est la cause la plus fréquente de rétention de liquide, en particulier chez les personnes âgées.

Autres symptômes

Les autres symptômes qui peuvent se développer comprennent :

  • Votre urine peut sembler mousseuse.
  • Fatigue, léthargie et un faible appétit.
  • Diarrhée et/ou être malade (vomissements) – en particulier chez les enfants.
  • Si le syndrome néphrotique persiste pendant une longue période, alors vous pouvez développer une atrophie de vos muscles et vos ongles peuvent devenir blancs (appelés leuconychie).
  • Selon la cause du syndrome néphrotique, vous pouvez également présenter d’autres symptômes. Par exemple, si vous avez un syndrome néphrotique comme complication de la polyarthrite rhumatoïde, vous pouvez avoir une série d’autres symptômes causés par l’arthrite. Certaines affections du rein peuvent provoquer une pression artérielle élevée (hypertension) et/ou une maladie rénale chronique.

Quelles sont les complications possibles ?

Complications possibles du syndrome néphrotique lui-même

Des complications peuvent être causées par le syndrome néphrotique lui-même en raison de la perte de protéines normales dans le sang. Elles comprennent :

  • Un risque accru de développer des infections. Ceci est dû au fait que vous pouvez perdre des anticorps dans l’urine. (Les anticorps sont des protéines qui aident à défendre l’organisme contre les infections.) Tout signe d’infection (mal de gorge, température élevée (fièvre), etc) doit être pris au sérieux et signalé rapidement à un médecin.
  • Un risque accru de développer des caillots sanguins dans les vaisseaux sanguins (thrombose). Par exemple, une thrombose veineuse profonde (TVP) dans une jambe. Cela peut provoquer des douleurs, des gonflements et d’autres complications. La raison en est qu’il peut y avoir un changement dans l’équilibre des protéines dans le sang qui protègent contre la formation de caillots sanguins.
  • Un taux de cholestérol élevé. Si cela persiste à long terme, c’est un facteur de risque de développer une maladie cardiaque.
  • Un risque accru de carence en vitamine D qui peut entraîner des problèmes osseux. Cela est dû à la perte de protéines de liaison de la vitamine D dans le sang.
  • Anémie. Cela est dû à la perte de protéines qui aident à transporter le fer dans la circulation sanguine. Vous avez besoin de fer pour fabriquer des globules rouges et pour prévenir l’anémie.

Selon la durée et la gravité du syndrome néphrotique, il peut vous être conseillé de prendre un traitement pour aider à prévenir ou à réduire le risque de ces complications possibles.

Complications possibles liées à la cause du syndrome néphrotique

Vous pouvez également avoir diverses complications liées à l’affection sous-jacente qui a provoqué le syndrome néphrotique. Par exemple :

  • L’une des complications les plus courantes des troubles rénaux est l’hypertension artérielle (HTA).
  • Certains troubles rénaux conduisent à une maladie rénale chronique.
  • Certains troubles (par exemple, le diabète, la polyarthrite rhumatoïde, etc.) qui causent le syndrome néphrotique peuvent avoir divers autres symptômes et complications.

Complications possibles du traitement

Souvent, le traitement du syndrome néphrotique nécessite un traitement par des médicaments stéroïdes ou d’autres médicaments pour supprimer le système immunitaire (voir ci-dessous). Certaines personnes développent des effets secondaires et des complications liés à ces traitements, en particulier si le traitement nécessite de fortes doses ou s’il est prolongé.

Dois-je passer des examens ?

Pour confirmer le syndrome néphrotique

Un simple test de  » bandelette  » de vos urines peut confirmer qu’elles contiennent beaucoup de protéines. La présence de protéines dans les urines n’est pas toujours due au syndrome néphrotique mais est souvent une cause de maladie rénale sous-jacente. (Une exception serait la présence de protéines dans l’urine causée par une infection des voies urinaires). La quantité de protéines perdues peut être mesurée par des analyses d’urine et de sang plus détaillées. Il faut souvent recueillir toute l’urine que l’on évacue sur une période de 24 heures, afin de pouvoir mesurer la quantité totale de protéines perdues en une journée. Un faible taux sanguin d’albumine combiné à une grande quantité de protéines trouvées dans l’urine confirme généralement que vous avez un syndrome néphrotique.

Pour trouver la cause du syndrome néphrotique

Une série de tests sanguins peuvent être effectués pour essayer d’identifier la cause du syndrome néphrotique. Une biopsie rénale peut également être pratiquée. Une biopsie rénale est une procédure qui consiste à prélever un petit échantillon de tissu sur un rein. L’échantillon est examiné au microscope ou testé d’une autre manière. Il s’agit souvent du test le plus important pour clarifier la cause du syndrome néphrotique chez l’adulte. Cependant, une biopsie n’est généralement pas effectuée chez les enfants de moins de 8 ans. En effet, la plupart des cas chez les jeunes enfants sont dus à une maladie à changement minimal. Un essai de traitement est généralement conseillé en premier lieu et une biopsie n’est effectuée que si le traitement ne fonctionne pas. (Il y a quelques exceptions à cette règle générale.)

Pour vérifier la fonction des reins

Des tests sanguins peuvent vérifier la fonction des reins. L’U&Es et le DFGe (mentionnés précédemment dans  » Comprendre les reins et l’urine « ) montrent dans quelle mesure les reins éliminent les déchets de la circulation sanguine.

Quel est le traitement du syndrome néphrotique ?

Traitement de la rétention d’eau (œdème)

Les  » comprimés d’eau  » (diurétiques de l’anse) aident à éliminer la rétention d’eau dans le corps. Les diurétiques agissent sur les cellules des tubules rénaux pour qu’ils évacuent plus d’eau plutôt que de réabsorber l’eau dans la circulation sanguine. Vous éliminez donc plus d’urine. L’excès de liquide dans les tissus de l’organisme repasse ensuite dans la circulation sanguine pour maintenir le volume sanguin à un niveau normal. Votre médecin peut également vous conseiller de limiter la quantité de sel dans votre alimentation pour essayer de limiter la rétention d’eau. Une façon d’essayer de mesurer si vous faites de la rétention de liquide (ou de voir si les diurétiques vous aident) est de vous peser régulièrement.

Traitement de l’hypertension artérielle (HTA)

De nombreuses personnes atteintes de troubles rénaux ont une pression artérielle élevée. Cela est dû au fait que le rein fabrique des substances chimiques impliquées dans le contrôle de la pression artérielle. Si vous développez une pression artérielle élevée, alors un traitement est généralement conseillé pour faire baisser votre pression artérielle. Un médicament appelé inhibiteur de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA) ou antagoniste des récepteurs de l’angiotensine II (AIRA) – parfois appelé antagoniste des récepteurs de l’angiotensine (ARA) – est généralement utilisé à cette fin. Ces médicaments semblent avoir un effet protecteur sur les reins et peuvent réduire la quantité de protéines qui s’échappent. Ces médicaments ne conviennent pas à tout le monde, mais votre médecin peut vous dire si vous devez les prendre. Dans de très rares circonstances, ils peuvent aggraver votre fonction rénale (si vous avez un problème non diagnostiqué appelé sténose de l’artère rénale).

Traitement de la cause sous-jacente

Comme mentionné, il existe de nombreuses causes de syndrome néphrotique. Le traitement dépend de la cause sous-jacente. Certaines causes sont plus graves que d’autres ; certaines causes peuvent être traitées plus facilement que d’autres.

Par exemple, le traitement de la maladie de changement minimal fonctionne généralement bien pour arrêter la fuite de protéines des reins. Le traitement habituel de la maladie des changements minimes est un traitement par stéroïdes qui peut durer plusieurs mois. Dans certains cas, il s’agit d’un traitement ponctuel et la maladie ne revient pas. Dans certains cas de maladie à changement minime, la maladie revient (récidive) de temps en temps ce qui nécessite des traitements répétés de corticoïdes.

Les stéroïdes ou d’autres médicaments appelés immunosuppresseurs peuvent être utilisés pour réduire l’inflammation et les réponses immunitaires anormales dans diverses maladies qui provoquent un syndrome néphrotique. Votre médecin vous conseillera sur les options de traitement pour chaque situation.

Quelles sont les perspectives (pronostic) ?