Zespół nerczycowy

Zrozumienie nerek i moczu

Schemat przekroju układu moczowego

Nerki oczyszczają organizm z odpadów i utrzymują prawidłową równowagę płynów i związków chemicznych w organizmie.

Pacjent.info Nasze picki dla Zespół nerczycowy

Co robią nerki?

Nerki oczyszczają organizm z odpadów i utrzymują prawidłową równowagę płynów i substancji chemicznych w organizmie…

Dwie nerki leżą po bokach górnej części brzucha, za jelitami i po obu stronach kręgosłupa. Nerki znajdują się wyżej w ciele niż ludzie sobie wyobrażają – od tyłu są one w rzeczywistości częściowo chronione przez najniższe żebra. Nerki poruszają się nieznacznie wraz ze zmianą pozycji ciała i ruchem przepony podczas oddychania.

Każda nerka jest wielkości dużej pomarańczy, ale ma kształt fasoli.

„Nerka” jest opisowym słowem medycznym, oznaczającym „związany z nerką”. Na przykład lekarz zajmujący się nerkami to lekarz, który zajmuje się osobami cierpiącymi na choroby nerek (tzw. 'medycyna nerek’).

Nephron
Nephron i nerka

Duża tętnica nerkowa doprowadza krew do każdej nerki. Tętnica ta dzieli się na wiele drobnych naczyń krwionośnych (kapilar) w całej nerce. W zewnętrznej części nerek drobne naczynia krwionośne skupiają się razem, tworząc struktury zwane kłębuszkami nerkowymi.

Każdy kłębuszek nerkowy (forma pojedyncza kłębuszka) jest jak filtr. Struktura kłębuszka pozwala produktom odpadowym, a także wodzie i soli przejść z krwi do maleńkiego kanału zwanego kanalikiem, przy jednoczesnym zachowaniu komórek krwi i białka w krwiobiegu. Każdy kłębuszek i kanalik nazywany jest nefronem. W każdej nerce znajduje się około miliona nefronów.

Jak produkty odpadowe, woda i sole przechodzą wzdłuż kanalika, następuje złożona regulacja zawartości. Na przykład, niektóre wody i sole mogą być wchłaniane z powrotem do krwiobiegu, w zależności od aktualnego poziomu wody i soli we krwi. Maleńkie naczynia krwionośne obok każdego kanalika umożliwiają to „dostrojenie” transferu wody i soli między kanalikami a krwią.

Płyn, który pozostaje na końcu każdego kanalika nazywany jest moczem. Odpływa on do większych kanalików (kanalików zbiorczych), które odprowadzają go do wewnętrznej części nerki (miedniczki nerkowej). Z miedniczki nerkowej mocz przechodzi w dół rurki zwanej moczowodem, która biegnie od każdej nerki do pęcherza moczowego. Mocz jest przechowywany w pęcherzu moczowym, dopóki nie zostanie wydalony przez inną rurkę, zwaną cewką moczową, kiedy idziemy do toalety. Oczyszczona” (przefiltrowana) krew z każdej nerki zbiera się w dużej żyle nerkowej, która kieruje krew z powrotem do serca. Nerki, moczowody, pęcherz moczowy i cewka moczowa są razem nazywane układem moczowym.

Lekarze mogą ocenić, jak dobrze (lub słabo) pracują twoje nerki, badając twoją krew i twój mocz.

’U&Es’ jest skrótem używanym przez pracowników medycznych dla mocznika i elektrolitów. Jest to grupa badań krwi służących do pomiaru poziomu soli (takich jak sód i potas) we krwi, a także poziomu mocznika i kreatyniny, które pokazują czynność nerek, ponieważ są to produkty odpadowe.

EGFR to termin, który możesz usłyszeć od swoich lekarzy. Jest to skrót od estimated glomerular filtration rate i jest kolejną miarą funkcji nerek. Poziom białka i albuminy (rodzaj białka) można również mierzyć za pomocą badań krwi.

Mocz można badać na obecność krwi i białka za pomocą „bagnetu” w klinice lub dokładny pomiar może być obliczony przez laboratorium. Inne substancje chemiczne w moczu mogą być mierzone, a mocz jest często badany pod mikroskopem, aby sprawdzić, czy zawiera jakiekolwiek nieprawidłowe komórki lub osad. Czasami lekarze odnoszą się do CKD. Jest to skrót od przewlekłej choroby nerek, która sama w sobie jest terminem ogólnym i może być spowodowana przez wiele różnych chorób lub procesów.

Co to jest zespół nerczycowy?

Zespół nerczycowy nie jest pojedynczą chorobą – jest to zespół. Zespół jest zbiorem objawów i oznak, które mają tendencję do występowania razem i które mogą być spowodowane przez jedną lub więcej różnych chorób. Zespół nerczycowy może być spowodowany przez wiele różnych chorób, niektóre bardziej poważne niż inne.

Główną cechą zespołu nerczycowego jest to, że nerki przeciekają dużą ilością białka. Normalnie mocz praktycznie nie zawiera białka. W zespole nerczycowym mocz zawiera duże ilości białka. Dzieje się tak, ponieważ filtry w nerkach (kłębuszki nerkowe) stają się „nieszczelne” i białko, zamiast pozostawać we krwi, wycieka do moczu. Białko w moczu nazywane jest białkomoczem.

Inne kluczowe cechy zespołu nerczycowego to:

  • Niski poziom białka we krwi w wyniku utraty białka z moczem. Chociaż występuje spadek wielu białek normalnie występujących w krwiobiegu, głównym białkiem, które wycieka z krwi do moczu jest albumina. Niski poziom albuminy we krwi jest główną cechą zespołu nerczycowego.
  • Zatrzymanie płynów (obrzęk). Jest to konsekwencją niskiego poziomu albuminy w krwiobiegu oraz innych złożonych czynników nie do końca poznanych.
  • Wysoki poziom cholesterolu i innych tłuszczów (lipidów) we krwi. Jest to spowodowane zmianą równowagi różnych poziomów białek we krwi z powodu wycieku białka.
  • Normalna czynność nerek, przynajmniej początkowo. Oznacza to, że funkcja nerek polegająca na „usuwaniu odpadów” nie jest zaburzona – przynajmniej nie na początku. Jednak niektóre z chorób powodujących zespół nerczycowy mogą ulec progresji i spowodować przewlekłą chorobę nerek.

Inne typowe objawy i oznaki zespołu nerczycowego omówiono w dalszej części artykułu.

Jakie są przyczyny zespołu nerczycowego?

Różne choroby mogą wpływać na kłębuszki nerkowe i powodować zespół nerczycowy. Poniżej podano krótki opis głównych z nich:

Choroba minimalnych zmian

Nazwa „minimalne zmiany” pochodzi od faktu, że w kłębuszkach nerkowych praktycznie nie ma wykrywalnych zmian, jeśli próbka nerki jest oglądana pod mikroskopem. Chociaż kłębuszki wyglądają normalnie pod mikroskopem, wydaje się, że istnieje jakaś drobna zmiana w kłębuszkach, która umożliwia wyciek białka. Przyczyna choroby minimalnych zmian nie jest jasna. Prawdopodobnie ma ona coś wspólnego z niewielką zmianą w układzie odpornościowym, a może reakcją części układu odpornościowego na jakiś niezidentyfikowany czynnik.

Choroba minimalnych zmian powoduje około 9 na 10 przypadków zespołu nerczycowego u dzieci w wieku poniżej 5 lat. Jest przyczyną około 1 na 5 przypadków zespołu nerczycowego u dorosłych. Zwykle dobrze reaguje na leczenie lekami steroidowymi i w większości przypadków nie powoduje niewydolności nerek.

Nefropatia błoniasta

Nazywana jest czasami błoniastym zapaleniem nerek lub błoniastym kłębuszkowym zapaleniem nerek. Jest to częsta przyczyna zespołu nerczycowego u dorosłych. Jest to rzadka przyczyna u dzieci.

W tym stanie występuje pewne zgrubienie błony w kłębuszkach nerkowych („filtr” kłębuszków), które sprawia, że kłębuszki są „nieszczelne” dla białka. Zgrubienie może być widoczne pod mikroskopem, jeśli próbka nerki zostanie pobrana do badania. W wielu przypadkach przyczyna lub powód wystąpienia tej zmiany w kłębuszkach nerkowych nie jest znana. Istnieją jednak różne stany, które mogą powodować rozwój nefropatii błoniastej. Na przykład, nieprawidłowa reakcja układu odpornościowego na niektóre infekcje lub leki może wywołać tę chorobę.

Ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych (FSGS)

Jest to stan, w którym na niektórych kłębuszkach nerkowych rozwijają się małe blizny (stwardnienie). W większości przypadków przyczyna jest nieznana. Uważa się jednak, że przyczyną może być reakcja układu odpornościowego na coś lub na różne rzeczy. FSGS stanowi do 1 na 10 przypadków zespołu nerczycowego u dzieci, ale stanowi większy odsetek przypadków u dorosłych.

Inne zaburzenia kłębuszków nerkowych

Istnieją różne inne rzadkie zaburzenia nerek, które głównie wpływają na kłębuszki nerkowe, które mogą powodować zespół nerczycowy. Na przykład błoniasto-proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek, mezangialne proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek, włókniste stwardnienie kłębuszków nerkowych, rozsiane stwardnienie mezangialne, nefropatia mezangialna IgM. Przyczyna niektórych z tych schorzeń nie jest jasna. Jednak niektóre z nich są prawdopodobnie spowodowane reakcjami układu odpornościowego, które powodują uszkodzenie określonych części kłębuszków nerkowych lub pobliskich komórek.

Inne schorzenia ogólne

Powikłania niektórych innych, bardziej uogólnionych schorzeń mogą powodować uszkodzenie kłębuszków nerkowych, prowadząc do zespołu nerczycowego. Na przykład, zespół nerczycowy jest możliwym powikłaniem cukrzycy, tocznia rumieniowatego układowego (SLE), reumatoidalnego zapalenia stawów, guzowatego zapalenia wielomięśniowego, plamicy Henocha-Schönleina, różnych zakażeń, niektórych nowotworów i amyloidozy. Może również wystąpić jako skutek uboczny stosowania niektórych leków oraz jako konsekwencja działania różnych trucizn lub toksyn.

Jakie są objawy zespołu nerczycowego?

Zatrzymanie płynów (obrzęk) jest głównym objawem

Zatrzymanie płynów występuje, gdy płyn wycieka z naczyń krwionośnych do tkanek ciała. Powoduje to obrzęk i opuchliznę dotkniętych tkanek. Obrzęk jest zwykle bezbolesny, ale obrzęknięte tkanki mogą czuć się ciasno. W przypadku dzieci, twarz jest często dotknięta w pierwszej kolejności i twarz staje się opuchnięta. W przypadku dorosłych, na początku często dochodzi do obrzęku kostek (ponieważ grawitacja ułatwia gromadzenie się płynu w dolnej części nóg). Jak zatrzymanie płynów staje się gorsze, łydki, a następnie uda mogą stać się opuchnięte.

W ciężkich przypadkach, zatrzymanie płynów może stać się rozległe. Płyn może gromadzić się w dolnej części pleców, ramionach, w jamie brzusznej (gdzie jest nazywany wodobrzuszem) lub w klatce piersiowej między płucami a ścianą klatki piersiowej (wysięk opłucnowy). Wodobrzusze może powodować ból brzucha i dyskomfort związany z jego powiększeniem. Wysięki opłucnowe mogą powodować ból w klatce piersiowej i duszność.

Głównym powodem, dla którego płyn wycieka z naczyń krwionośnych i do tkanek ciała w zespole nerczycowym, jest niski poziom białka we krwi. Ponieważ białko jest tracone z organizmu wraz z moczem, organizm wytwarza w wątrobie więcej białka, które przechodzi do krwiobiegu. Jednak z czasem ilość białka wytwarzanego przez wątrobę nie nadąża za ilością białka traconego przez nieszczelne nerki i dlatego poziom białka we krwi spada. Jeśli poziom białka we krwi jest niski, wówczas płyn ma tendencję do wyciekania z naczyń krwionośnych do tkanek ciała. (Białko i inne substancje chemiczne we krwi wywierają ciśnienie osmotyczne, które ma tendencję do wciągania płynu do naczyń krwionośnych. Jeśli stężenie białka zmniejsza się, ciśnienie osmotyczne zmniejsza się i płyn wycieka na zewnątrz.)

Uwaga: zespół nerczycowy jest tylko jedną z przyczyn zatrzymania płynów. Istnieją również inne przyczyny zatrzymania płynów. Na przykład niewydolność serca jest najczęstszą przyczyną zatrzymania płynów, zwłaszcza u osób starszych.

Inne objawy

Inne objawy, które mogą wystąpić, obejmują:

  • Mocz może wydawać się spieniony.
  • Zmęczenie, senność i słaby apetyt.
  • Biegunka i (lub) wymioty – szczególnie u dzieci.
  • Jeśli zespół nerczycowy utrzymuje się przez długi czas, może wystąpić zanik mięśni, a paznokcie mogą stać się białe (tzw. leukonychia).
  • W zależności od przyczyny zespołu nerczycowego, mogą wystąpić również inne objawy. Na przykład, jeśli u pacjenta występuje zespół nerczycowy jako powikłanie reumatoidalnego zapalenia stawów, może on mieć szereg innych objawów spowodowanych zapaleniem stawów. Niektóre schorzenia nerek mogą powodować wysokie ciśnienie krwi (nadciśnienie) i/lub przewlekłą chorobę nerek.

Jakie są możliwe powikłania?

Możliwe powikłania samego zespołu nerczycowego

Powikłania mogą być spowodowane przez sam zespół nerczycowy z powodu utraty prawidłowych białek z krwi. Należą do nich:

  • Zwiększone ryzyko rozwoju zakażeń. Dzieje się tak, ponieważ pacjent może tracić przeciwciała z moczem. (Wszelkie objawy zakażenia (ból gardła, wysoka temperatura (gorączka) itp.) należy traktować poważnie i niezwłocznie zgłaszać lekarzowi.
  • Zwiększone ryzyko powstawania zakrzepów krwi w naczyniach krwionośnych (zakrzepica). Na przykład zakrzepica żył głębokich (DVT) w nodze. Może to powodować ból, obrzęk i inne komplikacje. Powodem tego jest zmiana równowagi białek we krwi, które chronią przed tworzeniem się skrzepów krwi.
  • Wysoki poziom cholesterolu. Jeśli utrzymuje się on przez dłuższy czas, stanowi czynnik ryzyka rozwoju chorób serca.
  • Zwiększone ryzyko niedoboru witaminy D, który może prowadzić do problemów z kośćmi. Jest to spowodowane utratą białka wiążącego witaminę D z krwiobiegu.
  • Niedokrwistość. Jest to spowodowane utratą białek, które pomagają w przenoszeniu żelaza w krwiobiegu. Żelazo jest potrzebne do wytwarzania czerwonych krwinek i zapobiegania anemii.

W zależności od czasu trwania i ciężkości zespołu nerczycowego, może być zalecone podjęcie leczenia, które pomoże zapobiec lub zmniejszyć ryzyko wystąpienia tych możliwych powikłań.

Możliwe powikłania wynikające z przyczyny zespołu nerczycowego

Mogą również wystąpić różne powikłania wynikające z choroby podstawowej, która spowodowała zespół nerczycowy. Na przykład:

  • Jednym z najczęstszych powikłań zaburzeń nerek jest wysokie ciśnienie krwi (nadciśnienie).
  • Niektóre zaburzenia nerek prowadzą do przewlekłej choroby nerek.
  • Niektóre zaburzenia (na przykład cukrzyca, reumatoidalne zapalenie stawów itp.), które powodują zespół nerczycowy, mogą mieć różne inne objawy i powikłania.

Możliwe powikłania leczenia

Często leczenie zespołu nerczycowego wymaga kursu leków steroidowych lub innych leków tłumiących układ odpornościowy (patrz poniżej). U niektórych osób występują skutki uboczne i komplikacje związane z tym leczeniem, zwłaszcza jeśli leczenie wymaga dużych dawek lub jest długotrwałe.

Czy potrzebne są jakieś badania?

Aby potwierdzić zespół nerczycowy

Zwykłe badanie moczu metodą „dipstick” może potwierdzić, że zawiera on dużo białka. Białko w moczu nie zawsze jest spowodowane zespołem nerczycowym, ale często jest przyczyną podstawowej choroby nerek. (Wyjątkiem może być białko w moczu spowodowane zakażeniem dróg moczowych). Ilość utraconego białka można zmierzyć za pomocą bardziej szczegółowych badań moczu i krwi. Często trzeba zebrać cały mocz, który oddaje się w ciągu 24 godzin, dzięki czemu można zmierzyć całkowitą ilość białka utraconego w ciągu doby. Niski poziom albumin we krwi w połączeniu z dużą ilością białka w moczu zazwyczaj potwierdza, że masz zespół nerczycowy.

Znalezienie przyczyny zespołu nerczycowego

W celu zidentyfikowania przyczyny zespołu nerczycowego można wykonać szereg badań krwi. Może być również wykonana biopsja nerki. Biopsja nerki jest procedurą, która polega na pobraniu małej próbki tkanki z nerki. Próbka ta jest oglądana pod mikroskopem lub badana w inny sposób. Jest to często najważniejsze badanie pozwalające wyjaśnić przyczynę zespołu nerczycowego u dorosłych. Biopsja nie jest jednak zazwyczaj wykonywana u dzieci poniżej 8 roku życia. Wynika to z faktu, że większość przypadków u małych dzieci jest spowodowana chorobą minimalnych zmian. Zazwyczaj najpierw zaleca się próbę leczenia, a biopsję wykonuje się tylko wtedy, gdy leczenie nie przynosi efektów. (Istnieją pewne wyjątki od tej ogólnej zasady.)

By sprawdzić funkcję nerek

Badania krwi mogą sprawdzić funkcję nerek. U&Es i eGFR (wspomniane wcześniej w części 'Zrozumienie nerek i moczu’) pokazują, jak dobrze nerki usuwają produkty przemiany materii z krwiobiegu.

Jakie jest leczenie zespołu nerczycowego?

Leczenie zatrzymania płynów (obrzęku)

„Tabletki wody” (diuretyki pętlowe) pomagają oczyścić organizm z zatrzymanych płynów. Diuretyki działają poprzez działanie na komórki w kanalikach nerkowych, aby wydalały więcej wody, zamiast wchłaniać ją z powrotem do krwiobiegu. W ten sposób wydalasz więcej moczu. Nadmiar płynów w tkankach organizmu przechodzi następnie z powrotem do krwiobiegu, aby utrzymać normalną objętość krwi. Lekarz może również zalecić ograniczenie ilości soli w diecie, aby spróbować ograniczyć zatrzymywanie płynów w organizmie. Jednym ze sposobów zmierzenia, czy pacjent zatrzymuje płyny (lub sprawdzenia, czy leki moczopędne pomagają) jest regularne ważenie się.

Leczenie wysokiego ciśnienia krwi (nadciśnienia)

Wiele osób z zaburzeniami czynności nerek ma wysokie ciśnienie krwi. Dzieje się tak, ponieważ nerki wytwarzają substancje chemiczne zaangażowane w kontrolę ciśnienia krwi. Jeśli u pacjenta wystąpi wysokie ciśnienie krwi, zwykle zaleca się leczenie w celu obniżenia ciśnienia krwi. W tym celu powszechnie stosuje się lek o nazwie inhibitor konwertazy angiotensyny (ACE) lub antagonista receptora angiotensyny II (AIIRA) – czasami nazywany blokerem receptora angiotensyny (ARB). Leki te wydają się mieć działanie ochronne na nerki i mogą zmniejszać ilość wyciekającego białka. Leki te mogą nie być odpowiednie dla każdego, ale lekarz może doradzić, czy należy je przyjmować. W bardzo rzadkich okolicznościach mogą one pogorszyć czynność nerek (jeśli u pacjenta występuje niezdiagnozowany problem zwany zwężeniem tętnicy nerkowej).

Leczenie podstawowej przyczyny

Jak wspomniano, istnieje wiele przyczyn zespołu nerczycowego. Leczenie zależy od przyczyny leżącej u jego podłoża. Niektóre przyczyny są poważniejsze niż inne; niektóre przyczyny mogą być leczone łatwiej niż inne.

Na przykład, leczenie choroby minimalnych zmian zazwyczaj działa dobrze, aby zatrzymać wyciek białka z nerek. Zwykle leczenie choroby minimalnych zmian to kurs leków steroidowych, który może trwać przez kilka miesięcy. W niektórych przypadkach jest to leczenie jednorazowe i choroba nie powraca. W niektórych przypadkach choroby minimalnych zmian, choroba powraca (nawraca) od czasu do czasu, co wymaga powtarzanych kursów leków steroidowych.

Steroidy lub inne leki zwane lekami immunosupresyjnymi mogą być stosowane w celu zmniejszenia stanu zapalnego i nieprawidłowych reakcji immunologicznych w różnych chorobach, które powodują zespół nerczycowy. Lekarz poinformuje o możliwościach leczenia w każdej sytuacji.

Jakie są perspektywy (rokowanie)?

.