Nephrotisches Syndrom

Nieren und Urin verstehen

Querschnittsdarstellung der Harnwege

Die Nieren reinigen den Körper von Abfallstoffen und halten ein normales Gleichgewicht von Flüssigkeiten und Chemikalien im Körper aufrecht.

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Was machen die Nieren?

Die Nieren befreien den Körper von Abfallstoffen und sorgen für ein normales Gleichgewicht von Flüssigkeiten und chem….

Die beiden Nieren liegen seitlich am Oberbauch (Abdomen), hinter dem Darm und auf beiden Seiten der Wirbelsäule. Die Nieren befinden sich weiter oben im Körper, als man denkt – von hinten werden sie sogar teilweise von den untersten Rippen geschützt. Die Nieren bewegen sich leicht mit der Veränderung der Körperposition und mit der Bewegung des Zwerchfells beim Atmen.

Jede Niere hat etwa die Größe einer großen Orange, ist aber bohnenförmig.

„Niere“ ist ein beschreibendes medizinisches Wort, das „mit der Niere verbunden“ bedeutet. Ein Nierenarzt ist zum Beispiel ein Arzt, der sich um Menschen mit Nierenerkrankungen kümmert (sogenannte ‚Nierenmedizin‘).

Nephron
Nephron und Niere

Eine große Nierenarterie führt das Blut zu jeder Niere. Die Arterie teilt sich in viele kleine Blutgefäße (Kapillaren) in der gesamten Niere auf. Im äußeren Teil der Niere ballen sich winzige Blutgefäße zu Strukturen zusammen, die Glomeruli genannt werden.

Jeder Glomerulus (die Singularform von Glomeruli) ist wie ein Filter. Die Struktur des Glomerulus ermöglicht es, dass Abfallprodukte und etwas Wasser und Salz aus dem Blut in einen winzigen Kanal, den Tubulus, gelangen, während Blutzellen und Proteine im Blutstrom verbleiben. Jedes Glomerulum und jeder Tubulus wird als Nephron bezeichnet. In jeder Niere gibt es etwa eine Million Nephrone.

Während die Abfallprodukte, das Wasser und die Salze den Tubulus passieren, findet eine komplexe Anpassung des Inhalts statt. Je nach dem aktuellen Wasser- und Salzgehalt des Blutes kann ein Teil des Wassers und der Salze wieder in den Blutkreislauf aufgenommen werden. Winzige Blutgefäße neben jedem Tubulus ermöglichen diese „Feinabstimmung“ des Wasser- und Salztransfers zwischen den Tubuli und dem Blut.

Die Flüssigkeit, die am Ende eines jeden Tubulus zurückbleibt, wird Urin genannt. Dieser fließt in größere Kanäle (Sammelkanäle) ab, die in den inneren Teil der Niere (das Nierenbecken) münden. Vom Nierenbecken aus fließt der Urin durch einen Harnleiter (Ureter), der von jeder Niere in die Harnblase führt. Der Urin wird in der Blase gespeichert, bis er beim Toilettengang durch eine andere Röhre, die Harnröhre, ausgeschieden wird. Das „gereinigte“ (gefilterte) Blut aus jeder Niere sammelt sich in einer großen Nierenvene, die das Blut zurück zum Herzen führt. Die Nieren, die Harnleiter, die Blase und die Harnröhre werden zusammen als Harnwege bezeichnet.

Ärzte können durch Blut- und Urintests feststellen, wie gut (oder schlecht) Ihre Nieren arbeiten.

‚U&Es‘ ist die Abkürzung, die Mediziner für Harnstoff und Elektrolyte verwenden. Dabei handelt es sich um eine Gruppe von Bluttests zur Messung des Salzgehalts (z. B. Natrium und Kalium) im Blut sowie der Harnstoff- und Kreatininwerte, die Aufschluss über die Nierenfunktion geben, da es sich dabei um Abfallprodukte handelt.

Die eGFR ist ein Begriff, den Ihre Ärzte vielleicht verwenden. Er steht für geschätzte glomeruläre Filtrationsrate und ist ein weiteres Maß für die Nierenfunktion. Der Gehalt an Eiweiß und Albumin (eine Art von Eiweiß) kann auch mit Bluttests gemessen werden.

Der Urin kann in der Klinik mit einem „Peilstab“ auf Blut und Eiweiß untersucht werden, oder das Labor kann einen genauen Wert berechnen. Andere Chemikalien im Urin können gemessen werden, und der Urin wird oft unter dem Mikroskop untersucht, um festzustellen, ob er abnorme Zellen oder Sedimente enthält. Manchmal sprechen Ärzte von einer CKD. Dies steht für chronische Nierenerkrankung, die ihrerseits ein allgemeiner Begriff ist und durch viele verschiedene Krankheiten oder Prozesse verursacht werden kann.

Was ist das nephrotische Syndrom?

Das nephrotische Syndrom ist keine einzelne Krankheit – es ist ein Syndrom. Ein Syndrom ist eine Reihe von Symptomen und Anzeichen, die gemeinsam auftreten und durch eine oder mehrere verschiedene Krankheiten verursacht werden können. Das nephrotische Syndrom kann durch viele verschiedene Krankheiten verursacht werden, von denen einige schwerwiegender sind als andere.

Das Hauptmerkmal des nephrotischen Syndroms ist, dass die Nieren viel Eiweiß ausscheiden. Normalerweise enthält der Urin praktisch kein Eiweiß. Beim nephrotischen Syndrom enthält der Urin große Mengen an Eiweiß. Das liegt daran, dass die Filter in den Nieren (die Glomeruli) undicht werden und Eiweiß in den Urin austritt, anstatt im Blut zu bleiben. Eiweiß im Urin wird als Proteinurie bezeichnet.

Die anderen Hauptmerkmale des nephrotischen Syndroms sind:

  • Ein niedriger Eiweißspiegel im Blut als Folge des Eiweißverlustes im Urin. Obwohl viele der Proteine, die sich normalerweise im Blut befinden, abnehmen, ist das Hauptprotein, das aus dem Blut in den Urin austritt, das so genannte Albumin. Ein niedriger Albuminspiegel im Blut ist ein Hauptmerkmal des nephrotischen Syndroms.
  • Flüssigkeitsretention (Ödeme). Dies ist eine Folge des niedrigen Albuminspiegels im Blut und anderer komplexer Faktoren, die nicht vollständig geklärt sind.
  • Ein hoher Blutspiegel an Cholesterin und anderen Fetten (Lipiden). Dies ist auf die Veränderung des Gleichgewichts der verschiedenen Proteine im Blut aufgrund des Proteinverlustes zurückzuführen.
  • Normale Nierenfunktion, zumindest anfangs. Das bedeutet, dass die „Abfallbeseitigungsfunktion“ der Nieren nicht beeinträchtigt ist – zumindest nicht zu Beginn. Einige der Erkrankungen, die das nephrotische Syndrom verursachen, können jedoch zu einer chronischen Nierenerkrankung fortschreiten.

Weitere typische Symptome und Anzeichen des nephrotischen Syndroms werden später erörtert.

Was sind die Ursachen des nephrotischen Syndroms?

Viele verschiedene Krankheiten können die Glomeruli beeinträchtigen und zu einem nephrotischen Syndrom führen. Im Folgenden werden die wichtigsten kurz beschrieben:

Minimal Change Disease

Der Name „Minimal Change“ rührt daher, dass bei der Betrachtung einer Nierenprobe unter dem Mikroskop praktisch keine Veränderungen an den Glomeruli feststellbar sind. Obwohl die Glomeruli unter dem Mikroskop normal aussehen, scheint eine geringfügige Veränderung in den Glomeruli vorzuliegen, die ein Austreten von Eiweiß ermöglicht. Die Ursache der Minimal Change Disease ist unklar. Wahrscheinlich handelt es sich um eine geringfügige Veränderung des Immunsystems oder um eine Reaktion von Teilen des Immunsystems auf einen nicht identifizierten Faktor.

Die Minimal Change Disease verursacht etwa 9 von 10 Fällen des nephrotischen Syndroms bei Kindern unter 5 Jahren. Bei Erwachsenen verursacht sie etwa 1 von 5 Fällen eines nephrotischen Syndroms. Sie spricht in der Regel gut auf die Behandlung mit Steroidmedikamenten an und führt in den meisten Fällen nicht zu Nierenversagen.

Membranöse Nephropathie

Sie wird manchmal auch membranöse Nephritis oder membranöse Glomerulonephritis genannt. Sie ist eine häufige Ursache des nephrotischen Syndroms bei Erwachsenen. Bei Kindern ist sie eine seltene Ursache.

Bei dieser Erkrankung kommt es zu einer Verdickung der Membran in den Glomeruli (dem „Filter“ der Glomeruli), die die Glomeruli „undicht“ für Proteine macht. Die Verdickung lässt sich unter dem Mikroskop erkennen, wenn eine Nierenprobe zur Untersuchung entnommen wird. In vielen Fällen ist die Ursache oder der Grund für das Auftreten dieser Veränderung in den Glomeruli nicht bekannt. Es gibt jedoch verschiedene Bedingungen, die zur Entwicklung einer membranösen Nephropathie führen können. So kann beispielsweise eine abnorme Reaktion des Immunsystems auf bestimmte Infektionen oder Medikamente diese Krankheit verursachen.

Fokale segmentale Glomerulosklerose (FSGS)

Hierbei handelt es sich um eine Erkrankung, bei der sich an einigen Glomeruli kleine Narben (Sklerose) bilden. Die Ursache ist in den meisten Fällen unbekannt. Es wird jedoch angenommen, dass eine Reaktion des Immunsystems auf etwas oder auf verschiedene Dinge die Ursache ist. FSGS macht bei Kindern bis zu 1 von 10 Fällen des nephrotischen Syndroms aus, bei Erwachsenen ist der Prozentsatz höher.

Andere Erkrankungen der Glomeruli

Es gibt verschiedene andere, seltene Nierenerkrankungen, die vor allem die Glomeruli betreffen und zu einem nephrotischen Syndrom führen können. Zum Beispiel membranoproliferative Glomerulonephritis, mesangiale proliferative Glomerulonephritis, fibrilläre Glomerulosklerose, diffuse mesangiale Sklerose, IgM-mesangiale Nephropathie. Die Ursache für einige dieser Erkrankungen ist unklar. Einige werden jedoch wahrscheinlich durch Reaktionen des Immunsystems verursacht, die bestimmte Teile der Glomeruli oder nahe gelegene Zellen schädigen.

Andere allgemeine Erkrankungen

Als Komplikation einiger anderer, allgemeinerer Erkrankungen können die Glomeruli geschädigt werden, was zu einem nephrotischen Syndrom führt. Das nephrotische Syndrom ist zum Beispiel eine mögliche Komplikation von Diabetes, systemischem Lupus erythematodes (SLE), rheumatoider Arthritis, Polyarteritis nodosa, Henoch-Schönlein-Purpura, verschiedenen Infektionen, einigen Krebsarten und Amyloidose. Es kann auch als Nebenwirkung bestimmter Medikamente und als Folge verschiedener Gifte oder Toxine auftreten.

Was sind die Symptome des nephrotischen Syndroms?

Wassereinlagerungen (Ödeme) sind ein Hauptsymptom

Wassereinlagerungen entstehen, wenn Flüssigkeit aus den Blutgefäßen in das Körpergewebe austritt. Dadurch schwillt das betroffene Gewebe an und schwillt an. Die Schwellung ist in der Regel schmerzlos, aber das geschwollene Gewebe kann sich gespannt anfühlen. Bei Kindern ist oft zuerst das Gesicht betroffen, das sich aufbläht. Bei Erwachsenen sind zunächst oft die Knöchel geschwollen (da die Schwerkraft dazu beiträgt, dass sich die Flüssigkeit in den Unterschenkeln sammelt). Wenn sich die Flüssigkeitsansammlung verschlimmert, können die Waden und dann die Oberschenkel geschwollen sein.

In schweren Fällen kann die Flüssigkeitsansammlung ausgedehnt werden. Die Flüssigkeit kann sich im unteren Rücken, in den Armen, in der Bauchhöhle (Aszites) oder im Brustkorb zwischen Lunge und Brustwand (Pleuraerguss) ansammeln. Aszites kann aufgrund der Blähungen Bauchschmerzen und Unbehagen verursachen. Pleuraergüsse können Brustschmerzen und Atemnot verursachen.

Der Hauptgrund, warum beim nephrotischen Syndrom Flüssigkeit aus den Blutgefäßen in das Körpergewebe austritt, ist ein niedriger Eiweißgehalt im Blut. Da der Körper mit dem Urin Eiweiß verliert, stellt der Körper in der Leber mehr Eiweiß her, das in den Blutkreislauf gelangt. Mit der Zeit kann die von der Leber gebildete Menge jedoch nicht mit der Menge mithalten, die durch die undichten Nieren verloren geht, und so sinkt der Proteingehalt im Blut. Wenn der Proteingehalt im Blut niedrig ist, neigt die Flüssigkeit dazu, aus den Blutgefäßen in das Körpergewebe auszutreten. (Eiweiß und andere Chemikalien im Blut üben einen osmotischen Druck aus, der dazu neigt, Flüssigkeit in die Blutgefäße zu ziehen. Wenn die Proteinkonzentration abnimmt, verringert sich der osmotische Druck und Flüssigkeit tritt aus.)

Anmerkung: Das nephrotische Syndrom ist nur eine Ursache für Flüssigkeitsretention. Es gibt noch andere Ursachen für eine Flüssigkeitsretention. Zum Beispiel ist Herzinsuffizienz die häufigste Ursache für Flüssigkeitsansammlungen, insbesondere bei älteren Menschen.

Weitere Symptome

Weitere Symptome, die auftreten können, sind:

  • Ihr Urin kann schaumig erscheinen.
  • Müdigkeit, Lethargie und Appetitlosigkeit.
  • Durchfall und/oder Übelkeit (Erbrechen) – vor allem bei Kindern.
  • Wenn das nephrotische Syndrom lange anhält, kann es zu Muskelschwund kommen und die Nägel können sich weiß verfärben (sogenannte Leukonychien).
  • Abhängig von der Ursache des nephrotischen Syndroms können Sie auch andere Symptome haben. Wenn Sie zum Beispiel ein nephrotisches Syndrom als Komplikation einer rheumatoiden Arthritis haben, können Sie eine Reihe anderer Symptome haben, die durch die Arthritis verursacht werden. Einige Nierenerkrankungen können Bluthochdruck (Hypertonie) und/oder eine chronische Nierenerkrankung verursachen.

Welche Komplikationen sind möglich?

Mögliche Komplikationen durch das nephrotische Syndrom selbst

Komplikationen können durch das nephrotische Syndrom selbst verursacht werden, und zwar durch den Verlust normaler Proteine aus dem Blut. Dazu gehören:

  • Ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung von Infektionen. Das liegt daran, dass man Antikörper mit dem Urin verlieren kann. (Antikörper sind Proteine, die helfen, den Körper vor Infektionen zu schützen.) Alle Anzeichen einer Infektion (Halsschmerzen, hohes Fieber usw.) sollten ernst genommen und umgehend einem Arzt gemeldet werden.
  • Ein erhöhtes Risiko für die Bildung von Blutgerinnseln in den Blutgefäßen (Thrombose). Zum Beispiel eine tiefe Venenthrombose (TVT) in einem Bein. Dies kann zu Schmerzen, Schwellungen und anderen Komplikationen führen. Der Grund dafür ist, dass das Gleichgewicht der Proteine im Blut, die vor der Bildung von Blutgerinnseln schützen, gestört sein kann.
  • Ein hoher Cholesterinspiegel. Wenn dieser langfristig anhält, ist dies ein Risikofaktor für die Entwicklung von Herzkrankheiten.
  • Erhöhtes Risiko eines Vitamin-D-Mangels, der zu Knochenproblemen führen kann. Dies ist auf den Verlust von Vitamin-D-bindenden Proteinen aus dem Blutkreislauf zurückzuführen.
  • Anämie. Dies ist auf den Verlust von Proteinen zurückzuführen, die helfen, Eisen im Blutkreislauf zu transportieren. Sie brauchen Eisen, um rote Blutkörperchen zu bilden und eine Anämie zu verhindern.

Abhängig von der Dauer und dem Schweregrad des nephrotischen Syndroms wird Ihnen möglicherweise eine Behandlung empfohlen, um das Risiko dieser möglichen Komplikationen zu verhindern oder zu verringern.

Mögliche Komplikationen aufgrund der Ursache des nephrotischen Syndroms

Sie können auch verschiedene Komplikationen aufgrund der Grunderkrankung haben, die das nephrotische Syndrom verursacht hat. Zum Beispiel:

  • Eine der häufigsten Komplikationen von Nierenerkrankungen ist Bluthochdruck (Hypertonie).
  • Einige Nierenerkrankungen führen zu einer chronischen Nierenerkrankung.
  • Einige Erkrankungen (z. B. Diabetes, rheumatoide Arthritis usw.), die ein nephrotisches Syndrom verursachen, können verschiedene andere Symptome und Komplikationen haben.

Mögliche Komplikationen bei der Behandlung

Die Behandlung des nephrotischen Syndroms erfordert häufig eine Behandlung mit Steroidmedikamenten oder anderen Medikamenten zur Unterdrückung des Immunsystems (siehe unten). Bei manchen Menschen treten Nebenwirkungen und Komplikationen dieser Behandlungen auf, vor allem, wenn die Behandlung hohe Dosen erfordert oder über einen langen Zeitraum erfolgt.

Brauche ich irgendwelche Tests?

Um das nephrotische Syndrom zu bestätigen

Ein einfacher Test mit dem Peilstab im Urin kann bestätigen, dass er viel Eiweiß enthält. Eiweiß im Urin ist nicht immer auf das nephrotische Syndrom zurückzuführen, sondern oft eine Ursache für eine zugrunde liegende Nierenerkrankung. (Eine Ausnahme wäre Eiweiß im Urin, das durch eine Harnwegsinfektion verursacht wird.) Die Menge des verlorenen Proteins kann durch genauere Urin- und Bluttests gemessen werden. Oft muss man den gesamten Urin, den man innerhalb von 24 Stunden ausscheidet, auffangen, damit die Gesamtmenge des an einem Tag verlorenen Proteins gemessen werden kann. Ein niedriger Albuminspiegel im Blut in Verbindung mit viel Eiweiß im Urin bestätigt in der Regel, dass ein nephrotisches Syndrom vorliegt.

Um die Ursache des nephrotischen Syndroms herauszufinden

Eine Reihe von Bluttests kann durchgeführt werden, um die Ursache des nephrotischen Syndroms zu ermitteln. Es kann auch eine Nierenbiopsie durchgeführt werden. Bei einer Nierenbiopsie wird eine kleine Gewebeprobe aus einer Niere entnommen. Die Probe wird unter dem Mikroskop betrachtet oder auf andere Weise untersucht. Dies ist oft der wichtigste Test zur Klärung der Ursache des nephrotischen Syndroms bei Erwachsenen. Bei Kindern unter 8 Jahren wird eine Biopsie jedoch in der Regel nicht durchgeführt. Dies liegt daran, dass die meisten Fälle bei Kleinkindern auf eine minimal veränderte Krankheit zurückzuführen sind. In der Regel wird zunächst ein Behandlungsversuch empfohlen, und eine Biopsie wird nur dann durchgeführt, wenn die Behandlung nicht anschlägt. (Es gibt einige Ausnahmen von dieser allgemeinen Regel.)

Zur Überprüfung der Nierenfunktion

Mit Hilfe von Bluttests kann die Funktion der Nieren überprüft werden. Die U&Es und die eGFR (siehe „Nieren und Urin verstehen“) zeigen, wie gut die Nieren Abfallprodukte aus dem Blutkreislauf entfernen.

Wie wird das nephrotische Syndrom behandelt?

Behandlung von Flüssigkeitsansammlungen (Ödemen)

„Wassertabletten“ (Schleifendiuretika) helfen, den Körper von Flüssigkeitsansammlungen zu befreien. Diuretika wirken auf die Zellen in den Nierentubuli, so dass diese mehr Wasser ausscheiden, anstatt Wasser wieder in den Blutkreislauf aufzunehmen. Sie scheiden also mehr Urin aus. Die überschüssige Flüssigkeit in den Geweben des Körpers wird dann in den Blutkreislauf zurückgeführt, um das Blutvolumen auf einem normalen Niveau zu halten. Ihr Arzt kann Ihnen auch raten, die Salzmenge in Ihrer Ernährung einzuschränken, um die Flüssigkeitsretention zu verringern. Eine Möglichkeit, um festzustellen, ob Sie Flüssigkeit zurückhalten (oder ob die Diuretika helfen), besteht darin, sich regelmäßig zu wiegen.

Behandlung von Bluthochdruck (Hypertonie)

Viele Menschen mit Nierenerkrankungen haben hohen Blutdruck. Das liegt daran, dass die Niere Chemikalien herstellt, die an der Kontrolle des Blutdrucks beteiligt sind. Wenn Sie einen hohen Blutdruck entwickeln, wird in der Regel eine Behandlung empfohlen, um den Blutdruck zu senken. Üblicherweise wird dazu ein Angiotensin-Converting-Enzym (ACE)-Hemmer oder ein Angiotensin-II-Rezeptor-Antagonist (AIIRA) – manchmal auch Angiotensin-Rezeptor-Blocker (ARB) genannt – eingesetzt. Diese Medikamente scheinen eine schützende Wirkung auf die Nieren zu haben und können die Menge des austretenden Proteins verringern. Diese Arzneimittel sind möglicherweise nicht für jeden geeignet, aber Ihr Arzt kann Sie beraten, ob Sie sie einnehmen müssen. In sehr seltenen Fällen können sie Ihre Nierenfunktion verschlechtern (wenn Sie ein nicht diagnostiziertes Problem namens Nierenarterienstenose haben).

Behandlung der zugrundeliegenden Ursache

Wie bereits erwähnt, gibt es viele Ursachen für das nephrotische Syndrom. Die Behandlung hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab. Einige Ursachen sind schwerwiegender als andere, und einige Ursachen lassen sich leichter behandeln als andere.

Zum Beispiel funktioniert die Behandlung der Minimal Change Disease in der Regel gut, um den Eiweißaustritt aus den Nieren zu stoppen. Die übliche Behandlung der Minimal Change Disease besteht in der Einnahme von Steroidmedikamenten, die mehrere Monate dauern kann. In einigen Fällen ist dies eine einmalige Behandlung, und die Krankheit kehrt nicht zurück. In einigen Fällen kehrt die Krankheit von Zeit zu Zeit zurück (rezidiviert), so dass wiederholte Behandlungen mit Steroiden erforderlich sind.

Steroide oder andere Arzneimittel, die als Immunsuppressiva bezeichnet werden, können eingesetzt werden, um Entzündungen und abnormale Immunreaktionen bei verschiedenen Krankheiten, die das nephrotische Syndrom verursachen, zu reduzieren. Ihr Arzt wird Sie über die Behandlungsmöglichkeiten in jeder Situation beraten.

Wie sind die Aussichten (Prognose)?