ネフローゼ症候群

腎臓と尿を知る

 尿路の断面図

腎臓は体内の廃棄物を取り除き、体内の水分と化学物質のバランスを正常に保つ働きをします

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腎臓はどんな働きをしているの?

腎臓は体内の老廃物を排出し、体液や化学物質のバランスを正常に保つ働きをしています。

2つの腎臓はおなかの上部の横、腸の後ろ、背骨の左右に位置しています。 腎臓は人が想像しているよりも高い位置にあり、実際には後ろから見ると、一番下の肋骨に一部保護されています。 腎臓は、体位の変化や呼吸による横隔膜の動きでわずかに動きます。

腎臓はそれぞれ、大きなオレンジと同じくらいの大きさですが、豆のような形をしています。 たとえば、腎臓内科医は、腎臓(腎臓)の病気の人を診る医師です(いわゆる「腎臓内科」)。

ネフロン
ネフロンとキドニー

大きな腎動脈で各腎へ血液を送っているのです。 この動脈は腎臓全体で多くの細い血管(毛細血管)に分かれている。 腎臓の外側では、小さな血管が集まって糸球体と呼ばれる構造を形成しています。

各糸球体(糸球体の単数形)は、フィルターのようなものです。 糸球体の構造により、血球とタンパク質を血流にとどめたまま、老廃物と一部の水分と塩分を血液から尿細管と呼ばれる小さな流路に通過させることができるのです。 糸球体と尿細管のそれぞれをネフロンと呼びます。

老廃物、水、塩が尿細管に沿って通過するとき、内容物の複雑な調整が行われる。 例えば、現在の血液中の水分や塩分のレベルに応じて、一部の水分や塩分が再び血液中に吸収されることがあります。

尿細管の末端に残った液体は尿と呼ばれます。 この尿は、腎臓の内側(腎盂)に流れる大きな管(集合管)に排出される。 腎盂から尿は、尿管という管を通り、各腎臓から膀胱に向かう。 膀胱に溜まった尿は、トイレに行くときに尿道という管を通って外に出されます。 腎臓から出た血液は、ろ過されて大きな腎臓静脈に集まり、心臓の方に戻っていきます。 腎臓、尿管、膀胱、尿道を合わせて尿路と呼びます。

医師は、血液と尿を検査することによって、あなたの腎臓の働きがどれだけ良いか(または悪いか)を評価することができます。 これらは、血液中の塩分(ナトリウムやカリウムなど)の濃度と、老廃物である尿素やクレアチニンの濃度を測定する血液検査のグループです。

eGFRは、医師が使う言葉を聞くことがあるかもしれませんね。 推定糸球体濾過量の略で、これも腎臓の機能を示す指標です。 血液検査では、タンパク質とアルブミン(タンパク質の一種)のレベルも測定できます。

尿は、クリニックで「ディップスティック」を使って血液とタンパク質を検査することができ、正確な測定値は検査室で算出することができます。 また、尿に含まれる他の化学物質も測定することができ、尿に異常な細胞や沈殿物が含まれていないかどうか、しばしば顕微鏡で検査されます。 医師は時々、CKDと言います。 これは慢性腎臓病の略で、それ自体は一般的な用語であり、多くの異なる病気やプロセスによって引き起こされることがあります。

ネフローゼ症候群とは

ネフローゼ症候群は単一の病気ではなく、ひとつの症候群なのです。 症候群とは、一緒に起こる傾向のある一連の症状や徴候のことで、1つまたは複数の異なる病気によって引き起こされる可能性があります。

ネフローゼ症候群の主な特徴は、腎臓から大量のたんぱく質が漏れ出すことです。 通常、尿にはほとんど蛋白は含まれていません。 ネフローゼ症候群では、尿に多量の蛋白が含まれます。 これは、腎臓のフィルター(糸球体)が「漏れ」てしまい、タンパク質が血液中にとどまらず、尿中に漏れ出てしまうからです。

ネフローゼ症候群のその他の主な特徴としては、

  • 尿中のタンパク質が失われた結果、血液中のタンパク質濃度が低くなることです。 通常、血液中に含まれる多くのタンパク質が低下しますが、血液から尿中に漏れ出す主なタンパク質はアルブミンと呼ばれるものです。 アルブミンの血中濃度が低いことがネフローゼ症候群の主な特徴です。
  • 体液貯留(水腫)。 これは、血液中のアルブミン濃度が低いことと、その他、十分に解明されていない複雑な要因の結果です。
  • コレステロールやその他の脂肪(脂質)の血中濃度が高いことです。 これは、タンパク質の漏出により、血液中のさまざまなタンパク質量のバランスが変化するためです。
  • 少なくとも初期には、腎臓の機能が正常であること。 これは、腎臓の「老廃物を排出する」機能には影響がないことを意味します。少なくとも最初はそうです。 しかし、ネフローゼ症候群を引き起こす疾患の中には、進行して慢性腎臓病を引き起こすものもあります。

ネフローゼ症候群のその他の典型的な症状や徴候については後述します。

ネフローゼ症候群の原因は何ですか?

さまざまな疾患が糸球体に影響を与え、結果としてネフローゼ症候群になる可能性があります。 主なものを簡単に説明します。

最小変化病

「最小変化」という名前は、腎臓のサンプルを顕微鏡で見ても、糸球体にほとんど変化が認められないことに由来しています。 顕微鏡で見ると糸球体は正常に見えますが、糸球体にわずかな変化があるために、タンパク質の漏出が起こっているようです。 微小変化病の原因は明らかではありません。 おそらく免疫系のわずかな変化、あるいは正体不明の因子に対する免疫系の一部の反応と関係があると思われます。

微小変化病は、5歳未満の小児のネフローゼ症候群の10例中9例程度を引き起こします。 成人では5人に1人の割合でネフローゼ症候群を引き起こします。

膜性腎症

膜性腎炎、膜性糸球体腎炎と呼ばれることがあります。 成人のネフローゼ症候群の原因としてよく知られています。

この疾患では、糸球体の膜(糸球体の「フィルター」)が厚くなり、糸球体がタンパク質に対して「漏出」するようになります。 この膜の厚さは、腎臓のサンプルを採取して検査すれば顕微鏡で確認することができます。 多くの場合、糸球体にこのような変化が起こる原因や理由はわかっていません。 しかし、膜性腎症が発症する可能性のある疾患はいろいろあります。 例えば、ある感染症や薬に対する免疫系の異常反応がこの病気を引き起こすことがあります。

巣状分節性糸球体硬化症(FSGS)

これは、一部の糸球体に小さな傷(硬化症)ができる病気です。 ほとんどの場合、原因は不明です。 しかし、何かに対する免疫系の反応、あるいは様々な異なるものに対する反応が原因であると考えられています。 FSGSは、小児ではネフローゼ症候群の10人に1人程度ですが、成人ではより高い割合を占めます。

その他の糸球体の障害

主に糸球体に影響を及ぼす、その他のさまざまな珍しい腎障害があり、ネフローゼ症候群になることがあります。 たとえば、膜増殖性糸球体腎炎、メサンギウム増殖性糸球体腎炎、線維性糸球体硬化症、びまん性メサンギウム硬化症、IgMメサンギウム腎症などです。 これらの疾患の中には、原因が明らかでないものがあります。

その他の一般的な疾患

その他の一般的な疾患の合併症として、糸球体に損傷を与え、ネフローゼ症候群を引き起こすことがあります。 たとえば、糖尿病、全身性エリテマトーデス(SLE)、関節リウマチ、結節性多発動脈炎、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病、さまざまな感染症、一部のがん、アミロイドーシスなどの合併症として、ネフローゼ症候群が考えられます。

ネフローゼ症候群の症状は?

体液貯留(浮腫)が主な症状です

体液貯留は、血管から体の組織へ体液が漏れ出すことで起こります。 このため、患部の組織が腫れたり、膨らんだりします。 腫れは通常、痛みを伴いませんが、腫れた組織がつっぱるように感じることがあります。 小児では、まず顔に症状が現れ、顔がむくみます。 成人の場合、まず足首が腫れることが多いです(重力により下肢に体液が溜まりやすくなるため)。

重症の場合、体液貯留は広範囲に及ぶことがあります。 腰、腕、おなか(腹腔)(腹水と呼ばれます)、肺と胸壁の間の胸(胸水)に体液がたまることがあります。 腹水がたまると、おなかが膨張して痛みや不快感を感じることがあります。 胸水は、胸の痛みや息苦しさを引き起こします。

ネフローゼ症候群で体液が血管から体の組織に漏れ出す主な理由は、血液中のタンパク質が少ないためです。 尿でタンパク質が体外に失われると、体は肝臓でタンパク質を多く作り、それが血液中に流れ込みます。 しかし、やがて肝臓で作られる量が、尿漏れしている腎臓で失われる量に追いつかなくなり、血液中のタンパク質濃度が低下していきます。 タンパク質の血中濃度が低くなると、体液が血管から体の組織に漏れやすくなります。 (血液中のタンパク質やその他の化学物質には浸透圧があり、体液を血管に引き込もうとする傾向があります。

注:ネフローゼ症候群は体液貯留の原因のひとつに過ぎません。 体液貯留の原因は他にもあります。 例えば、心不全は、特に高齢者に多い体液貯留の原因です。

その他の症状

その他に発症する症状には次のようなものがあります:

  • 尿が泡立って見えることがあります
  • 疲れやすく、だるく、食欲不振がある。
  • 下痢や気分が悪い(嘔吐)-特に小児の場合
  • ネフローゼ症候群が長く続くと、筋肉が衰え、爪が白くなる(白骨症といいます)ことがあります
  • ネフローゼ症候群の原因によっては、他の症状もみられることがあります。 たとえば、関節リウマチの合併症としてネフローゼ症候群を発症した場合、関節炎によるさまざまな他の症状が出てくることがあります。

起こりうる合併症は?

ネフローゼ症候群そのものによる合併症

ネフローゼ症候群は、血液中の正常なタンパク質が失われることにより、合併症を引き起こす可能性があります。 例えば、

  • 感染症を発症するリスクが高まります。 これは、尿中に抗体が失われることがあるからです。 (抗体は、感染から体を守るためのタンパク質です。) 感染の兆候 (喉の痛み、高熱など) があれば、深刻に受け止め、速やかに医師に報告する必要があります。 例えば、脚の深部静脈血栓症(DVT)です。 これは、痛みや腫れなどの合併症を引き起こします。 これは、血栓の形成を防ぐ血液中のタンパク質のバランスが変化するためです。
  • コレステロール値が高い。
  • ビタミンD不足のリスクが高まり、骨の問題につながる可能性があります。 これは、血流からビタミンD結合タンパク質が失われるためです。
  • 貧血。 これは、血流中の鉄を運ぶのに役立つタンパク質が失われるためです。

ネフローゼ症候群の期間と重症度によっては、これらの合併症を予防したり、リスクを減らすための治療を受けることをお勧めします。

ネフローゼ症候群の原因による合併症

また、ネフローゼ症候群を引き起こした基礎疾患からさまざまな合併症を起こすことがあります。 例えば、

  • 腎臓の病気の合併症として多いのは高血圧(ハイパーテンション)です。
  • 腎臓の病気の中には、慢性腎臓病を引き起こすものがあります。
  • ネフローゼ症候群を引き起こす病気(例えば糖尿病、関節リュウマチなど)にもいろいろな症状や合併症がある可能性があります。

治療による合併症の可能性

ネフローゼ症候群の治療では、しばしばステロイド薬や免疫系を抑える薬(下記参照)の投与が必要になります。

検査は必要ですか?

ネフローゼ症候群を確認するには

尿の「点滴」検査で、多くのタンパク質を含んでいることを確認することができます。 尿蛋白は必ずしもネフローゼ症候群が原因とは限らず、腎臓の基礎疾患の原因であることも少なくありません。 (例外は、尿路感染症による尿蛋白です)。 失われたタンパク質の量は、より詳細な尿検査や血液検査で測定することができます。 多くの場合、24時間に排出される尿をすべて採取しなければならないので、1日に失われるタンパク質の総量を測定することができます。

ネフローゼ症候群の原因を探るには

ネフローゼ症候群の原因を探るために、さまざまな血液検査が行われることがあります。 また、腎臓の生検が行われることもあります。 腎生検は、腎臓から小さな組織のサンプルを採取する方法です。 採取した組織は顕微鏡で観察されたり、その他の方法で検査されたりします。 この検査は、成人のネフローゼ症候群の原因を明らかにするために最も重要な検査であることが多いです。 しかし、8歳以下の子供には、通常生検は行われません。 なぜなら、幼い子どものほとんどの症例は、minimal change diseaseによるものだからです。 通常、まず治療の試行を行い、治療がうまくいかない場合にのみ生検を行います。 (例外もあります)

腎臓の機能を調べるには

血液検査で腎臓の機能を調べることができます。 U&EsとeGFR(「腎臓と尿を知る」で前述)は、腎臓が血液中の老廃物をどの程度除去しているかを示すものです。 利尿剤は、腎臓の尿細管の細胞に作用して、水分を血流に再吸収するのではなく、より多くの水分を排出させるように働きます。 つまり、より多くの尿を排出するわけです。 そして、体内組織の余分な水分が血流に戻り、血液量が正常に保たれるのです。 また、医師は、体液貯留を抑えるために、食事に含まれる塩分の量を制限するように助言することもあります。

高血圧(高血圧)の治療

腎臓病の患者さんの多くは、高血圧を患っています。 これは、腎臓が血圧のコントロールに関与する化学物質を作っているからです。 高血圧になった場合は、通常、血圧を下げるための治療が勧められます。 アンジオテンシン変換酵素(ACE)阻害剤やアンジオテンシンII受容体拮抗剤(AIIRA)-時にはアンジオテンシン受容体拮抗剤(ARB)-と呼ばれる薬が一般的に使用されています。 これらの薬は、腎臓を保護する効果があるようで、タンパク質の漏出量を減らすことができます。 これらの薬はすべての人に適しているわけではありませんが、医師は服用する必要があるかどうかをアドバイスします。 ごくまれに、腎臓の機能を悪くすることがあります(腎動脈狭窄症という未診断の病気がある場合)。

原因の治療

前述のように、ネフローゼ症候群の原因はさまざまです。 治療は、その根本的な原因によって異なります。 例えば、腎臓からのタンパク質の漏出を止めるために、minimal change diseaseの治療は通常よく効きます。 微小変化病の治療は、通常、ステロイド薬の投与で、数ヶ月間続きます。 この治療が一過性で、再発しない場合もあります。

ネフローゼ症候群の原因となるさまざまな病気では、炎症や異常な免疫反応を抑えるために、ステロイドや免疫抑制剤と呼ばれる薬が使われることがあります。 主治医がそれぞれの状況に応じた治療法をアドバイスします。

今後の見通し(予後)については?