A két vese a felső has (has) oldalán, a belek mögött és a gerinc két oldalán fekszik. A vesék magasabban helyezkednek el a testben, mint azt az emberek képzelik – hátulról nézve valójában részben a legalsó bordák védik őket. A vesék a testhelyzet változásával és a rekeszizom légzéssel járó mozgásával kissé mozognak.

Minden vese körülbelül akkora, mint egy nagy narancs, de bab alakú.

A “vese” egy leíró orvosi szó, jelentése “a vesével kapcsolatos”. A veseorvos például olyan orvos, aki a vesebetegségben (vesebetegségben) szenvedő emberekkel foglalkozik (ún. “veseorvostan”).

Egy nagy veseartéria szállítja a vért minden vesébe. Az artéria az egész vesében sok apró érre (kapillárisra) oszlik. A vese külső részén apró erek csoportosulnak, és glomerulusoknak nevezett struktúrákat alkotnak.

Minden egyes számú glomerulus (a glomerulus egyes számú alakja) olyan, mint egy szűrő. A glomerulus szerkezete lehetővé teszi, hogy a salakanyagok és némi víz és só a vérből egy aprócska csatornába, az úgynevezett tubulusba kerüljenek, miközben a vérsejtek és a fehérjék a véráramban maradnak. Minden egyes glomerulust és tubulust nefronnak nevezünk. Minden vesében körülbelül egymillió nefron található.

Amint a salakanyagok, a víz és a sók áthaladnak a tubuluson, a tartalom összetett kiigazítása történik. Például a vér aktuális víz- és sószintjétől függően a víz és a sók egy része visszaszívódhat a véráramba. Az egyes tubulusok mellett elhelyezkedő apró erek teszik lehetővé a víz és a sók tubulusok és a vér közötti átadásának ezt a “finomhangolását”.

A folyadékot, amely az egyes tubulusok végén marad, vizeletnek nevezzük. Ez nagyobb csatornákba (gyűjtőcsatornákba) folyik, amelyek a vese belső részébe (a vesemedence) ürülnek. A vesemedencéből a vizelet egy húgyvezetéknek nevezett csövön halad lefelé, amely minden veséből a húgyhólyagba vezet. A vizelet a hólyagban tárolódik, amíg egy másik csövön, a húgycsövön keresztül ki nem ürül, amikor a WC-re megyünk. Az egyes vesékből származó “megtisztított” (szűrt) vér egy nagy vesevénában gyűlik össze, amely a vért visszavezeti a szív felé. A veséket, a húgyvezetékeket, a húgyhólyagot és a húgycsövet együttesen húgyutaknak nevezzük.

Az orvosok a vér és a vizelet vizsgálatával tudják felmérni, hogy mennyire jól (vagy rosszul) működnek a veséi.

“U&Es” az a rövidítés, amelyet az orvosok a karbamidra és az elektrolitokra használnak. Ezek olyan vérvizsgálatok csoportja, amelyek a vérben lévő sók (például nátrium és kálium) szintjét, valamint a karbamid- és kreatininszintet mérik, amelyek a veseműködést mutatják, mivel ezek salakanyagok.

Az eGFR egy olyan kifejezés, amelyet hallhat az orvosoktól. Ez a becsült glomeruláris szűrési sebességet jelenti, és a veseműködés egy másik mérőszáma. A fehérje és az albumin (egy fehérjefajta) szintje vérvizsgálattal is mérhető.

A vizelet vér- és fehérjeszintjét “mérőpálcával” lehet vizsgálni a klinikán, vagy a pontos mérést a laboratórium számítja ki. A vizeletben lévő egyéb vegyi anyagok is mérhetők, és a vizeletet gyakran mikroszkóp alatt is megvizsgálják, hogy kiderüljön, tartalmaz-e rendellenes sejteket vagy üledéket. Néha az orvosok a CKD-re hivatkoznak. Ez a krónikus vesebetegséget jelenti, ami önmagában egy általános kifejezés, és számos különböző betegség vagy folyamat okozhatja.

Mi a nefrotikus szindróma?

A nefrotikus szindróma nem egyetlen betegség – ez egy szindróma. A szindróma olyan tünetek és jelek összessége, amelyek általában együtt fordulnak elő, és amelyeket egy vagy több különböző betegség okozhat. A nefrotikus szindrómát számos különböző betegség okozhatja, némelyik súlyosabb, mint a többi.

A nefrotikus szindróma fő jellemzője, hogy a vesékből sok fehérje szivárog. Normális esetben a vizelet gyakorlatilag nem tartalmaz fehérjét. Nefrotikus szindrómában a vizelet nagy mennyiségű fehérjét tartalmaz. Az történik, hogy a vesében lévő szűrők (a glomerulusok) “szivárognak”, és a fehérje ahelyett, hogy a vérben maradna, a vizeletbe szivárog. A vizeletben lévő fehérjét proteinuriának nevezzük.

A nefrotikus szindróma további fő jellemzői:

• A vizelettel történő fehérjevesztés következtében alacsony fehérjeszint a vérben. Bár a vérben normális esetben megtalálható számos fehérje csökken, a vérből a vizeletbe szivárgó fő fehérje az úgynevezett albumin. Az alacsony albuminszint a vérben a nefrotikus szindróma egyik fő jellemzője.
• Folyadékvisszatartás (ödéma). Ez a vérben lévő albumin alacsony szintjének és más, nem teljesen tisztázott összetett tényezőknek a következménye.
• A koleszterin és más zsírok (lipidek) magas vérszintje. Ennek oka a vérben lévő különböző fehérjeszintek egyensúlyának megváltozása a fehérjeszivárgás miatt.
• Normális veseműködés, legalábbis kezdetben. Ez azt jelenti, hogy a vesék “hulladéktisztító” funkciója nem sérül – legalábbis kezdetben nem. A nefrotikus szindrómát okozó egyes állapotok azonban krónikus vesebetegséggé fejlődhetnek.

A nefrotikus szindróma egyéb tipikus tüneteit és jeleit később tárgyaljuk.

Melyek a nefrotikus szindróma okai?

Változatos betegségek érinthetik a glomerulusokat és nefrotikus szindrómához vezethetnek. Az alábbiakban röviden ismertetjük a legfontosabbakat:

Minimális elváltozás betegség

A “minimális elváltozás” elnevezés onnan ered, hogy a glomerulusokban gyakorlatilag semmilyen változás nem mutatható ki, ha egy vesemintát mikroszkóp alatt vizsgálunk. Bár a glomerulusok mikroszkóp alatt normálisnak tűnnek, úgy tűnik, hogy a glomerulusokban van valamilyen kisebb változás, amely lehetővé teszi a fehérje szivárgását. A minimális elváltozásos betegség oka nem egyértelmű. Valószínűleg az immunrendszer enyhe elváltozásához van köze, vagy talán az immunrendszer egyes részeinek reakciója valamilyen azonosítatlan tényezőre.

A minimális elváltozás-betegség az 5 év alatti gyermekeknél 10 esetből körülbelül 9 esetben okoz nefrotikus szindrómát. Felnőtteknél a nefrotikus szindróma körülbelül 1 az 5-ből 1 esetben fordul elő. Általában jól reagál a szteroid gyógyszeres kezelésre, és a legtöbb esetben nem okoz veseelégtelenséget.

Membranosus nephropathia

Ezt néha membranosus nephritisnek vagy membranosus glomerulonephritisnek nevezik. Ez a nefrotikus szindróma gyakori oka felnőtteknél. Gyermekeknél nem gyakori ok.

Ez az állapot a glomerulusok membránjának (a glomerulusok “szűrőjének”) bizonyos mértékű megvastagodását jelenti, ami a glomerulusokat a fehérje számára “szivárgóvá” teszi. A megvastagodás mikroszkóp alatt látható, ha a veséből mintát vesznek a vizsgálathoz. Sok esetben nem ismert az oka vagy oka annak, hogy ez az elváltozás a glomerulusokban bekövetkezik. Vannak azonban különböző állapotok, amelyek a membrán nefropátia kialakulását eredményezhetik. Például az immunrendszer kóros reakciója bizonyos fertőzésekre vagy gyógyszerekre okozhatja ezt a betegséget.

Fokális szegmentális glomeruloszklerózis (FSGS)

Ez az állapot, amikor egyes glomerulusokon kis hegek (szklerózis) alakulnak ki. Az ok a legtöbb esetben ismeretlen. Azonban az immunrendszer valamire, vagy különböző különböző dolgokra adott reakcióját tartják az oknak. Az FSGS a nefrotikus szindróma 10-ből legfeljebb 1 esetét okozza gyermekeknél, de felnőtteknél az esetek nagyobb százalékát teszi ki.

A glomerulusok egyéb rendellenességei

Ezek mellett számos más, elsősorban a glomerulusokat érintő, nem gyakori vesebetegség is eredményezhet nefrotikus szindrómát. Például membranoproliferatív glomerulonephritis, mesangialis proliferatív glomerulonephritis, fibrilláris glomeruloszklerózis, diffúz mesangialis szklerózis, IgM mesangialis nefropátia. Ezen állapotok némelyikének oka nem egyértelmű. Néhányat azonban valószínűleg az immunrendszer olyan reakciói okoznak, amelyek a glomerulusok meghatározott részeinek vagy a közeli sejteknek a károsodását okozzák.

Egyéb általános állapotok

Egyéb általánosabb állapotok szövődménye okozhatja a glomerulusok károsodását, ami nefrotikus szindrómát eredményez. A nefrotikus szindróma például a cukorbetegség, a szisztémás lupus erythematosus (SLE), a reumatoid arthritis, a polyarteritis nodosa, a Henoch-Schönlein-purpura, a különböző fertőzések, egyes rákos megbetegedések és az amyloidosis lehetséges szövődménye. Előfordulhat bizonyos gyógyszerek mellékhatásaként és különböző mérgek vagy toxinok következményeként is.

Melyek a nefrotikus szindróma tünetei?

A folyadékvisszatartás (ödéma) az egyik fő tünet

A folyadékvisszatartás akkor következik be, amikor a vérerekből folyadék szivárog a test szöveteibe. Ez az érintett szövetek duzzanatát és puffadtságát okozza. A duzzanat általában fájdalommentes, de a megduzzadt szövetek feszülő érzést kelthetnek. Gyermekeknél gyakran az arc érintett először, és az arc puffadt lesz. Felnőtteknél gyakran a bokák duzzadnak meg először (mivel a gravitáció segíti a folyadék összegyűlését az alsó lábszárban). A folyadékvisszatartás súlyosbodásával a vádli, majd a combok is megduzzadhatnak.

Súlyos esetekben a folyadékvisszatartás kiterjedté válhat. A folyadék felhalmozódhat a hát alsó részén, a karokon, a hasüregben (a hasüregben) (ahol aszcitesznek nevezik) vagy a mellkasban a tüdő és a mellkasfal között (mellhártyagyulladás). Az ascites a puffadás miatt hasi fájdalmat és kellemetlen érzést okozhat. A mellhártyagyulladás mellkasi fájdalmat és légszomjat okozhat.

A nefrotikus szindróma esetén a folyadék elsősorban azért szivárog ki a vérerekből és a test szöveteibe, mert a vérben alacsony a fehérjeszint. Mivel a fehérje a vizelettel távozik a szervezetből, a szervezet több fehérjét állít elő a májban, amely a véráramba kerül. Idővel azonban a máj által termelt mennyiség nem tud lépést tartani a szivárgó vesék által elvesztett mennyiséggel, így a vér fehérjeszintje csökken. Ha a vér fehérjeszintje alacsony, akkor a folyadék hajlamos az erekből a testszövetekbe szivárogni. (A vérben lévő fehérjék és más vegyi anyagok ozmotikus nyomást gyakorolnak, ami hajlamos a folyadékot az erekbe húzni. Ha a fehérje koncentrációja csökken, az ozmotikus nyomás csökken, és a folyadék kiszivárog.)

Figyelem: a nefrotikus szindróma csak egy oka a folyadékvisszatartásnak. A folyadékvisszatartásnak más okai is vannak. Például a szívelégtelenség a folyadékvisszatartás leggyakoribb oka, különösen idős embereknél.

Egyéb tünetek

Az egyéb tünetek, amelyek kialakulhatnak:

• A vizelete habosnak tűnhet.
• Fáradtság, levertség és rossz étvágy.
• Hányás és/vagy rosszullét (hányás) – különösen gyermekeknél.
• Ha a nefrotikus szindróma hosszú ideig fennáll, akkor izomsorvadás alakulhat ki, és körmei kifehéredhetnek (úgynevezett leukonyhásodás).
• A nefrotikus szindróma okától függően egyéb tünetei is lehetnek. Ha például a nefrotikus szindróma a reumatoid artritisz szövődményeként alakul ki, akkor számos egyéb, az artritisz által okozott tünete is lehet. Egyes vesebetegségek magas vérnyomást (magas vérnyomás) és/vagy krónikus vesebetegséget okozhatnak.

Milyen lehetséges szövődmények lehetnek?

Magának a nefrotikus szindrómának a lehetséges szövődményei

A szövődményeket maga a nefrotikus szindróma okozhatja a vérből származó normál fehérjék elvesztése miatt. Ezek közé tartozik:

• A fertőzések kialakulásának fokozott kockázata. Ennek oka, hogy a vizelettel antitesteket veszíthet. (Az antitestek olyan fehérjék, amelyek segítenek megvédeni a szervezetet a fertőzésektől.) A fertőzés bármilyen jelét (torokfájás, magas láz (láz) stb.) komolyan kell venni, és azonnal jelenteni kell az orvosnak.
• A vérrögök kialakulásának fokozott kockázata az erekben (trombózis). Például mélyvénás trombózis (DVT) a lábban. Ez fájdalmat, duzzanatot és egyéb szövődményeket okozhat. Ennek oka, hogy megváltozhat a vérben lévő, a vérrögök kialakulása ellen védő fehérjék egyensúlya.
• Magas koleszterinszint. Ha ez hosszú távon fennáll, akkor ez a szívbetegség kialakulásának kockázati tényezője.
• A D-vitaminhiány fokozott kockázata, ami csontproblémákhoz vezethet. Ennek oka a D-vitamin-kötő fehérje elvesztése a véráramból.
• Vérszegénység. Ez a vasat a véráramban szállító fehérjék elvesztése miatt következik be. Vasra a vörösvértestek képződéséhez és a vérszegénység megelőzéséhez van szüksége.

A nefrotikus szindróma időtartamától és súlyosságától függően tanácsos lehet olyan kezelést alkalmazni, amely segít megelőzni vagy csökkenteni ezen lehetséges szövődmények kockázatát.

A nefrotikus szindróma okából eredő lehetséges szövődmények

A nefrotikus szindrómát kiváltó alapbetegségből is adódhatnak különböző szövődmények. Például:

• A vesebetegségek egyik leggyakoribb szövődménye a magas vérnyomás (hipertónia).
• Egyes vesebetegségek krónikus vesebetegséghez vezetnek.
• Egyes nefrotikus szindrómát okozó betegségek (például cukorbetegség, reumatoid artritisz stb.) különböző egyéb tünetekkel és szövődményekkel járhatnak.

A kezelés lehetséges szövődményei

A nefrotikus szindróma kezeléséhez gyakran szteroid vagy más, az immunrendszert elnyomó gyógyszeres kezelésre van szükség (lásd alább). Néhány embernél mellékhatásai és szövődményei alakulnak ki ezeknek a kezeléseknek, különösen, ha a kezelés nagy dózisokat igényel, vagy hosszú ideig tart.

Szükségem van bármilyen vizsgálatra?

A nefrotikus szindróma megerősítésére

A vizelet egyszerű “dipstick” vizsgálatával megerősíthető, hogy a vizelet sok fehérjét tartalmaz. A vizeletben lévő fehérje nem mindig a nefrotikus szindrómára vezethető vissza, hanem gyakran a mögöttes vesebetegség oka. (Kivételt képezhet a húgyúti fertőzés okozta fehérje a vizeletben). Az elvesztett fehérje mennyisége részletesebb vizelet- és vérvizsgálatokkal mérhető. Gyakran össze kell gyűjteni az összes vizeletet, amelyet egy 24 órás időszak alatt ürít, így mérhető az egy nap alatt elvesztett fehérje teljes mennyisége. Az alacsony albuminszint a vérben a vizeletben talált sok fehérjével együtt általában megerősíti, hogy nefrotikus szindrómája van.

A nefrotikus szindróma okának kiderítése

A nefrotikus szindróma okának kiderítésére számos vérvizsgálatot lehet végezni. Vese biopsziát is végezhetnek. A vesebiopszia olyan eljárás, amelynek során kis szövetmintát vesznek a veséből. A mintát mikroszkóp alatt vizsgálják meg, vagy más módon vizsgálják meg. Gyakran ez a legfontosabb vizsgálat a nefrotikus szindróma okának tisztázására felnőtteknél. Biopsziát azonban 8 év alatti gyermekeknél általában nem végeznek. Ennek az az oka, hogy a kisgyermekeknél a legtöbb esetet minimális elváltozású betegség okozza. Általában először a kezelés kipróbálását javasolják, és csak akkor végeznek biopsziát, ha a kezelés nem használ. (Ez alól az általános szabály alól vannak kivételek.)

A vesék működésének ellenőrzése

Vérvizsgálatokkal ellenőrizhető a vesék működése. Az U&E és az eGFR (korábban a “A vesék és a vizelet megértése” című fejezetben említettek) megmutatják, hogy a vesék milyen jól tisztítják ki a salakanyagokat a véráramból.

Mi a nefrotikus szindróma kezelése?

A folyadékvisszatartás (ödéma)

A “víztabletták” (hurokdiuretikumok) segítenek a szervezet folyadékvisszatartásának megszüntetésében. A vízhajtók úgy hatnak, hogy a vesetubulusok sejtjeire hatnak, hogy azok több vizet adjanak ki ahelyett, hogy a vizet visszaszívnák a véráramba. Így több vizeletet bocsát ki. A test szöveteiben lévő felesleges folyadék ezután visszakerül a véráramba, hogy a vér térfogatát normális szinten tartsa. Orvosa azt is tanácsolhatja, hogy korlátozza a só mennyiségét az étrendjében, hogy megpróbálja korlátozni a folyadékvisszatartást. Az egyik módja annak, hogy megpróbálja mérni, hogy visszatartja-e a folyadékot (vagy hogy lássa, hogy a vízhajtók segítenek-e), a rendszeres mérlegelés.

A magas vérnyomás (hipertónia) kezelése

Sok vesebeteg embernek magas a vérnyomása. Ennek oka, hogy a vese a vérnyomás szabályozásában részt vevő vegyi anyagokat állít elő. Ha magas vérnyomás alakul ki, akkor általában kezelést javasolnak a vérnyomás csökkentése érdekében. Erre általában egy angiotenzin-konvertáló enzim (ACE) gátlónak vagy angiotenzin-II receptor antagonistának (AIIRA) – néha angiotenzin receptor blokkolónak (ARB) – nevezett gyógyszert használnak. Úgy tűnik, hogy ezek a gyógyszerek védő hatást gyakorolnak a vesékre, és csökkenthetik a fehérje szivárgásának mennyiségét. Ezek a gyógyszerek nem biztos, hogy mindenkinek megfelelőek, de kezelőorvosa tanácsot tud adni Önnek, hogy szükséges-e szednie őket. Nagyon ritka esetben ronthatják a veseműködést (ha Önnek egy nem diagnosztizált problémája, az úgynevezett veseartéria-szűkület van).

A kiváltó ok kezelése

Mint említettük, a nefrotikus szindrómának számos oka lehet. A kezelés a kiváltó októl függ. Egyes okok súlyosabbak, mint mások; egyes okok könnyebben kezelhetők, mint mások.

A minimális változás betegség kezelése például általában jól működik a fehérje szivárgásának megállítására a vesékből. A minimális változásos betegség szokásos kezelése egy szteroid gyógyszeres kúra, amely több hónapig is eltarthat. Egyes esetekben ez egyszeri kezelés, és a betegség nem tér vissza. A minimális változásos betegség egyes eseteiben a betegség időről időre visszatér (kiújul), ami ismételt szteroid-kezeléseket igényel.

A nefrotikus szindrómát okozó különböző betegségek esetén a gyulladás és a kóros immunválaszok csökkentésére szteroidokat vagy más, immunszuppresszánsoknak nevezett gyógyszereket lehet alkalmazni. Kezelőorvosa tanácsot fog adni az egyes helyzetekre vonatkozó kezelési lehetőségekről.

Milyenek a kilátások (prognózis)?