Kunskap om anatomin och elektrofysiologin hos hjärtats ledningssystem från den atrioventrikulära (AV) korsningen till de distala Purkinjefibrerna är nödvändig för att förstå patofysiologin hos vänster grenblock (LBBB) (LBBB).

Embryologi

Under kardiogenesen är differentieringen till arbetande muskelceller och ledningssystemet fortfarande en diskussionsfråga. Hypoteser har utvecklats som enskilt eller i kombination kan förklara detta komplexa ämne. Komponenterna i hjärtats pacemaker och ledningssystem är inte enhetliga med avseende på funktion, morfologi och molekylär fenotyp. Flera modeller och teorier har bildats. Teorin med fyra ringar beskriver fyra ringar för ledningssystemet i hjärtats rör som skiljer sig åt till komponenter i pacemaker- och ledningssystemet. Rekryteringsmodellen utgår från att vissa kardiomyocyter tidigt binds till ledningssystemet. Specifikationsmodellen postulerar att de primära hjärtmuskelcellerna uttrycker antingen ledningsystem- eller arbetsmyocytgener.

Anatomi

Hjärtats specialiserade ledningssystem består av celler som leder elektriska impulser snabbare än det omgivande myokardiet. Ledningssystemet kan delas in i distinkta anatomiska segment, och varje segment beskrivs i sekvens med början vid AV-junktionen och slutar med Purkinjefibrerna.

AV-junktionen har traditionellt delats in i tre regioner enligt följande: övergångscellzonen, AV-knutan och den penetrerande delen av AV-bunten (His-bunten, common bundle).

I övergångscellzonen går det högra förmaket samman med den kompakta AV-knutan med hjälp av diskreta förmaksbanor som benämns långsamma och snabba banor. Tidigare trodde man att de långsamma och snabba banorna var parallella. Data från radiofrekvensablationer av AV-nodala och AV-reentrerande takykardior har dock visat att den långsamma vägen är närmare förknippad med den främre-superiora aspekten av koronarsinusens os. Dessutom visar uppgifterna att den snabba banan är belägen något över och bakåt i förhållande till AV-knutan.

Nästa segment är AV-knutan, som ligger anterior och superior till sinus coronaris ostium, direkt ovanför insättningen av trikuspidalventilens septalblad. Detta område ligger i toppen av Kochs triangel, som bildas av trikuspidalcirkeln, Todaros senan och sinus coronaris ostium. Blodtillförseln till AV-noden kommer från AV-nodalartären, som är en gren av den högra koronarartären hos 85-90 % av individerna och en gren av den vänstra cirkumflexa koronarartären hos 10-15 % av individerna.

I toppen av Kochs triangel övergår den kompakta AV-noden till det penetrerande His-bunten. Det penetrerar den centrala fibrösa kroppen vid infästningen av Todaros sena, löper mellan det membranösa septumet och det muskulära septumet och bifurkar vid kammen av det muskulära ventrikelseptumet. His-bunten är uppdelad i tre anatomiska segment. Det proximala, eller icke-penetrerande, segmentet ligger distalt från AV-knutan och proximalt från den centrala fibrösa kroppen. Det mellersta, eller penetrerande, segmentet penetrerar den centrala fibrösa kroppen och löper posteriort till membranseptum. Det distala, eller förgrenande, segmentet förgrenar sig vid det muskulära septumets krön i höger och vänster buntgrenar (se bilden nedan).

Denna bild visar anatomin hos den penetrerande delen av det atrioventrikulära (AV) buntet.

Den högra buntgrenen, en direkt fortsättning av det penetrerande buntet, har sitt ursprung distalt från fästet av trikuspidalklaffens septalblad med membranseptum och ytor på den högra ventrikelseptum precis under conus papillarmuskeln. Det är oförgrenat och fortsätter mot höger kammares topp längs den bakre kanten av septumbandet, löper genom moderatorbandet till basen av den främre papillarmuskeln och fortsätter till höger kammares fria vägg.

LBB har sitt ursprung på kammen av det muskulösa ventrikelseptumet precis distalt från membranseptum. Den uppstår på ett fläktliknande sätt och går nedåt inferiört längs den vänstra ventrikelseptalytan under den aortaklaffens icke-koronära spets. LBB förgrenar sig vanligen i tre större fascikler. Den främre fascikeln är riktad mot basen av den anterolaterala papillarmuskeln, den bakre fascikeln är riktad mot basen av den posteromediala papillarmuskeln, och i 60 % av hjärtan fortsätter en central fascikel till den midseptala regionen. När det inte finns någon central fascikel, vilket är fallet i 40 % av hjärtan, försörjs den midseptala regionen av strålningar från den främre fascikeln eller från den främre och den bakre fascikeln.

På den terminala aspekten av varje buntgren är Purkinjefibrerna sammanflätade på den endokardiala ytan av båda ventriklarna och tenderar att vara koncentrerade vid spetsarna av papillarmusklerna.

Elektrofysiologi av hjärtats konduktion

Hjärtat är en mekanisk pump i två steg som koordineras av elektriska impulser med exakt tidsinställda impulser. För att pumpen ska fungera optimalt krävs sekventiella depolariseringar av förmaken och därefter av ventriklarna som gör att förmakskontraktionen ger fullständig diastolisk fyllning av ventriklarna (AV-synkronisering). När ventriklarna är fyllda möjliggör en snabb aktivering av det ventrikulära myokardiet en synkroniserad sammandragning för att på effektivast möjliga sätt utstöta blod till de stora kärlen.

Normal hjärtledningsförmåga

I normal hjärtledningsförmåga går den elektriska excitationen av hjärtat i en sekvens från förmaken till kamrarna och visas på elektrokardiogrammet (EKG) på ytan (se bilden nedan).

Denna bild visar de elektrofysiologiska händelserna i normal hjärtledningsförmåga. AV = atrioventrikulär, EKG = elektrokardiogram.

Den elektriska impulsen som genereras i sinusknutan fortsätter genom förmaken (reflekteras av P-vågen på EKG) för att nå AV-knutan. När impulsen leds genom AV-knutan saktar ledningen in, vilket ger tid för förmaksinkontraktion innan kammaren aktiveras (PR-segmentet). När impulsen passerar genom den kompakta AV-knutan leds den snabbt genom hjärtats korsning till ventriklarna med hjälp av His-bunten (penetrerande bunt) till grenbunten, buntgrenarna, de distala Purkinjefibrerna och slutligen till de ventrikulära hjärtmuskelcellerna (smalt QRS-komplex).

Anatomin hos LBB är varierande. LBB:s ursprung är brett hos vissa och smalt hos andra (varierar från < 1 mm till 14 mm) och påverkas i hög grad av det anatomiska förhållandet mellan His-bunten och det ventrikulära septumet. LBB:s indelning är också mycket varierande. Vissa studier föreslår en trifaskulär uppdelning av LBB i en främre, bakre och septal gren. För kliniker och elektrofysiologer har begreppet bifaskulär (främre och bakre fascikel) LBB fungerat bra. I ett normalt hjärta resulterar den elektriska impulsen från His-bunten i en parallell och oberoende aktivering av båda ventriklarna, medan det ventrikulära septumet aktiveras i en riktning från vänster till höger. Det rika Purkinjie-nätverket på varje sida överför den elektriska impulsen till hjärtmuskelcellerna.

Typer av vänster grenblock

Komplett LBBB uppstår när den elektriska impulsen är fördröjd eller avbruten i antingen huvud-LBB eller i både främre och bakre fascikeln. Konduktionen i den högra buntgrenen fortsätter normalt och den högra ventrikeln depolariseras på normalt sätt. Vid fullständig LBBB går ledningen från höger kammare först till septum interventricularis, sedan till de främre och bakre delarna av vänster kammare och slutligen till den vänstra fria sidoväggen. Fördröjd depolarisering i vänster kammare förklarar EKG-fynden vid vänster grenblock (se bilderna nedan).

Denna bild visar patofysiologin för vänster buntgrenblock. AV = atrioventrikulär, LV = vänster kammare, RV = höger kammare.

Denna bild visar de elektrofysiologiska händelserna vid vänster buntgrenblock. EKG = elektrokardiogram.

Inkomplett LBBB förekommer i två former som vardera kallas hemiblock. Vid vänster främre hemiblock (LAH) sker överföringen av den elektriska impulsen normalt längs huvud-LBB och den bakre fascikeln, men den blockeras eller fördröjs i den främre fascikeln. Denna blockering resulterar i fördröjd aktivering av den främre delen av vänster kammare. Vid LAH kan QRS-komplexets varaktighet vara normal eller endast något förlängd på grund av normal snabb ledningsförmåga längs höger och vänster huvudbunt och vänster bakre fascikel. Dessutom är QRS-komplexet riktat överst i frontalplanet. Detta kallas vänster axelavvikelse, även om termen överordnad axelavvikelse beskriver fyndet bäst. Dessutom är QRS-axeln normalt till vänster; därför är termen vänster axelavvikelse föga semantisk.

Med vänster bakre hemiblock sker överföringen av den elektriska impulsen normalt längs huvud-LBB och den främre fascikeln, men den är blockerad i den bakre fascikeln. Denna blockering resulterar i fördröjd aktivering av den bakre vänstra ventrikeln. QRS-komplexet har återigen normal eller endast något förlängd varaktighet och har en högeraxel i frontalplanet. Vänster bakre hemiblock observeras sällan hos barn, och diagnosen är svår på grund av det vanliga sambandet med högeraxelavvikelse hos barn med medfödd hjärtsjukdom och högerkammarhypertrofi.