Kendskab til anatomien og elektrofysiologien af hjertets ledningssystem fra atrioventrikulær (AV) junction til de distale Purkinjefibre er afgørende for at forstå patofysiologien ved blokering af venstre grenblok (LBBB) (LBBB).

Embryologi

Under kardiogenesen er differentieringen til arbejdende muskelceller og ledningssystemet fortsat et diskussionsemne. Der er blevet udviklet hypoteser, som enkeltvis eller i kombination kan forklare dette komplekse emne. Komponenterne i hjertets pacemaker og ledelsessystem er ikke ensartede med hensyn til funktion, morfologi og molekylær fænotype. Der er blevet dannet flere modeller og teorier. Fire-ringsteorien beskriver fire ledelsessystemringe i hjertets rør, som adskiller sig fra komponenterne i pacemaker- og ledelsessystemet. Rekrutteringsmodellen antager, at nogle kardiomyocytter tidligt forpligtes til at indgå i ledelsessystemet. Specifikationsmodellen postulerer, at de primære myokardieceller udtrykker enten ledelsessystem- eller arbejdsmyocytgener.

Anatomi

Hjertets specialiserede ledningssystem består af celler, der leder elektriske impulser hurtigere end det omgivende myokardium. Ledelsessystemet kan opdeles i forskellige anatomiske segmenter, og hvert segment beskrives i rækkefølge begyndende ved AV-junktionen og sluttende med Purkinjefibrene.

AV-knudepunktet er traditionelt blevet opdelt i tre områder som følger: overgangscellezone, AV-knude og den gennemtrængende del af AV-bundlen (His-bundlen, common bundle).

Overgangscellezonen er der, hvor højre atrium smelter sammen med den kompakte AV-knude ved hjælp af diskrete atriale baner, der betegnes langsomme og hurtige baner. Tidligere troede man, at de langsomme og hurtige baner var parallelle. Data fra radiofrekvensablationer af AV-knude- og AV-reentranttakykardi har imidlertid vist, at den langsomme vej er tættere forbundet med det anterior-superiore aspekt af sinus coronaris os. Desuden viser dataene, at den hurtige bane er placeret lidt over og bagved AV-knuden.

Det næste segment er AV-knuden, som ligger anterior og superior i forhold til sinus coronaris ostium, direkte over indsættelsen af septalbladet på trikuspidalklappen. Dette område ligger i spidsen af Kochs trekant, som er dannet af tricuspidus annulus, Todaros senen og sinus coronaris ostium. Blodforsyningen til AV-knuden stammer fra AV-knudearterien, som er en gren af den højre koronararterie hos 85-90 % af personerne og en gren af den venstre cirkumflexe koronararterie hos 10-15 % af personerne.

På spidsen af Kochs trekant bliver den kompakte AV-knude til det gennemtrængende His-bundle. Det gennemtrænger det centrale fibrøse legeme ved tilhæftningen af Todaro-senen, løber mellem det membranøse septum og det muskulære septum og bifurkerer ved kammen af det muskulære ventrikelseptum. His-bundlen er opdelt i tre anatomiske segmenter. Det proximale eller ikke-gennemtrængende segment ligger distalt for AV-knuden og proximalt for det centrale fibrøse legeme. Det midterste eller penetrerende segment gennemtrænger det centrale fibrøse legeme og løber posteriort til det membranøse septum. Det distale, eller forgrenede, segment bifurkerer ved det muskulære septums kam i højre og venstre bundle gren (se billedet nedenfor).

Dette billede viser anatomien af den penetrerende del af det atrioventrikulære (AV) bundle.

Den højre bundle gren, der er en direkte fortsættelse af det penetrerende bundle, har sit udspring distalt fra tilhæftningen af trikuspidalklappens septalblad til membranseptum og overflader på det højre ventrikelseptum lige under conus papillarmusklen. Det er ugrenet og fortsætter mod højre ventrikels apex langs den posteriore margin af septumbåndet, løber gennem moderatorbåndet til basen af den forreste papillarmuskel og fortsætter til den frie væg i højre ventrikel.

LBB har sit udspring på kammen af det muskulære ventrikelseptum lige distalt fra membranseptum. Den udspringer vifteformet og går nedad inferiort langs den venstre ventrikelseptalflade under aortaklappens nonkoronære cusp. LBB forgrener sig normalt i tre hovedfascikler. Den forreste fascikel er rettet mod basen af den anterolaterale papillarmuskel, den bageste fascikel er rettet mod basen af den posteromediale papillarmuskel, og i 60 % af hjerterne fortsætter en central fascikel til den midseptale region. Når der ikke er nogen central fascikel til stede, hvilket er tilfældet i 40 % af hjerterne, forsynes den midseptale region af udstrålinger fra den forreste fascikel eller fra den forreste og den bageste fascikel.

På det terminale aspekt af hver bundle gren er Purkinjefibre sammenflettet på den endokardiale overflade af begge ventrikler og har en tendens til at være koncentreret ved spidserne af papillarmusklerne.

Elektrofysiologi af hjertets konduktion

Hjertet er en mekanisk pumpe i to trin, som koordineres af præcist timede elektriske impulser. For at pumpen kan fungere optimalt, skal sekventielle depolariseringer af forkamrene og derefter af ventriklerne gøre det muligt for atriekontraktionerne at give en fuldstændig diastolisk fyldning af ventriklerne (AV-synkroni). Når ventriklerne er fyldt, giver en hurtig aktivering af det ventrikulære myokardium mulighed for en synkroniseret sammentrækning for at udstøde blodet mest effektivt til de store kar.

Normal hjerteledning

I normal hjerteledning foregår hjertets elektriske excitering sekventielt fra forkamrene til ventriklerne, hvilket fremgår af overfladeelektrokardiogrammet (EKG) (se billedet nedenfor).

Dette billede viser de elektrofysiologiske hændelser i normal hjerteledning. AV = atrioventrikulær; EKG = elektrokardiogram.

Den elektriske impuls, der genereres i sinusknuden, fortsætter gennem forkamrene (afspejlet af P-bølgen på EKG’et) for at nå AV-knuden. Når impulsen ledes gennem AV-knuden, bliver ledningen langsommere, så der er tid til at der sker en atriel kontraktion, før ventriklen aktiveres (PR-segmentet). Når impulsen passerer gennem den kompakte AV-knude, ledes den hurtigt gennem hjertets crux til ventriklerne via His-bundlen (penetrerende bundle) til det forgrenede bundle, bundle-grenene, de distale Purkinjefibre og til sidst til de ventrikulære myokardceller (smalt QRS-kompleks).

Anatomien af LBB er variabel. LBB’s udspring er bredt hos nogle og smalt hos andre (fra < 1 mm til 14 mm) og påvirkes i høj grad af His-bundlens anatomiske forhold til det ventrikulære septum. LBB’s underopdeling er også meget variabel. Nogle undersøgelser foreslår en trifaskulær opdeling af LBB i en anterior, posterior og septal gren. For klinikere og elektrofysiologer har begrebet bifascikulær (anterior og posterior fascikel) LBB været velegnet. I et normalt hjerte resulterer den elektriske impuls fra His-bundlen i en parallel og uafhængig aktivering af begge ventrikler, mens det ventrikulære septum aktiveres i en retning fra venstre mod højre. Det rige Purkinjie-netværk på hver side overfører den elektriske impuls til myokardiecellerne.

Typer af venstre bundle branch block

Komplet LBBB opstår, når den elektriske impuls er forsinket eller afbrudt i enten hoved-LBB eller i både den forreste og den bageste fascikel. Ledningen ned gennem den højre bundelgren foregår normalt, og højre ventrikel depolariseres på normal vis. Ved komplet LBBB går ledningen fra højre ventrikel først til det interventrikulære septum, dernæst til den forreste og bageste del af venstre ventrikel og til sidst til den venstre laterale frie væg. Forsinket venstre ventrikulær depolarisering er årsag til EKG-fundene ved venstre bundledningsblok (se billederne nedenfor).

Dette billede skildrer patofysiologien ved venstre bundle branch block. AV = atrioventrikulær; LV = venstre ventrikel; RV = højre ventrikel.

Dette billede viser de elektrofysiologiske hændelser ved venstre bundledningsblok. EKG = elektrokardiogram.

Inkomplet LBBB forekommer i to former, der hver især kaldes hemiblock. Ved venstre anterior hemiblock (LAH) forløber transmissionen af den elektriske impuls normalt langs hoved-LBB og den posteriore fascikel, men den er blokeret eller forsinket i den anteriore fascikel. Denne blokering resulterer i en forsinket aktivering af den forreste del af venstre ventrikel. Ved LAH kan varigheden af QRS-komplekset være normal eller kun lidt forlænget på grund af normal hurtig ledning gennem højre og venstre hovedbundel og den venstre posteriore fascikel. Desuden er QRS-komplekset rettet superior i frontalplanet. Dette kaldes venstre akseafvigelse, selv om udtrykket “superior akseafvigelse” er den mest præcise beskrivelse af dette fund. Desuden er QRS-aksen normalt til venstre; derfor giver udtrykket venstre akseafvigelse ikke megen semantisk mening.

Med venstre posterior hemiblock forløber transmissionen af den elektriske impuls normalt langs hoved-LBB og den anteriore fascikel, men den er blokeret i den posteriore fascikel. Denne blokering resulterer i forsinket aktivering af den bageste venstre ventrikel. QRS-komplekset er igen af normal eller kun lidt forlænget varighed og har en højregående akse i frontalplanet. Venstre posterior hemiblock observeres sjældent hos børn, og diagnosen er vanskelig på grund af den almindelige forening af højre akseafvigelse hos børn med medfødt hjertesygdom og højre ventrikelhypertrofi.