Bloqueo de rama izquierda pediátrico

El conocimiento de la anatomía y la electrofisiología del sistema de conducción cardíaco desde la unión auriculoventricular (AV) hasta las fibras de Purkinje distales es esencial para comprender la fisiopatología del bloqueo de rama izquierda (BRI).

Embriología

Durante la cardiogénesis, la diferenciación en células musculares funcionantes y el sistema de conducción sigue siendo objeto de discusión. Se han desarrollado hipótesis que, singularmente o en combinación, podrían explicar este complejo tema. Los componentes del marcapasos cardíaco y del sistema de conducción no son uniformes con respecto a la función, la morfología y el fenotipo molecular. Se han elaborado varios modelos y teorías. La teoría de los cuatro anillos describe cuatro anillos del sistema de conducción dentro del tubo cardíaco que se diferencian en componentes del marcapasos y del sistema de conducción. El modelo de reclutamiento supone que algunos cardiomiocitos se comprometen tempranamente con el sistema de conducción. El modelo de especificación postula que las células miocárdicas primarias expresan genes del sistema de conducción o de los miocitos de trabajo.

Anatomía

El sistema de conducción especializado del corazón está compuesto por células que conducen los impulsos eléctricos más rápidamente que el miocardio circundante. El sistema de conducción puede dividirse en distintos segmentos anatómicos, y cada segmento se describe en secuencia comenzando en la unión AV y terminando con las fibras de Purkinje.

La unión AV se ha dividido tradicionalmente en tres regiones: zona celular transitoria, nodo AV y porción penetrante del haz AV (haz de His, haz común).

La zona celular transitoria es donde la aurícula derecha se fusiona con el nodo AV compacto por medio de vías auriculares discretas denominadas vías lentas y rápidas. En el pasado, se creía que las vías lentas y rápidas eran paralelas. Sin embargo, los datos de las ablaciones por radiofrecuencia de las taquicardias nodales y reentrantes AV han demostrado que la vía lenta está más estrechamente asociada a la cara anterosuperior del orificio del seno coronario. Además, los datos muestran que la vía rápida se localiza ligeramente superior y posterior al nodo AV.

El siguiente segmento es el nodo AV, que se encuentra anterior y superior al ostium del seno coronario, directamente por encima de la inserción de la valva septal de la válvula tricúspide. Esta zona está situada en el vértice del triángulo de Koch, formado por el anillo tricúspide, el tendón de Todaro y el ostium del seno coronario. El suministro de sangre al nodo AV procede de la arteria nodal AV, que es una rama de la arteria coronaria derecha en el 85%-90% de los individuos y una rama de la arteria coronaria circunfleja izquierda en el 10%-15% de los individuos.

En el vértice del triángulo de Koch, el nodo AV compacto se convierte en el haz de His penetrante. Penetra en el cuerpo fibroso central en la unión del tendón de Todaro, discurre entre el septo membranoso y el septo muscular, y se bifurca en la cresta del septo ventricular muscular. El haz de His se divide en tres segmentos anatómicos. El segmento proximal, o no penetrante, se encuentra distal al nodo AV y proximal al cuerpo fibroso central. El segmento medio, o penetrante, penetra en el cuerpo fibroso central y discurre por detrás del septo membranoso. El segmento distal, o ramificado, se bifurca en la cresta del tabique muscular en las ramas derecha e izquierda del haz (véase la imagen siguiente).

Esta imagen muestra la anatomía de la porción penetrante del haz auriculoventricular (AV).

La rama derecha del haz, una continuación directa del haz penetrante, se origina distalmente a la unión de la valva septal de la válvula tricúspide con el septo membranoso y aflora en el septo ventricular derecho justo por debajo del músculo papilar del cono. No está ramificado y se dirige hacia el ápice del ventrículo derecho a lo largo del margen posterior de la banda septal, atraviesa la banda moderadora hasta la base del músculo papilar anterior y se dirige a la pared libre del ventrículo derecho.

El LBB se origina en la cresta del tabique ventricular muscular justo distal al tabique membranoso. Surge en forma de abanico y desciende inferiormente a lo largo de la superficie septal del ventrículo izquierdo por debajo de la cúspide no coronaria de la válvula aórtica. El LBB suele ramificarse en tres fascículos principales. El fascículo anterior se dirige a la base del músculo papilar anterolateral, el fascículo posterior se dirige a la base del músculo papilar posteromedial y, en el 60% de los corazones, un fascículo central se dirige a la región medio-septal. Cuando no hay un fascículo central, como en el 40% de los corazones, la región medio-septal es abastecida por radiaciones del fascículo anterior o de los fascículos anterior y posterior.

En el aspecto terminal de cada rama del haz, las fibras de Purkinje se entrelazan en la superficie endocárdica de ambos ventrículos y tienden a concentrarse en las puntas de los músculos papilares.

Electrofisiología de la conducción cardíaca

El corazón es una bomba mecánica de dos pasos coordinada por impulsos eléctricos sincronizados con precisión. Para que la bomba funcione de forma óptima, las despolarizaciones secuenciales de las aurículas y luego de los ventrículos permiten que la contracción auricular proporcione el llenado diastólico completo de los ventrículos (sincronía AV). Tras el llenado de los ventrículos, la rápida activación del miocardio ventricular permite una contracción sincronizada para expulsar la sangre de forma más eficaz hacia los grandes vasos.

Conducción cardíaca normal

En la conducción cardíaca normal, la excitación eléctrica del corazón procede de forma secuencial desde las aurículas a los ventrículos y se demuestra en el electrocardiograma (ECG) de superficie (véase la imagen siguiente).

Esta imagen representa los eventos electrofisiológicos i Esta imagen representa los eventos electrofisiológicos en la conducción cardíaca normal. AV = auriculoventricular; ECG = electrocardiograma.

El impulso eléctrico generado en el nodo sinusal procede a través de las aurículas (reflejado por la onda P en el ECG) para alcanzar el nodo AV. A medida que el impulso atraviesa el nodo AV, la conducción se ralentiza, dando tiempo a que se produzca la contracción auricular antes de que se active el ventrículo (segmento PR). Después de que el impulso pase por el nodo AV compacto, es conducido rápidamente a través del nudo del corazón hasta los ventrículos por medio del haz de His (haz penetrante) hasta el haz ramificado, las ramas del haz, las fibras de Purkinje distales y, finalmente, las células miocárdicas ventriculares (complejo QRS estrecho).

La anatomía del LBB es variable. El origen del LBB es amplio en algunos y estrecho en otros (oscilando entre < 1 mm y 14 mm) y está significativamente influenciado por la relación anatómica del haz de His con el septo ventricular. La subdivisión del LBB también es muy variable. Algunos estudios sugieren una división trifascicular del LBB en una rama anterior, posterior y septal. Para los clínicos y electrofisiólogos, el concepto de LBB bifascicular (fascículo anterior y posterior) ha servido bien. En un corazón normal, el impulso eléctrico que llega desde el haz de His da lugar a una activación paralela e independiente de ambos ventrículos, mientras que el septo ventricular se activa en dirección izquierda-derecha. La rica red de Purkinjie de cada lado transmite el impulso eléctrico a las células miocárdicas.

Tipos de bloqueo de rama izquierda

El BRI completo se produce cuando el impulso eléctrico se retrasa o se interrumpe en el BRI principal o en los fascículos anterior y posterior. La conducción por la rama derecha del haz procede normalmente y el ventrículo derecho se despolariza de forma normal. En el BRI completo, la conducción desde el ventrículo derecho pasa primero al tabique interventricular, luego a las porciones anterior y posterior del ventrículo izquierdo y, finalmente, a la pared libre lateral izquierda. El retraso en la despolarización del ventrículo izquierdo explica los hallazgos del ECG en el bloqueo de rama izquierda (véanse las imágenes siguientes).

Esta imagen representa la fisiopatología del bloqueo de rama izquierda Esta imagen representa la fisiopatología del bloqueo de rama izquierda. AV = auriculoventricular; LV = ventrículo izquierdo; RV = ventrículo derecho.
Esta imagen muestra los eventos electrofisiológicos o Esta imagen muestra los eventos electrofisiológicos del bloqueo de rama izquierda. ECG = electrocardiograma.

El BRI incompleto se presenta en dos formas, cada una de ellas denominada hemibloqueo. En el hemibloqueo anterior izquierdo (HLA), la transmisión del impulso eléctrico procede normalmente a lo largo del BRI principal y del fascículo posterior, pero se bloquea o retrasa en el fascículo anterior. Este bloqueo provoca un retraso en la activación de la porción anterior del ventrículo izquierdo. En la HLA, la duración del complejo QRS puede ser normal o ligeramente prolongada debido a la rápida conducción normal por el haz principal derecho e izquierdo y el fascículo posterior izquierdo. Además, el complejo QRS se dirige hacia arriba en el plano frontal. Esto se denomina desviación del eje izquierdo, aunque el término desviación del eje superior describe con mayor precisión el hallazgo. Además, el eje del QRS está normalmente a la izquierda; por lo tanto, el término desviación del eje izquierdo tiene poco sentido semántico.

Con el hemibloqueo posterior izquierdo, la transmisión del impulso eléctrico procede normalmente a lo largo del LBB principal y del fascículo anterior, pero se bloquea en el fascículo posterior. Este bloqueo provoca un retraso en la activación del ventrículo izquierdo posterior. El complejo QRS vuelve a tener una duración normal o ligeramente prolongada e inscribe un eje hacia la derecha en el plano frontal. El hemibloqueo posterior izquierdo se observa raramente en los niños, y el diagnóstico es difícil debido a la asociación común de desviación del eje derecho en niños con cardiopatía congénita e hipertrofia ventricular derecha.