Blocco di branca sinistra pediatrico

La conoscenza dell’anatomia e dell’elettrofisiologia del sistema di conduzione cardiaca dalla giunzione atrioventricolare (AV) alle fibre di Purkinje distali è essenziale per comprendere la fisiopatologia del blocco di branca sinistra (LBB).

Embriologia

Durante la cardiogenesi, la differenziazione in cellule muscolari funzionanti e il sistema di conduzione rimane un argomento di discussione. Sono state sviluppate ipotesi che, singolarmente o in combinazione, potrebbero spiegare questo argomento complesso. I componenti del pacemaker cardiaco e del sistema di conduzione non sono uniformi per quanto riguarda la funzione, la morfologia e il fenotipo molecolare. Sono stati formati diversi modelli e teorie. La teoria dei quattro anelli descrive quattro anelli del sistema di conduzione all’interno del tubo cardiaco che si differenziano in componenti del pacemaker e del sistema di conduzione. Il modello di reclutamento presuppone che alcuni cardiomiociti siano impegnati precocemente nel sistema di conduzione. Il modello di specificazione postula che le cellule miocardiche primarie esprimano o il sistema di conduzione o i geni dei miociti funzionanti.

Anatomia

Il sistema di conduzione specializzato del cuore è composto da cellule che conducono impulsi elettrici più velocemente del miocardio circostante. Il sistema di conduzione può essere diviso in segmenti anatomici distinti, e ogni segmento è descritto in sequenza a partire dalla giunzione AV fino alle fibre di Purkinje.

La giunzione AV è stata tradizionalmente divisa in tre regioni come segue: zona cellulare di transizione, nodo AV e porzione penetrante del fascio AV (fascio di His, fascio comune).

La zona cellulare di transizione è dove l’atrio destro si fonde con il nodo AV compatto per mezzo di vie atriali discrete chiamate vie lente e veloci. In passato, si credeva che le vie lente e veloci fossero parallele. Tuttavia, i dati delle ablazioni a radiofrequenza del nodo AV e delle tachicardie a rientro AV hanno dimostrato che la via lenta è più strettamente associata all’aspetto anteriore-superiore dell’os del seno coronarico. Inoltre, i dati mostrano che la via veloce si trova leggermente superiore e posteriore al nodo AV.

Il segmento successivo è il nodo AV, che si trova anteriore e superiore all’ostio del seno coronarico, direttamente sopra l’inserzione del foglietto settale della valvola tricuspide. Questa zona si trova all’apice del triangolo di Koch, che è formato dall’anulus tricuspide, il tendine di Todaro e l’ostio del seno coronarico. L’apporto di sangue al nodo AV deriva dall’arteria del nodo AV, che è un ramo dell’arteria coronaria destra nell’85%-90% degli individui e un ramo dell’arteria coronaria circonflessa sinistra nel 10%-15% degli individui.

Al vertice del triangolo di Koch, il nodo AV compatto diventa il fascio penetrante di His. Esso penetra il corpo fibroso centrale all’attacco del tendine di Todaro, corre tra il setto membranoso e il setto muscolare, e biforca alla cresta del setto ventricolare muscolare. Il fascio di His è diviso in tre segmenti anatomici. Il segmento prossimale, o non penetrante, si trova distale al nodo AV e prossimale al corpo fibroso centrale. Il medio, o penetrante, segmento penetra il corpo fibroso centrale e corre posteriore al setto membranoso. Il segmento distale, o ramificazione, biforca alla cresta del setto muscolare nei rami del fascio destro e sinistro (vedi l’immagine qui sotto).

Questa immagine rappresenta l'anatomia del penetrante Questa immagine rappresenta l’anatomia della porzione penetrante del fascio atrioventricolare (AV).

Il ramo destro del fascio, una continuazione diretta del fascio penetrante, ha origine distale all’attacco del foglietto settale della valvola tricuspide con il setto membranoso e superfici sul setto ventricolare destro appena sotto il muscolo papillare del cono. Non è ramificata e procede verso l’apice del ventricolo destro lungo il margine posteriore della banda settale, attraversa la banda moderatrice fino alla base del muscolo papillare anteriore e procede verso la parete libera del ventricolo destro.

La LBB ha origine sulla cresta del setto ventricolare muscolare appena distale al setto membranoso. Nasce a ventaglio e scende inferiormente lungo la superficie del setto ventricolare sinistro sotto la cuspide non coronarica della valvola aortica. Il LBB di solito si ramifica in tre fascicoli principali. Il fascicolo anteriore è diretto alla base del muscolo papillare anterolaterale, il fascicolo posteriore è diretto alla base del muscolo papillare posteromediale, e, nel 60% dei cuori, un fascicolo centrale procede verso la regione midseptale. Quando non è presente un fascicolo centrale, come nel 40% dei cuori, la regione mediana è fornita da radiazioni dal fascicolo anteriore o dai fascicoli anteriore e posteriore.

Sull’aspetto terminale di ogni ramo del fascio, le fibre di Purkinje sono intrecciate sulla superficie endocardica di entrambi i ventricoli e tendono a concentrarsi sulle punte dei muscoli papillari.

Elettrofisiologia della conduzione cardiaca

Il cuore è una pompa meccanica a due fasi, coordinata da impulsi elettrici perfettamente sincronizzati. Affinché la pompa funzioni in modo ottimale, le depolarizzazioni sequenziali degli atri e poi dei ventricoli permettono alla contrazione atriale di fornire il completo riempimento diastolico dei ventricoli (sincronia AV). Dopo che i ventricoli sono riempiti, la rapida attivazione del miocardio ventricolare permette una contrazione sincronizzata per espellere il sangue nel modo più efficace ai grandi vasi.

Conduzione cardiaca normale

Nella conduzione cardiaca normale, l’eccitazione elettrica del cuore procede in modo sequenziale dagli atri ai ventricoli ed è dimostrata sull’elettrocardiogramma di superficie (ECG) (vedere l’immagine sotto).

Questa immagine rappresenta gli eventi elettrofisiologici i Questa immagine rappresenta gli eventi elettrofisiologici nella conduzione cardiaca normale. AV = atrioventricolare; ECG = elettrocardiogramma.

L’impulso elettrico generato nel nodo del seno procede attraverso gli atri (riflesso dall’onda P sull’ECG) per raggiungere il nodo AV. Come l’impulso conduce attraverso il nodo AV, la conduzione rallenta, consentendo il tempo per la contrazione atriale per verificarsi prima che il ventricolo è attivato (segmento PR). Dopo che l’impulso passa attraverso il nodo AV compatto, viene rapidamente condotto attraverso il nocciolo del cuore ai ventricoli attraverso il fascio di His (fascio penetrante) al fascio ramificato, i rami del fascio, le fibre di Purkinje distali e, infine, le cellule miocardiche ventricolari (complesso QRS stretto).

L’anatomia della LBB è variabile. L’origine della LBB è ampia in alcuni e stretta in altri (varia da < 1 mm a 14 mm) ed è significativamente influenzata dal rapporto anatomico del fascio di His al setto ventricolare. Anche la suddivisione del LBB è molto variabile. Alcuni studi suggeriscono una divisione trifascicolare della LBB in un ramo anteriore, posteriore e settale. Per i clinici e gli elettrofisiologi, il concetto di LBB bifascicolare (fascicolo anteriore e posteriore) è servito bene. In un cuore normale, l’impulso elettrico che arriva dal fascio di His si traduce in un’attivazione parallela e indipendente di entrambi i ventricoli, mentre il setto ventricolare si attiva in una direzione da sinistra a destra. La ricca rete di Purkinjie su ogni lato trasmette l’impulso elettrico alle cellule miocardiche.

Tipi di blocco di branca sinistra

Il LBBB completo si verifica quando l’impulso elettrico è ritardato o interrotto nel LBB principale o in entrambi i fascicoli anteriore e posteriore. La conduzione lungo il ramo destro del fascio procede normalmente e il ventricolo destro si depolarizza in modo normale. Nella LBBB completa, la conduzione dal ventricolo destro passa prima al setto interventricolare, poi alle porzioni anteriore e posteriore del ventricolo sinistro e infine alla parete libera laterale sinistra. La depolarizzazione ritardata del ventricolo sinistro spiega i risultati dell’ECG nel blocco di branca sinistra (vedere le immagini seguenti).

Questa immagine mostra la fisiopatologia del blocco di branca sinistra Questa immagine mostra la fisiopatologia del blocco di branca sinistra. AV = atrioventricolare; LV = ventricolo sinistro; RV = ventricolo destro.
Questa immagine rappresenta gli eventi elettrofisiologici o Questa immagine rappresenta gli eventi elettrofisiologici del blocco di branca sinistra. ECG = elettrocardiogramma.

Il LBBB incompleto si presenta in due forme, ciascuna chiamata hemiblock. Nell’emiblocco anteriore sinistro (LAH), la trasmissione dell’impulso elettrico procede normalmente lungo il LBB principale e il fascicolo posteriore, ma è bloccato o ritardato nel fascicolo anteriore. Questo blocco si traduce in un’attivazione ritardata della porzione anteriore del ventricolo sinistro. Nella LAH, la durata del complesso QRS può essere normale o solo leggermente prolungata a causa della normale conduzione rapida lungo il fascio principale destro e sinistro e il fascicolo posteriore sinistro. Inoltre, il complesso QRS è diretto superiormente nel piano frontale. Questo è chiamato deviazione dell’asse sinistro, anche se il termine deviazione dell’asse superiore descrive più accuratamente il risultato. Inoltre, l’asse QRS è normalmente a sinistra; quindi, il termine deviazione asse sinistro ha poco senso semantico.

Con l’emiblocco posteriore sinistro, la trasmissione dell’impulso elettrico procede normalmente lungo la LBB principale e il fascicolo anteriore, ma è bloccato nel fascicolo posteriore. Questo blocco provoca un’attivazione ritardata del ventricolo sinistro posteriore. Il complesso QRS è di nuovo di durata normale o solo leggermente prolungata e inscrive un asse verso destra nel piano frontale. L’emiblocco posteriore sinistro si osserva raramente nei bambini, e la diagnosi è difficile a causa della comune associazione della deviazione dell’asse destro nei bambini con cardiopatia congenita e ipertrofia ventricolare destra.