Pediatric Left Bundle Branch Block

Znajomość anatomii i elektrofizjologii układu przewodzącego serca od złącza przedsionkowo-komorowego (AV) do dystalnych włókien Purkinjego jest niezbędna do zrozumienia patofizjologii bloku lewej odnogi pęczka Hisa (LBBB).

Embriologia

Podczas kardiogenezy różnicowanie się w pracujące komórki mięśniowe i układ przewodzący pozostaje przedmiotem dyskusji. Powstały hipotezy, które pojedynczo lub w połączeniu, mogą wyjaśnić ten złożony temat. Komponenty stymulatora serca i układu przewodz±cego nie s± jednorodne pod względem funkcji, morfologii i fenotypu molekularnego. Powstało kilka modeli i teorii. Teoria czterech pierścieni opisuje cztery pierścienie układu przewodzącego w obrębie tuby serca, które różnicują się w komponenty rozrusznika i układu przewodzącego. Model rekrutacji zakłada, że niektóre kardiomiocyty są wcześnie zaangażowane w układ przewodzenia. Model specyfikacji postuluje, że pierwotne komórki mięśnia sercowego wyrażają albo geny układu przewodzącego, albo geny miocytów roboczych.

Anatomia

Wyspecjalizowany układ przewodzący serca składa się z komórek, które przewodzą impulsy elektryczne szybciej niż otaczające je miokardium. Układ przewodzący można podzielić na wyraźne segmenty anatomiczne, a każdy segment jest opisany w kolejności, począwszy od złącza AV, a skończywszy na włóknach Purkinjego.

Połączenie AV tradycyjnie dzieli się na trzy następujące regiony: strefa komórek przejściowych, węzeł AV i penetrująca część pęczka AV (pęczek Hisa, pęczek wspólny).

Strefa komórek przejściowych to miejsce, w którym prawy przedsionek łączy się ze zwartym węzłem AV za pomocą dyskretnych dróg przedsionkowych określanych jako drogi wolne i szybkie. W przeszłości uważano, że drogi wolne i szybkie są równoległe. Jednak dane uzyskane w wyniku ablacji prądem o częstotliwości radiowej węzła AV i nawrotnych częstoskurczów AV wykazały, że droga wolna jest bliżej związana z przednio-górnym aspektem zatoki wieńcowej. Ponadto dane te wskazują, że droga szybka jest zlokalizowana nieco powyżej i poniżej węzła AV.

Kolejnym segmentem jest węzeł AV, który leży przednio i górnie w stosunku do ostium zatoki wieńcowej, bezpośrednio nad wstawką płatka przegrodowego zastawki trójdzielnej. Obszar ten znajduje się w wierzchołku trójkąta Kocha, który tworzą: pierścień trójdzielny, ścięgno Todaro oraz ostium zatoki wieńcowej. Ukrwienie węzła AV pochodzi z tętnicy węzłowej AV, która u 85%-90% osób jest odgałęzieniem prawej tętnicy wieńcowej, a u 10%-15% osób odgałęzieniem lewej tętnicy wieńcowej okalającej.

W wierzchołku trójkąta Kocha zwarty węzeł AV staje się penetrującym pęczkiem Hisa. Wnika on do środkowego ciała włóknistego w miejscu przyczepu ścięgna Todaro, biegnie między przegrodą błoniastą a przegrodą mięśniową i rozwidla się na grzebieniu mięśniowej przegrody międzykomorowej. Pęczek Hisa dzieli się na trzy segmenty anatomiczne. Segment proksymalny, czyli niepenetrujący, leży dystalnie od węzła AV i proksymalnie od centralnego ciała włóknistego. Segment środkowy, penetrujący, przenika przez ciało włókniste środkowe i biegnie w kierunku tylnym do przegrody błoniastej. Dystalny, lub rozgałęziony, segment rozwidla się na grzebieniu przegrody mięśniowej na prawą i lewą gałąź pęczka Hisa (patrz obrazek poniżej).

Ten obrazek przedstawia anatomię części penetrującej Ten obrazek przedstawia anatomię części penetrującej pęczka przedsionkowo-komorowego (AV).

Prawa gałąź pęczkowa, bezpośrednia kontynuacja pęczka penetrującego, rozpoczyna się dystalnie od przyczepu płatka przegrodowego zastawki trójdzielnej do przegrody błoniastej i powierzchni na przegrodzie międzykomorowej prawej komory tuż poniżej mięśnia brodawkowatego stożka. Jest nierozgałęziony i biegnie w kierunku koniuszka prawej komory wzdłuż tylnego brzegu przegrody międzykomorowej, przez pasmo moderatorskie do podstawy mięśnia brodawkowatego przedniego i dalej do wolnej ściany prawej komory.

LBB rozpoczyna się w grzebieniu mięśniowym przegrody międzykomorowej, tuż dystalnie od przegrody błoniastej. Powstaje w sposób wachlarzowaty i zstępuje ku dołowi wzdłuż powierzchni przegrody międzykomorowej lewej komory, pod pozawieńcowym koniuszkiem zastawki aortalnej. LBB zwykle rozgałęzia się na trzy główne powięzi. Powięź przednia biegnie do podstawy mięśnia brodawkowatego przednio-bocznego, powięź tylna do podstawy mięśnia brodawkowatego tylno-przyśrodkowego, a w 60% serc powięź środkowa biegnie do części środkowej przegrody. W przypadku braku powięzi środkowej, jak ma to miejsce w 40% serc, obszar środkowej przegrody jest zaopatrywany przez odgałęzienia z powięzi przedniej lub z powięzi przedniej i tylnej.

W końcowym odcinku każdego odgałęzienia pęczkowego włókna Purkinjego przeplatają się na powierzchni wsierdzia obu komór i mają tendencję do skupiania się na końcach mięśni brodawkowatych.

Elektrofizjologia przewodzenia w sercu

Serce jest dwustopniową pompą mechaniczną koordynowaną przez precyzyjnie rozłożone w czasie impulsy elektryczne. Aby pompa działała optymalnie, sekwencyjna depolaryzacja przedsionków, a następnie komór, umożliwia skurcz przedsionków, który zapewnia całkowite rozkurczowe napełnienie komór (synchronia AV). Po napełnieniu komór, szybka aktywacja mięśnia sercowego komór pozwala na zsynchronizowany skurcz w celu najbardziej efektywnego wyrzutu krwi do wielkich naczyń.

Normalne przewodzenie serca

W normalnym przewodzeniu serca pobudzenie elektryczne serca przebiega w sposób sekwencyjny od przedsionków do komór i jest widoczne na powierzchniowym elektrokardiogramie (EKG) (patrz obraz poniżej).

Ten obraz przedstawia zdarzenia elektrofizjologiczne iTen obraz przedstawia zdarzenia elektrofizjologiczne w normalnym przewodzeniu serca. AV = przedsionkowo-komorowy; ECG = elektrokardiogram.

Pimpuls elektryczny generowany w węźle zatokowym przechodzi przez przedsionki (odzwierciedlony przez falę P na EKG), aby dotrzeć do węzła AV. W trakcie przewodzenia impulsu przez węzeł AV przewodzenie zwalnia, co daje czas na skurcz przedsionków przed aktywacją komór (odcinek PR). Po przejściu impulsu przez zwarty węzeł AV jest on szybko przewodzony przez jamę serca do komór za pośrednictwem pęczka Hisa (pęczek penetrujący) do pęczka rozgałęzionego, gałęzi pęczkowych, dystalnych włókien Purkinjego i wreszcie do komórek mięśnia sercowego komór (wąski zespół QRS).

Anatomia LBB jest zmienna. Początek LBB u jednych jest szeroki, a u innych wąski (od < 1 mm do 14 mm) i w znacznym stopniu zależy od anatomicznej relacji pęczka Hisa do przegrody międzykomorowej. Podział LBB jest również bardzo zróżnicowany. Niektóre badania sugerują trójpasmowy podział LBB na gałąź przednią, tylną i przegrodową. Dla klinicystów i elektrofizjologów dobrze sprawdza się koncepcja dwufazowego (powięź przednia i tylna) podziału LBB. W prawidłowym sercu impuls elektryczny docierający z pęczka Hisa powoduje równoległą i niezależną aktywację obu komór, podczas gdy przegroda międzykomorowa jest aktywowana w kierunku lewo-prawo. Bogata sieć Purkinjego po każdej stronie przekazuje impuls elektryczny do komórek mięśnia sercowego.

Typy bloku lewej odnogi pęczka Hisa

Całkowity LBBB występuje, gdy impuls elektryczny jest opóźniony lub przerwany w głównej odnodze pęczka Hisa lub w powięzi przedniej i tylnej. Przewodzenie w prawej odnodze pęczka Hisa przebiega prawidłowo, a prawa komora depolaryzuje się w normalny sposób. W przypadku całkowitego LBBB przewodzenie z prawej komory przebiega najpierw do przegrody międzykomorowej, następnie do przedniej i tylnej części lewej komory, a w końcu do bocznej wolnej ściany lewej komory. Opóźniona depolaryzacja lewej komory jest przyczyną zmian w zapisie EKG w bloku lewej odnogi pęczka Hisa (patrz ilustracje poniżej).

Ten obraz przedstawia patofizjologię bloku lewej odnogi pęczka Hisa Ten obraz przedstawia patofizjologię bloku lewej odnogi pęczka Hisa. AV = przedsionkowo-komorowy; LV = lewa komora; RV = prawa komora.
Ten obraz przedstawia zdarzenia elektrofizjologiczne o Ten obraz przedstawia zdarzenia elektrofizjologiczne bloku lewej odnogi pęczka Hisa. EKG = elektrokardiogram.

Niekompletny LBBB występuje w dwóch postaciach, z których każda jest nazywana blokiem lewej odnogi pęczka Hisa. W bloku lewej odnogi pęczka Hisa (left anterior hemiblock, LAH) przekazywanie impulsu elektrycznego przebiega prawidłowo wzdłuż głównej odnogi pęczka Hisa i powięzi tylnej, ale jest zablokowane lub opóźnione w powięzi przedniej. Blokada ta powoduje opóźnienie aktywacji przedniej części lewej komory. W LAH czas trwania zespołu QRS może być prawidłowy lub tylko nieznacznie wydłużony ze względu na prawidłowe, szybkie przewodzenie w dół prawej i lewej wiązki głównej oraz lewej powięzi tylnej. Ponadto, zespół QRS jest skierowany ku górze w płaszczyźnie czołowej. Nazywa się to odchyleniem osi lewej, chociaż termin odchylenie osi górnej najtrafniej opisuje to zjawisko. Ponadto oś QRS jest normalnie skierowana w lewo, dlatego określenie odchylenie osi lewej nie ma większego sensu semantycznego.

W przypadku lewego tylnego bloku lewej odnogi pęczka Hisa, przekazywanie impulsu elektrycznego przebiega normalnie wzdłuż głównej odnogi pęczka Hisa i powięzi przedniej, ale jest zablokowane w powięzi tylnej. Blokada ta powoduje opóźnioną aktywację tylnej części lewej komory. Zespół QRS ponownie ma prawidłowy lub tylko nieznacznie wydłużony czas trwania i wpisuje się w oś prawostronną w płaszczyźnie czołowej. Lewy tylny hemiblok jest rzadko obserwowany u dzieci, a rozpoznanie jest trudne ze względu na częste występowanie odchylenia osi w prawo u dzieci z wrodzoną wadą serca i przerostem prawej komory.