Pediatric Left Bundle Branch Block

Kennis van de anatomie en elektrofysiologie van het cardiale geleidingssysteem van de atrioventriculaire (AV) junctie tot de distale Purkinje vezels is essentieel voor het begrijpen van de pathofysiologie van linker bundeltak (LBBB) blok (LBBB).

Embryologie

Tijdens de cardiogenese blijft de differentiatie in werkende spiercellen en het geleidingssysteem een punt van discussie. Er zijn hypothesen ontwikkeld die, afzonderlijk of in combinatie, dit complexe onderwerp zouden kunnen verklaren. De onderdelen van de pacemaker en het geleidingssysteem van het hart zijn niet uniform wat betreft functie, morfologie en moleculair fenotype. Er zijn verschillende modellen en theorieën gevormd. De vier-ringen theorie beschrijft vier ringen van het geleidingssysteem binnen de hartbuis die zich onderscheiden in componenten van de pacemaker en het geleidingssysteem. Het rekruteringsmodel gaat ervan uit dat sommige cardiomyocyten al vroeg gecommitteerd zijn aan het geleidingssysteem. Het specificatiemodel postuleert dat de primaire myocardiale cellen ofwel geleidingssysteem ofwel werkende myocytengenen tot expressie brengen.

Anatomie

Het gespecialiseerde geleidingssysteem van het hart bestaat uit cellen die elektrische impulsen sneller geleiden dan het omringende myocardium. Het geleidingssysteem kan worden onderverdeeld in verschillende anatomische segmenten, en elk segment wordt in volgorde beschreven beginnend bij de AV junctie en eindigend met de Purkinje vezels.

De AV-verbinding is traditioneel als volgt in drie gebieden verdeeld: overgangscelzone, AV-knoop, en penetrerend deel van de AV-bundel (His-bundel, gemeenschappelijke bundel).

De overgangscelzone is waar de rechterboezem met de compacte AV-knoop samensmelt door middel van discrete atriale paden die de langzame en snelle paden worden genoemd. In het verleden werd aangenomen dat de langzame en snelle banen parallel lopen. Gegevens van radiofrequente ablaties van de AV nodale en AV reentrerende tachycardieën hebben echter aangetoond dat het langzame pad nauwer verbonden is met het anterieur-superieure aspect van het os van de coronaire sinus. Bovendien tonen de gegevens aan dat de snelle baan iets superieur en posterior van de AV-knoop is gelegen.

Het volgende segment is de AV-knoop, die anterieur en superieur ligt aan het ostium van de sinus coronarius, direct boven de insertie van het septale blad van de tricuspidalisklep. Dit gebied bevindt zich op de top van de driehoek van Koch, die wordt gevormd door de annulus tricuspidus, de pees van Todaro en het ostium van de sinus coronaris. De bloedtoevoer naar de AV-knoop is afkomstig van de AV-knoopslagader, die bij 85%-90% van de personen een tak is van de rechter kransslagader en bij 10%-15% van de personen een tak van de linker circumflex kransslagader.

Op de top van de driehoek van Koch gaat de compacte AV-knoop over in de doordringende bundel van His. Deze doordringt het centrale fibreuze lichaam bij de aanhechting van de pees van Todaro, loopt tussen het membraneuze septum en het musculaire septum, en bifurciseert aan de kam van het musculaire ventriculaire septum. De bundel His is verdeeld in drie anatomische segmenten. Het proximale, of niet-penetrerende, segment ligt distaal van de AV-knoop en proximaal van het centrale fibreuze lichaam. Het middelste, of penetrerende, segment penetreert het centrale fibreuze lichaam en loopt posterieur aan het membraneuze septum. Het distale, of vertakkende, segment bifurciseert aan de kam van het spierseptum in de rechter en linker bundeltakken (zie de afbeelding hieronder).

Deze afbeelding toont de anatomie van het penetrerende Deze afbeelding toont de anatomie van het penetrerende deel van de atrioventriculaire (AV) bundel.

De rechter bundeltak, een directe voortzetting van de penetrerende bundel, ontspringt distaal van de aanhechting van de septale leaflet van de tricuspidalisklep met het membraneuze septum en komt uit op het rechter ventrikelseptum net onder de papillaire spier van de conus. Het is onvertakt en gaat in de richting van de apex van de rechter ventrikel langs de achterste rand van de septale band, loopt door de moderator band naar de basis van de voorste papillaire spier, en gaat verder naar de rechter ventrikel vrije wand.

De LBB ontstaat op de kam van de gespierde ventrikel septum net distaal van het membraneuze septum. Zij ontstaat op een waaiervormige wijze en daalt inferior langs het linker ventrikelseptale oppervlak onder de niet-coronaire cusp van de aortaklep. De LBB vertakt zich gewoonlijk in drie grote fascikels. De anterieure fascikel is gericht naar de basis van de anterolaterale papillaire spier, de posterieure fascikel is gericht naar de basis van de posteromediale papillaire spier, en, in 60% van de harten, een centrale fascikel gaat naar het midseptale gebied. Wanneer er geen centrale fascikel aanwezig is, zoals in 40% van de harten, wordt de midseptale regio gevoed door uitstralingen van de anterieure fascikel of de anterieure en posterieure fascikels.

Aan het eindpunt van elke bundeltak zijn Purkinjevezels met elkaar verweven op het endocardiale oppervlak van beide ventrikels en hebben de neiging geconcentreerd te zijn aan de uiteinden van de papillairspieren.

Electrofysiologie van de hartgeleiding

Het hart is een mechanische pomp in twee stappen die wordt gecoördineerd door nauwkeurig getimede elektrische impulsen. Om de pomp optimaal te laten werken, maken opeenvolgende depolarisaties van de boezems en vervolgens de kamers atriale contractie mogelijk om volledige diastolische vulling van de kamers te bieden (AV-synchronie). Nadat de ventrikels gevuld zijn, maakt een snelle activering van het ventriculaire myocardium een gesynchroniseerde contractie mogelijk om het bloed zo doeltreffend mogelijk naar de grote vaten uit te stoten.

Normale hartgeleiding

In normale hartgeleiding verloopt de elektrische excitatie van het hart op een sequentiële manier van de atria naar de ventrikels en wordt aangetoond op het oppervlakte-elektrocardiogram (ECG) (zie de afbeelding hieronder).

Deze afbeelding toont de elektrofysiologische gebeurtenissen iDeze afbeelding toont de elektrofysiologische gebeurtenissen in normale hartgeleiding. AV = atrioventriculair; ECG = elektrocardiogram.

De elektrische impuls, opgewekt in de sinusknoop, gaat door de atria (weerspiegeld door de P-golf op het ECG) en bereikt de AV-knoop. Terwijl de impuls door de AV-knoop loopt, vertraagt de geleiding, waardoor er tijd is voor atriale samentrekking voordat de hartkamer wordt geactiveerd (PR-segment). Nadat de impuls door de compacte AV-knoop is gegaan, wordt hij snel door de kern van het hart naar de ventrikels geleid via de bundel van His (penetrerende bundel) naar de aftakkende bundel, de bundeltakken, de distale Purkinjevezels, en, tenslotte, de ventriculaire myocardiale cellen (smal QRS-complex).

De anatomie van de LBB is variabel. De oorsprong van de LBB is breed bij sommigen en smal bij anderen (variërend van < 1 mm tot 14 mm) en wordt aanzienlijk beïnvloed door de anatomische relatie van de His bundel tot het ventriculaire septum. De onderverdeling van de LBB is ook zeer variabel. Sommige studies suggereren een trifasciculaire verdeling van de LBB in een anterieure, posterieure en septale tak. Voor clinici en elektrofysiologen heeft het concept van bifasciculaire (anterieure en posterieure fascikel) LBB goede diensten bewezen. In een normaal hart resulteert de elektrische impuls afkomstig van de His bundel in een parallelle en onafhankelijke activatie van beide ventrikels, terwijl het ventrikelseptum in een links-naar-rechts richting wordt geactiveerd. Het rijke Purkinjie netwerk aan beide zijden geeft de elektrische impuls door aan de hartspiercellen.

Typen linkerbundeltakblok

Volledig LBBB treedt op wanneer de elektrische impuls vertraagd of onderbroken is in ofwel de belangrijkste LBB of in zowel de voorste als de achterste fascikels. De geleiding door de rechterbundeltak verloopt normaal en de rechterventrikel depolariseert op de normale manier. Bij complete LBBB gaat de geleiding van de rechter ventrikel eerst naar de interventriculaire septum, dan naar de anterieure en posterieure delen van de linker ventrikel, en tenslotte naar de linker laterale vrije wand. Vertraagde depolarisatie van de linkerventrikel verklaart de ECG-bevindingen bij linkerbundeltakblok (zie de onderstaande afbeeldingen).

Deze afbeelding toont de pathofysiologie van linkerbundeltakblok Deze afbeelding toont de pathofysiologie van linkerbundeltakblok. AV = atrioventriculair; LV = linker ventrikel; RV = rechter ventrikel.
Deze afbeelding toont de elektrofysiologische gebeurtenissen o Deze afbeelding toont de elektrofysiologische gebeurtenissen van het linker bundeltakblok. ECG = elektrocardiogram.

Incompleet LBBB komt in twee vormen voor, die elk hemiblock worden genoemd. Bij het linker anterieur hemiblock (LAH) verloopt de transmissie van de elektrische impuls normaal langs de hoofd-LBB en de achterste fascikel, maar wordt deze geblokkeerd of vertraagd in de voorste fascikel. Deze blokkade resulteert in een vertraagde activering van het voorste deel van de linker ventrikel. Bij LAH kan de duur van het QRS-complex normaal of slechts licht verlengd zijn vanwege de normale snelle geleiding door de rechter en linker hoofdbundel en de linker posterieure fascikel. Bovendien is het QRS complex superieur gericht in het frontale vlak. Dit wordt linker as deviatie genoemd, hoewel de term superieure as deviatie de bevinding het meest accuraat beschrijft. Bovendien is de QRS-as normaal naar links gericht; daarom heeft de term linker asdeviatie weinig semantische betekenis.

Bij een links posterieur hemiblock verloopt de transmissie van de elektrische impuls normaal langs de hoofd-LBB en de anterieure fascikel, maar wordt geblokkeerd in de posterieure fascikel. Deze blokkade resulteert in een vertraagde activering van de posterieure linker ventrikel. Het QRS-complex is weer van normale of slechts licht verlengde duur en tekent een rechtswaartse as in het frontale vlak. Een links posterieur hemiblock wordt zelden waargenomen bij kinderen, en de diagnose is moeilijk vanwege de veel voorkomende associatie van rechter as deviatie bij kinderen met congenitale hartziekten en rechterventrikel hypertrofie.