Förstå njurar och urin

Njurarna rensar bort avfallsmaterial från kroppen och upprätthåller en normal balans av vätskor och kemikalier i kroppen.

De två njurarna ligger på sidorna av övre delen av magen (buken), bakom tarmarna och på vardera sidan av ryggraden. Njurarna ligger högre upp i kroppen än vad folk föreställer sig – bakifrån är de faktiskt delvis skyddade av de nedersta revbenen. Njurarna rör sig något när du ändrar din kroppsposition och när diafragman rör sig när du andas.

Varje njure är ungefär lika stor som en stor apelsin, men är bönformad.

”Renal” är ett beskrivande medicinskt ord som betyder ”relaterad till njuren”. En njurläkare är till exempel en läkare som tar hand om personer med sjukdomar i njurarna (njurarna) (så kallad ”njurmedicin”).

En stor njurartär leder blod till varje njure. Artären delar sig i många små blodkärl (kapillärer) genom hela njuren. I den yttre delen av njurarna samlas små blodkärl till strukturer som kallas glomeruli.

Varje glomerulus (singularform av glomeruli) är som ett filter. Glomerulusens struktur gör att avfallsprodukter och en del vatten och salt kan passera från blodet in i en liten kanal som kallas tubuli, samtidigt som blodkroppar och protein hålls kvar i blodomloppet. Varje glomerulus och tubuli kallas för en nefron. Det finns ungefär en miljon nefroner i varje njure.

När avfallsprodukterna, vatten och salter passerar längs tubuli sker en komplex justering av innehållet. Till exempel kan en del vatten och salter absorberas tillbaka till blodomloppet, beroende på den aktuella nivån av vatten och salt i blodet. Små blodkärl bredvid varje tubuli möjliggör denna ”finjustering” av överföringen av vatten och salter mellan tubuli och blodet.

Vätskan som återstår i slutet av varje tubuli kallas urin. Denna rinner ut i större kanaler (uppsamlingskanaler) som rinner ut i den inre delen av njuren (njurbäckenet). Från njurbäckenet passerar urinen ner i ett rör som kallas urinledare och som går från varje njure till urinblåsan. Urinen lagras i urinblåsan tills den släpps ut genom ett annat rör, som kallas urinröret, när vi går på toaletten. Det ”renade” (filtrerade) blodet från varje njure samlas i en stor njurven som för blodet tillbaka till hjärtat. Njurarna, urinledarna, urinblåsan och urinröret kallas tillsammans för urinvägarna.

Läkare kan bedöma hur bra (eller dåligt) dina njurar fungerar genom att testa ditt blod och din urin.

”U&Es” är den förkortning som sjukvårdspersonal använder för urea och elektrolyter. Detta är en grupp blodprover för att mäta nivåerna av salter (t.ex. natrium och kalium) i blodet, samt nivåerna av urea och kreatinin, som visar njurarnas funktion eftersom de är avfallsprodukter.

Den eGFR är en term som du kanske hör dina läkare använda. Det står för estimated glomerular filtration rate och är ett annat mått på njurfunktionen. Nivåerna av protein och albumin (en typ av protein) kan också mätas med blodprov.

Urinen kan testas för blod och protein med en ”pipsticka” på kliniken, eller så kan ett exakt mått beräknas av laboratoriet. Andra kemikalier i urinen kan mätas och urinen undersöks ofta i mikroskop för att se om den innehåller onormala celler eller sediment. Ibland hänvisar läkare till CKD. Detta står för kronisk njursjukdom, som i sig är en allmän term och kan orsakas av många olika sjukdomar eller processer.

Vad är nefrotiskt syndrom?

Nefrotiskt syndrom är inte en enskild sjukdom – det är ett syndrom. Ett syndrom är en uppsättning symtom och tecken som tenderar att uppträda tillsammans och som kan orsakas av en eller flera olika sjukdomar. Nefrotiskt syndrom kan orsakas av många olika sjukdomar, vissa allvarligare än andra.

Det viktigaste kännetecknet för nefrotiskt syndrom är att njurarna läcker mycket protein. Normalt sett innehåller urinen praktiskt taget inget protein. Vid nefrotiskt syndrom innehåller urinen stora mängder protein. Det som händer är att filtren i njurarna (glomeruli) blir ”läckande” och protein, i stället för att stanna kvar i blodet, läcker ut i urinen. Protein i urinen kallas proteinuri.

De andra huvuddragen i nefrotiskt syndrom är:

• En låg nivå av protein i blodet till följd av proteinförlust i urinen. Även om det sker en minskning av många av de proteiner som normalt finns i blodet, är det viktigaste proteinet som läcker från blodet till urinen albumin. En låg nivå av albumin i blodet är ett huvuddrag vid nefrotiskt syndrom.
• Vätskeretention (ödem). Detta är en följd av den låga albuminnivån i blodet och andra komplexa faktorer som inte är helt klarlagda.
• En hög blodnivå av kolesterol och andra fetter (lipider). Detta beror på den förändrade balansen mellan olika proteinnivåer i blodet på grund av proteinläckaget.
• Normal njurfunktion, åtminstone inledningsvis. Detta innebär att njurarnas ”avfallshanteringsfunktion” inte påverkas – åtminstone inte till en början. Vissa av de tillstånd som orsakar nefrotiskt syndrom kan dock utvecklas till kronisk njursjukdom.

Andra typiska symtom och tecken på nefrotiskt syndrom diskuteras senare.

Vad är orsakerna till nefrotiskt syndrom?

Flera olika sjukdomar kan påverka glomeruli och kan leda till nefrotiskt syndrom. Nedan följer en kort beskrivning av de viktigaste:

Minimal förändringssjukdom

Namnet ”minimal förändring” kommer från det faktum att det praktiskt taget inte finns någon förändring som kan upptäckas i glomeruli om man tittar på ett njurprov i mikroskop. Även om glomeruli ser normala ut i mikroskopet verkar det finnas någon mindre förändring i glomeruli som möjliggör läckage av protein. Orsaken till sjukdom med minimal förändring är inte klarlagd. Den har förmodligen något att göra med en liten förändring i immunsystemet, eller kanske en reaktion från delar av immunsystemet på någon oidentifierad faktor.

Minimal change disease orsakar ungefär 9 av 10 fall av nefrotiskt syndrom hos barn under 5 år. Den orsakar ungefär 1 av 5 fall av nefrotiskt syndrom hos vuxna. Den svarar vanligtvis bra på behandling med steroidmedicin och orsakar inte njursvikt i de flesta fall.

Membranös nefropati

Detta kallas ibland membranös nefrit eller membranös glomerulonefrit. Det är en vanlig orsak till nefrotiskt syndrom hos vuxna. Det är en ovanlig orsak hos barn.

I detta tillstånd finns det en viss förtjockning av membranet i glomeruli (glomeruliens ”filter”) som gör att glomeruli ”läcker” för protein. Förtjockningen kan ses i mikroskop om ett njurprov tas för undersökning. I många fall är orsaken eller anledningen till att denna förändring sker i glomeruli inte känd. Det finns dock olika tillstånd som kan leda till att membranös nefropati utvecklas. Till exempel kan en onormal reaktion från immunsystemet på vissa infektioner eller läkemedel orsaka denna sjukdom.

Fokal segmentell glomeruloskleros (FSGS)

Detta är ett tillstånd där små ärr (skleros) utvecklas på vissa glomeruli. Orsaken är okänd i de flesta fall. Man tror dock att en reaktion från immunförsvaret mot något, eller mot flera olika saker, kan vara orsaken. FSGS står för upp till 1 av 10 fall av nefrotiskt syndrom hos barn, men en högre andel av fallen hos vuxna.

Andra sjukdomar i glomeruli

Det finns olika andra ovanliga njursjukdomar, som i första hand påverkar glomeruli, som kan resultera i nefrotiskt syndrom. Till exempel membranoproliferativ glomerulonefrit, mesangial proliferativ glomerulonefrit, fibrillär glomeruloskleros, diffus mesangial skleros, IgM mesangial nefropati. Orsaken till vissa av dessa tillstånd är inte klarlagd. Vissa orsakas dock troligen av reaktioner från immunsystemet som orsakar skador på specifika delar av glomeruli eller närliggande celler.

Andra allmänna tillstånd

En komplikation av vissa andra mer allmänna tillstånd kan orsaka skador på glomeruli, vilket resulterar i nefrotiskt syndrom. Exempelvis är nefrotiskt syndrom en möjlig komplikation vid diabetes, systemisk lupus erythematosus (SLE), reumatoid artrit, polyarteritis nodosa, Henoch-Schönlein purpura, olika infektioner, vissa cancerformer och amyloidos. Det kan också uppstå som en bieffekt av vissa läkemedel och som en följd av olika gifter eller toxiner.

Vad är symptomen på nefrotiskt syndrom?

Vätskeretention (ödem) är ett huvudsymtom

Vätskeretention uppstår när vätska läcker ut ur blodkärlen och in i kroppens vävnader. Detta orsakar svullnad och svullnad i de drabbade vävnaderna. Svullnaden är vanligtvis smärtfri men de svullna vävnaderna kan kännas strama. Hos barn påverkas ofta ansiktet först och ansiktet blir svullet. Hos vuxna svullnar ofta fotlederna först (eftersom gravitationen bidrar till att vätska samlas i underbenen). När vätskeretentionen blir värre kan vaderna och sedan låren svullna.

I svåra fall kan vätskeretentionen bli omfattande. Vätskan kan ansamlas i nedre delen av ryggen, armarna, i bukhålan (bukhålan) (där den kallas ascites) eller i bröstet mellan lungorna och bröstväggen (pleurautgjutning). Ascites kan ge upphov till smärta och obehag i magen på grund av utspändhet. Pleurautgjutningar kan orsaka bröstsmärta och andfåddhet.

Den främsta orsaken till att vätska läcker ut från blodkärlen och in i kroppens vävnader vid nefrotiskt syndrom är på grund av en låg nivå av protein i blodet. När protein förloras från kroppen i urinen tillverkar kroppen mer protein i levern som passerar över i blodet. Med tiden kan dock den mängd som levern tillverkar inte hålla jämna steg med den mängd som förloras av de läckande njurarna och därför sjunker proteinnivån i blodet. Om proteinhalten i blodet är låg tenderar vätska att läcka ut ur blodkärlen till kroppens vävnader. (Protein och andra kemikalier i blodet utövar ett osmotiskt tryck som tenderar att dra in vätska i blodkärlen. Om proteinkoncentrationen minskar minskar det osmotiska trycket och vätska läcker ut.)

Anmärkningar: Nefrotiskt syndrom är bara en orsak till vätskeretention. Det finns andra orsaker till vätskeretention. Till exempel är hjärtsvikt den vanligaste orsaken till vätskeretention, särskilt hos äldre personer.

Andra symtom

Andra symtom som kan utvecklas är bland annat:

• Din urin kan se skummig ut.
• Trötthet, slöhet och dålig aptit.
• Diarré och/eller illamående (kräkningar) – särskilt hos barn.
• Om det nefrotiska syndromet pågår under lång tid kan du utveckla muskelförtvining och dina naglar kan bli vita (så kallad leukonyki).
• Avhängigt av orsaken till det nefrotiska syndromet kan du också få andra symptom. Om du till exempel har nefrotiskt syndrom som en komplikation till reumatoid artrit kan du ha en rad andra symtom som orsakas av artrit. Vissa njursjukdomar kan orsaka högt blodtryck (hypertoni) och/eller kronisk njursjukdom.

Vilka komplikationer kan uppstå?

Möjliga komplikationer från nefrotiskt syndrom i sig självt

Komplikationer kan orsakas av nefrotiskt syndrom i sig självt på grund av förlusten av normala proteiner från blodet. Dessa inkluderar:

• En ökad risk för att utveckla infektioner. Detta beror på att man kan förlora antikroppar i urinen. (Antikroppar är proteiner som hjälper till att försvara kroppen mot infektioner.) Alla tecken på infektion (ont i halsen, hög temperatur (feber) etc.) bör tas på allvar och omedelbart rapporteras till en läkare.
• Ökad risk att utveckla blodproppar i blodkärlen (trombos). Till exempel en djup ventrombos (DVT) i ett ben. Detta kan orsaka smärta, svullnad och andra komplikationer. Orsaken till detta är att det kan ske en förändring i balansen mellan de proteiner i blodet som skyddar mot att blodproppar bildas.
• En hög kolesterolnivå. Om detta kvarstår på lång sikt är det en riskfaktor för att utveckla hjärtsjukdomar.
• Ökad risk för D-vitaminbrist som kan leda till benproblem. Detta beror på förlust av D-vitaminbindande protein från blodomloppet.
• Anemi. Detta beror på förlust av proteiner som hjälper till att transportera järn i blodomloppet. Du behöver järn för att bilda röda blodkroppar och för att förebygga anemi.

Avhängigt av varaktigheten och svårighetsgraden av det nefrotiska syndromet kan du rekommenderas behandling för att förebygga eller minska risken för dessa möjliga komplikationer.

Möjliga komplikationer från orsaken till det nefrotiska syndromet

Du kan också få olika komplikationer från den underliggande sjukdomen som har orsakat det nefrotiska syndromet. Till exempel:

• En av de vanligaste komplikationerna till njursjukdomar är högt blodtryck (hypertoni).
• Vissa njursjukdomar leder till kronisk njursjukdom.
• Vissa sjukdomar (till exempel diabetes, reumatoid artrit etc.) som orsakar nefrotiskt syndrom kan ha olika andra symtom och komplikationer.

Möjliga komplikationer till följd av behandling

För att behandla nefrotiskt syndrom krävs ofta en behandling med steroidläkemedel eller andra läkemedel som dämpar immunförsvaret (se nedan). Vissa personer utvecklar biverkningar och komplikationer av dessa behandlingar, särskilt om behandlingen kräver höga doser eller pågår under långa perioder.

Behövs det några tester?

För att bekräfta nefrotiskt syndrom

Ett enkelt ”dipstick”-test av din urin kan bekräfta att den innehåller mycket protein. Protein i urinen beror inte alltid på nefrotiskt syndrom utan är ofta en orsak till underliggande njursjukdom. (Ett undantag skulle vara protein i urinen som orsakas av en urinvägsinfektion). Mängden förlorat protein kan mätas genom mer detaljerade urin- och blodprov. Ofta måste man samla in all urin som man släpper ut under en 24-timmarsperiod, så att den totala mängden protein som förloras under en dag kan mätas. En låg blodnivå av albumin i kombination med mycket protein som hittas i urinen brukar bekräfta att du har nefrotiskt syndrom.

För att hitta orsaken till nefrotiskt syndrom

En rad blodprover kan göras för att försöka identifiera orsaken till nefrotiskt syndrom. En njurbiopsi kan också göras. En njurbiopsi är ett förfarande som innebär att man tar ett litet vävnadsprov från en njure. Provet betraktas i ett mikroskop eller testas på andra sätt. Detta är ofta det viktigaste testet för att klargöra orsaken till nefrotiskt syndrom hos vuxna. En biopsi brukar dock inte göras på barn under 8 år. Detta beror på att de flesta fall hos små barn beror på sjukdom med minimal förändring. Ett behandlingsförsök rekommenderas vanligtvis först och en biopsi görs endast om behandlingen inte fungerar. (Det finns vissa undantag från denna allmänna regel.)

För att kontrollera njurarnas funktion

Blodprov kan kontrollera njurarnas funktion. U&Es och eGFR (som nämndes tidigare i ”Att förstå njurar och urin”) visar hur väl njurarna rensar bort avfallsprodukter från blodomloppet.

Vad är behandlingen av nefrotiskt syndrom?

Bearbetning av vätskeretention (ödem)

”Vattentabletter” (loopdiuretika) hjälper till att rensa kroppen från vätskeretention. Diuretika fungerar genom att verka på cellerna i njurarnas tubuli för att få dem att släppa ut mer vatten i stället för att återabsorbera vatten tillbaka till blodomloppet. Du utsöndrar alltså mer urin. Den överflödiga vätskan i kroppens vävnader passerar sedan tillbaka in i blodomloppet för att hålla blodvolymen på normal nivå. Din läkare kan också råda dig att begränsa mängden salt i din kost för att försöka begränsa vätskeretentionen. Ett sätt att försöka mäta om du behåller vätska (eller för att se om diuretika hjälper) är att väga dig regelbundet.

Behandling av högt blodtryck (hypertoni)

Många personer med njursjukdomar har högt blodtryck. Detta beror på att njurarna tillverkar kemikalier som är involverade i kontrollen av blodtrycket. Om du får högt blodtryck rekommenderas vanligtvis behandling för att få ner blodtrycket. Ett läkemedel som kallas ACE-hämmare (angiotensin-converting enzyme) eller AII-receptorantagonist (AIIRA) – ibland kallat angiotensinreceptorblockerare (ARB) – används vanligen för detta. Dessa läkemedel verkar ha en skyddande effekt på njurarna och kan minska mängden proteinläckage. Dessa läkemedel kanske inte är lämpliga för alla, men din läkare kan ge dig råd om du behöver ta dem. I mycket sällsynta fall kan de försämra din njurfunktion (om du har ett odiagnostiserat problem som kallas njurartärstenos).

Behandling av den bakomliggande orsaken

Som nämnts finns det många orsaker till nefrotiskt syndrom. Behandlingen beror på den underliggande orsaken. Vissa orsaker är allvarligare än andra; vissa orsaker kan behandlas lättare än andra.

Till exempel fungerar behandlingen av minimal change disease vanligtvis bra för att stoppa läckaget av protein från njurarna. Den vanliga behandlingen av minimal förändringssjukdom är en steroidkur som kan pågå i flera månader. I vissa fall är detta en engångsbehandling och sjukdomen återkommer inte. I vissa fall av minimal förändringssjukdom kommer sjukdomen tillbaka (återkommer) från tid till annan vilket kräver upprepade kurer med steroidmedicin.

Steroider eller andra läkemedel som kallas immunsuppressiva kan användas för att minska inflammation och onormala immunsvar vid olika sjukdomar som orsakar nefrotiskt syndrom. Din läkare kommer att ge råd om behandlingsalternativen för varje situation.

Vad är utsikterna (prognos)?