Bloc de ramură stângă pediatric

Cunoașterea anatomiei și electrofiziologiei sistemului de conducere cardiacă de la joncțiunea atrioventriculară (AV) până la fibrele Purkinje distale este esențială pentru înțelegerea fiziopatologiei blocului de ramură stângă (LBB) (LBBB).

Embriologie

În timpul cardiogenezei, diferențierea în celule musculare funcționale și în sistemul de conducere rămâne un subiect de discuție. Au fost elaborate ipoteze care, singure sau în combinație, ar putea explica acest subiect complex. Componentele stimulatorului cardiac și ale sistemului de conducere nu sunt uniforme în ceea ce privește funcția, morfologia și fenotipul molecular. S-au format mai multe modele și teorii. Teoria celor patru inele descrie patru inele ale sistemului de conducere în interiorul tubului cardiac care se diferențiază în componente ale stimulatorului cardiac și ale sistemului de conducere. Modelul de recrutare presupune că unele cardiomiocite sunt angajate de timpuriu în sistemul de conducere. Modelul de specificare postulează că celulele miocardice primare exprimă fie genele sistemului de conducere, fie genele miocitelor de lucru.

Anatomie

Sistemul de conducere specializat al inimii este compus din celule care conduc impulsurile electrice mai rapid decât miocardul înconjurător. Sistemul de conducere poate fi împărțit în segmente anatomice distincte, iar fiecare segment este descris în secvență începând de la joncțiunea AV și terminând cu fibrele Purkinje.

Joncțiunea AV a fost împărțită în mod tradițional în trei regiuni, după cum urmează: zona celulară de tranziție, nodul AV și porțiunea penetrantă a fasciculului AV (fasciculul His, fascicul comun).

Zona celulară de tranziție este locul în care atriul drept fuzionează cu nodulul AV compact prin intermediul unor căi atriale discrete denumite căi lente și rapide. În trecut, se credea că căile lente și rapide sunt paralele. Cu toate acestea, datele obținute în urma ablațiilor prin radiofrecvență ale tahicardiilor nodale AV și ale tahicardiilor reentrante AV au demonstrat că calea lentă este mai strâns asociată cu aspectul anterior-superior al osului sinusului coronarian. Mai mult decât atât, datele arată că calea rapidă este situată ușor superior și posterior față de nodul AV.

Următorul segment este nodul AV, care se află anterior și superior ostiumului sinusului coronarian, direct deasupra inserției frunzei septale a valvei tricuspide. Această zonă este situată la vârful triunghiului lui Koch, care este format de inelul tricuspidian, tendonul lui Todaro și ostium-ul sinusului coronarian. Alimentarea cu sânge a nodulului AV provine din artera nodală AV, care este o ramură a arterei coronare drepte la 85%-90% dintre indivizi și o ramură a arterei coronare circumflexe stângi la 10%-15% dintre indivizi.

La vârful triunghiului lui Koch, nodulul AV compact se transformă în fasciculul penetrant al lui His. Acesta penetrează corpul fibros central la nivelul atașamentului tendonului lui Todaro, trece între septul membranos și septul muscular și se bifurcă la nivelul crestei septului muscular ventricular. Fasciculul His este împărțit în trei segmente anatomice. Segmentul proximal, sau nepenetrant, se află distal față de nodul AV și proximal față de corpul fibros central. Segmentul mijlociu, sau penetrant, pătrunde în corpul fibros central și se desfășoară posterior de septul membranos. Segmentul distal, sau ramificat, se bifurcă la creasta septului muscular în ramurile fasciculului drept și stâng (a se vedea imaginea de mai jos).

Această imagine descrie anatomia porțiunii penetrante Această imagine descrie anatomia porțiunii penetrante a fasciculului atrioventricular (AV).

Branșamentul drept al fasciculului, o continuare directă a fasciculului penetrant, își are originea distal față de atașamentul frunzei septale a valvei tricuspide cu septul membranos și suprafețe pe septul ventricular drept chiar sub mușchiul papilar al conului. Nu este ramificat și se îndreaptă spre vârful ventriculului drept de-a lungul marginii posterioare a benzii septale, trece prin banda moderatoare până la baza mușchiului papilar anterior și se îndreaptă spre peretele liber al ventriculului drept.

BBB își are originea pe creasta septului muscular ventricular drept, chiar distal față de septul membranos. Ea ia naștere în formă de evantai și coboară inferior de-a lungul suprafeței septului ventricular stâng sub cuspidul necoronar al valvei aortice. LBB se ramifică de obicei în trei fascicule majore. Fasciculul anterior se îndreaptă spre baza mușchiului papilar anterolateral, fascicululul posterior se îndreaptă spre baza mușchiului papilar posteromedial și, în 60% din inimi, un fascicul central se îndreaptă spre regiunea midseptală. Atunci când nu este prezent niciun fascicul central, ca în 40% din inimi, regiunea medioseptală este alimentată de radiații din fasciculul anterior sau din fasciculele anterior și posterior.

La aspectul terminal al fiecărei ramuri a fasciculului, fibrele Purkinje sunt împletite pe suprafața endocardică a ambilor ventriculi și tind să fie concentrate la vârfurile mușchilor papilari.

Electrofiziologia conducerii cardiace

Carda este o pompă mecanică în două etape coordonată de impulsuri electrice precis sincronizate. Pentru ca pompa să funcționeze în mod optim, depolarizările secvențiale ale atriilor și apoi ale ventriculilor permit contracției atriale să asigure umplerea diastolică completă a ventriculilor (sincronie AV). După ce ventriculii sunt plini, activarea rapidă a miocardului ventricular permite o contracție sincronizată pentru a ejecta sângele cât mai eficient către marile vase.

Conducția cardiacă normală

În conducerea cardiacă normală, excitația electrică a inimii se desfășoară în mod secvențial de la atrii la ventricule și este demonstrată pe electrocardiograma (ECG) de suprafață (vezi imaginea de mai jos).

Această imagine descrie evenimentele electrofiziologice i Această imagine descrie evenimentele electrofiziologice în conducerea cardiacă normală. AV = atrioventriculară; ECG = electrocardiogramă.

Impulsul electric generat în nodul sinusal trece prin atrii (reflectat de unda P pe ECG) pentru a ajunge la nodul AV. Pe măsură ce impulsul trece prin nodul AV, conducția încetinește, permițând contracției atriale să aibă loc înainte ca ventriculul să fie activat (segmentul PR). După ce impulsul trece prin nodul AV compact, acesta este condus rapid prin crucea inimii către ventricule prin intermediul fasciculului lui His (fasciculul penetrant) către fasciculul de ramificație, ramurile fasciculului, fibrele Purkinje distale și, în cele din urmă, celulele miocardice ventriculare (complex QRS îngust).

Anatomia LBB este variabilă. Originea LBB este largă la unii și îngustă la alții (variind de la < 1 mm la 14 mm) și este influențată semnificativ de relația anatomică a fasciculului His cu septul ventricular. Subdiviziunea LBB este, de asemenea, foarte variabilă. Unele studii sugerează o diviziune trifasciculară a LBB într-o ramură anterioară, posterioară și septală. Pentru clinicieni și electrofiziologi, conceptul de LBB bifascicular (fascicul anterior și posterior) a servit bine. Într-o inimă normală, impulsul electric care sosește de la fasciculul His are ca rezultat o activare paralelă și independentă a ambilor ventriculi, în timp ce septul ventricular este activat în direcția stânga-dreapta. Rețeaua bogată Purkinjie de pe fiecare parte transmite impulsul electric către celulele miocardice.

Tipuri de bloc de ramură stângă

Blocul de ramură stângă complet apare atunci când impulsul electric este întârziat sau întrerupt fie în LBB principal, fie în ambele fascicule anterior și posterior. Conducerea în josul ramurii fasciculului drept decurge în mod normal, iar ventriculul drept se depolarizează în mod normal. În LBBB completă, conducerea dinspre ventriculul drept trece mai întâi spre septul interventricular, apoi spre porțiunile anterioară și posterioară ale ventriculului stâng și, în final, spre peretele liber lateral stâng. Depolarizarea întârziată a ventriculului stâng explică constatările ECG în blocul de ramură stângă (a se vedea imaginile de mai jos).

Acestă imagine descrie fiziopatologia blocului de ramură stângă Această imagine descrie fiziopatologia blocului de ramură stângă. AV = atrioventricular; LV = ventriculul stâng; RV = ventriculul drept.
Acestă imagine descrie evenimentele electrofiziologice o Această imagine descrie evenimentele electrofiziologice ale blocului de ramură stângă. ECG = electrocardiogramă.

LBBB incomplet apare în două forme, fiecare numită hemibloc. În hemiblocul anterior stâng (LAH), transmiterea impulsului electric decurge normal de-a lungul LBB principal și al fasciculului posterior, dar este blocată sau întârziată în fasciculul anterior. Acest blocaj are ca rezultat activarea întârziată a porțiunii anterioare a ventriculului stâng. În LAH, durata complexului QRS poate fi normală sau doar ușor prelungită din cauza conducerii rapide normale de-a lungul fasciculului principal drept și stâng și a fasciculului posterior stâng. În plus, complexul QRS este direcționat superior în plan frontal. Acest lucru se numește deviere a axei stângi, deși termenul de deviere a axei superioare descrie cel mai exact constatarea. Mai mult decât atât, axa QRS este în mod normal spre stânga; prin urmare, termenul de deviație a axei stângi are puțin sens semantic.

Cu hemibloc posterior stâng, transmiterea impulsului electric decurge normal de-a lungul LBB principal și al fasciculului anterior, dar este blocată în fasciculul posterior. Acest blocaj are ca rezultat activarea întârziată a ventriculului stâng posterior. Complexul QRS are din nou o durată normală sau doar ușor prelungită și înscrie o axă spre dreapta în planul frontal. Hemiblocul posterior stâng este rar observat la copii, iar diagnosticul este dificil din cauza asocierii frecvente a deviației axei drepte la copiii cu cardiopatie congenitală și hipertrofie ventriculară dreaptă.

.