Nefrotisch syndroom

Inzicht in nieren en urine

Doorsnedediagram van de urinewegen

De nieren verwijderen afvalstoffen uit het lichaam en zorgen voor een normaal evenwicht van vloeistoffen en chemische stoffen in het lichaam.

Patiënt.infoOnze keuzes voor nefrotisch syndroom

Wat doen nieren?

De nieren verwijderen afvalstoffen uit het lichaam en zorgen voor een normaal evenwicht van vloeistoffen en chem…

De twee nieren liggen aan de zijkanten van de bovenbuik (buik), achter de darmen en aan weerszijden van de wervelkolom. De nieren liggen hoger in het lichaam dan men denkt – van achteren worden ze eigenlijk gedeeltelijk beschermd door de onderste ribben. De nieren bewegen een beetje bij verandering van uw lichaamshouding en bij beweging van het middenrif bij het ademen.

Elke nier is ongeveer zo groot als een grote sinaasappel, maar boonvormig.

‘Nier’ is een beschrijvend medisch woord, dat ‘betrekking hebbend op de nieren’ betekent. Een nierarts is bijvoorbeeld een arts die mensen met nieraandoeningen (nierziekten) verzorgt (de zogenaamde ‘niergeneeskunde’).

Nefron
Nefron en nieren

Een grote nierslagader voert het bloed naar elke nier. De slagader verdeelt zich over de hele nier in vele kleine bloedvaatjes (haarvaten). In het buitenste deel van de nieren liggen kleine bloedvaatjes die samen glomeruli vormen.

Elke glomerulus (de enkelvoudsvorm van glomeruli) is als een filter. De structuur van de glomerulus laat afvalproducten en wat water en zout uit het bloed door naar een piepklein kanaaltje, een tubule, terwijl bloedcellen en eiwitten in de bloedbaan blijven. Elke glomerulus en tubulus wordt een nefron genoemd. Er zijn ongeveer een miljoen nefronen in elke nier.

Terwijl de afvalstoffen, water en zouten langs de tubulus passeren, vindt er een complexe aanpassing van de inhoud plaats. Zo kan het gebeuren dat een deel van het water en de zouten weer in de bloedbaan wordt opgenomen, afhankelijk van het huidige water- en zoutgehalte in uw bloed. Piepkleine bloedvaatjes naast elke tubulus maken deze ‘fijnafstemming’ van de overdracht van water en zouten tussen de tubulus en het bloed mogelijk.

De vloeistof die aan het eind van elke tubulus overblijft, wordt urine genoemd. Deze wordt afgevoerd in grotere kanalen (verzamelbuizen) die uitmonden in het binnenste gedeelte van de nier (het nierbekken). Vanuit het nierbekken stroomt de urine door een buis, de urineleider, die van elke nier naar de blaas loopt. De urine wordt in de blaas opgeslagen totdat ze door een andere buis, de urethra, naar buiten wordt afgevoerd als we naar het toilet gaan. Het “gereinigde” (gefilterde) bloed uit elke nier wordt verzameld in een grote nierader die het bloed terugvoert naar het hart. De nieren, urineleiders, blaas en plasbuis worden samen de urinewegen genoemd.

Dokters kunnen beoordelen hoe goed (of slecht) uw nieren werken door uw bloed en urine te onderzoeken.

‘U&Es’ is de afkorting die medici gebruiken voor ureum en elektrolyten. Dit is een groep bloedonderzoeken om het gehalte aan zouten (zoals natrium en kalium) in het bloed te meten, evenals het ureum- en creatininegehalte, die de nierfunctie aangeven omdat het om afvalproducten gaat.

De eGFR is een term die u uw artsen wellicht hoort gebruiken. Het staat voor estimated glomerular filtration rate en is een andere maatstaf voor de nierfunctie. Het gehalte aan eiwitten en albumine (een soort eiwit) kan ook worden gemeten met bloedonderzoek.

De urine kan in de kliniek worden onderzocht op bloed en eiwitten met een ‘dipstick’, of een exacte meting kan worden berekend door het laboratorium. Andere chemische stoffen in de urine kunnen worden gemeten en de urine wordt vaak onder de microscoop onderzocht om te zien of deze abnormale cellen of bezinksel bevat. Soms spreken artsen van CKD. Dit staat voor chronische nierziekte, wat op zich een algemene term is en door veel verschillende ziekten of processen kan worden veroorzaakt.

Wat is nefrotisch syndroom?

Nefrotisch syndroom is niet een enkele ziekte – het is een syndroom. Een syndroom is een verzameling symptomen en verschijnselen die de neiging hebben samen voor te komen en die door een of meer verschillende ziekten kunnen worden veroorzaakt. Het nefrotisch syndroom kan door veel verschillende ziekten worden veroorzaakt, sommige ernstiger dan andere.

Het belangrijkste kenmerk van het nefrotisch syndroom is dat de nieren veel eiwit lekken. Normaal gesproken bevat de urine vrijwel geen eiwit. Bij het nefrotisch syndroom bevat de urine grote hoeveelheden eiwit. De filters in de nieren (de glomeruli) raken namelijk ‘lek’ en het eiwit blijft niet in het bloed, maar lekt weg in de urine. Eiwit in de urine wordt proteïnurie genoemd.

De andere belangrijke kenmerken van nefrotisch syndroom zijn:

  • Een laag eiwitgehalte in het bloed als gevolg van eiwitverlies in de urine. Hoewel er een daling is van veel van de eiwitten die normaal in de bloedbaan voorkomen, wordt het belangrijkste eiwit dat uit het bloed in de urine lekt albumine genoemd. Een laag albuminegehalte in het bloed is een hoofdkenmerk van het nefrotisch syndroom.
  • Vochtretentie (oedeem). Dit is een gevolg van het lage niveau van albumine in de bloedbaan, en andere complexe factoren die niet volledig worden begrepen.
  • Een hoog bloedniveau van cholesterol en andere vetten (lipiden). Dit is het gevolg van de verandering in de balans van verschillende eiwitgehalten in het bloed als gevolg van de eiwitlekkage.
  • Normale nierfunctie, althans in het begin. Dit betekent dat de “afvalverwijderende” functie van de nieren niet wordt aangetast – althans in het begin niet. Sommige aandoeningen die nefrotisch syndroom veroorzaken, kunnen echter overgaan in chronische nierziekte.

Andere typische symptomen en verschijnselen van nefrotisch syndroom worden later besproken.

Wat zijn de oorzaken van nefrotisch syndroom?

Verschillende ziekten kunnen de glomeruli aantasten en kunnen leiden tot nefrotisch syndroom. Hieronder volgt een korte beschrijving van de belangrijkste:

Minimale veranderingsziekte

De naam ‘minimale verandering’ komt van het feit dat er vrijwel geen verandering in de glomeruli aantoonbaar is als een niermonster onder de microscoop wordt bekeken. Hoewel de glomeruli er onder de microscoop normaal uitzien, lijkt er toch een kleine verandering in de glomeruli te zijn die lekkage van eiwit mogelijk maakt. De oorzaak van minimal change disease is niet duidelijk. Het heeft waarschijnlijk iets te maken met een kleine verandering in het immuunsysteem, of misschien een reactie van delen van het immuunsysteem op een onbekende factor.

Minimale veranderingsziekte veroorzaakt ongeveer 9 op de 10 gevallen van nefrotisch syndroom bij kinderen onder de leeftijd van 5 jaar. Het veroorzaakt ongeveer 1 op de 5 gevallen van nefrotisch syndroom bij volwassenen. Het reageert meestal goed op behandeling met steroïdenmedicatie en leidt in de meeste gevallen niet tot nierfalen.

Membraneuze nefropathie

Dit wordt soms membraneuze nefritis of membraneuze glomerulonefritis genoemd. Het is een veel voorkomende oorzaak van nefrotisch syndroom bij volwassenen. Bij kinderen is het een zeldzame oorzaak.

Bij deze aandoening is er een verdikking van het membraan in de glomeruli (het ‘filter’ van de glomeruli) waardoor de glomeruli ‘lek’ zijn voor eiwitten. De verdikking kan onder een microscoop worden gezien als er een monster van de nier wordt genomen voor onderzoek. In veel gevallen is de oorzaak of reden voor het optreden van deze verandering in de glomeruli niet bekend. Er zijn echter verschillende aandoeningen die kunnen leiden tot het ontstaan van membraneuze nefropathie. Zo kan een abnormale reactie van het immuunsysteem op sommige infecties of geneesmiddelen deze ziekte veroorzaken.

Focale segmentale glomerulosclerose (FSGS)

Dit is een aandoening waarbij kleine littekens (sclerose) ontstaan op sommige glomeruli. De oorzaak is in de meeste gevallen onbekend. Men denkt echter dat een reactie van het immuunsysteem op iets, of op verschillende dingen, de oorzaak is. FSGS is verantwoordelijk voor maximaal 1 op de 10 gevallen van nefrotisch syndroom bij kinderen, maar een hoger percentage van de gevallen bij volwassenen.

Andere aandoeningen van de glomeruli

Er zijn verschillende andere ongewone nieraandoeningen, die voornamelijk de glomeruli aantasten, die kunnen leiden tot nefrotisch syndroom. Bijvoorbeeld membranoproliferatieve glomerulonefritis, mesangiale proliferatieve glomerulonefritis, fibrillaire glomerulosclerose, diffuse mesangiale sclerose, IgM mesangiale nefropathie. De oorzaak van sommige van deze aandoeningen is niet duidelijk. Maar sommige worden waarschijnlijk veroorzaakt door reacties van het immuunsysteem die schade veroorzaken aan specifieke delen van de glomeruli of nabijgelegen cellen.

Andere algemene aandoeningen

Een complicatie van sommige andere meer algemene aandoeningen kan schade veroorzaken aan glomeruli, resulterend in nefrotisch syndroom. Zo is het nefrotisch syndroom een mogelijke complicatie van suikerziekte, systemische lupus erythematosus (SLE), reumatoïde artritis, polyarteritis nodosa, Henoch-Schönlein purpura, diverse infecties, sommige vormen van kanker en amyloïdose. Het kan ook optreden als bijwerking van bepaalde geneesmiddelen en als gevolg van verschillende vergiften of toxines.

Wat zijn de symptomen van nefrotisch syndroom?

Vochtretentie (oedeem) is een hoofdsymptoom

Vochtretentie treedt op wanneer vocht uit de bloedvaten lekt in de lichaamsweefsels. Dit veroorzaakt zwelling en gezwollenheid van de aangetaste weefsels. De zwelling is meestal pijnloos, maar de gezwollen weefsels kunnen strak aanvoelen. Bij kinderen is het gezicht vaak het eerst aangedaan en wordt het gezicht gezwollen. Bij volwassenen zijn de enkels vaak het eerst gezwollen (omdat de zwaartekracht ervoor zorgt dat vocht zich ophoopt in de onderbenen). Als de vochtretentie erger wordt, kunnen de kuiten en vervolgens de dijen gezwollen raken.

In ernstige gevallen kan de vochtretentie uitgebreid worden. Het vocht kan zich ophopen in de onderrug, de armen, in de buikholte (waar het ascites wordt genoemd) of in de borstkas tussen de longen en de borstwand (pleurale effusie). Ascites kan buikpijn en ongemak veroorzaken door de zwelling. Pleurale effusie kan pijn op de borst en ademnood veroorzaken.

De belangrijkste reden waarom bij nefrotisch syndroom vocht uit de bloedvaten en in de weefsels van het lichaam lekt, is een te laag eiwitgehalte in het bloed. Als eiwit uit het lichaam verloren gaat in de urine, maakt het lichaam meer eiwit aan in de lever, dat in de bloedbaan terechtkomt. Na verloop van tijd kan de lever het eiwitverlies door de lekkende nieren echter niet meer bijbenen en daalt het eiwitgehalte in het bloed. Als het eiwitgehalte in het bloed laag is, heeft vocht de neiging uit de bloedvaten in de lichaamsweefsels te lekken. (Eiwit en andere chemicaliën in het bloed oefenen een osmotische druk uit die de neiging heeft vocht in de bloedvaten te trekken. Als de eiwitconcentratie afneemt, vermindert de osmotische druk en lekt er vocht weg.)

Note: nefrotisch syndroom is slechts één oorzaak van vochtretentie. Er zijn nog andere oorzaken van vochtretentie. Zo is hartfalen de meest voorkomende oorzaak van vochtretentie, vooral bij oudere mensen.

Andere verschijnselen

Andere verschijnselen die kunnen ontstaan zijn:

  • Uw urine kan er schuimig uitzien.
  • vermoeidheid, lusteloosheid en een slechte eetlust.
  • Diarree en/of misselijk zijn (braken) – vooral bij kinderen.
  • Als het nefrotisch syndroom lang aanhoudt, kunt u spierverspilling ontwikkelen en kunnen uw nagels wit worden (leukonychia genoemd).
  • Afhankelijk van de oorzaak van het nefrotisch syndroom, kunt u ook andere symptomen hebben. Als u bijvoorbeeld nefrotisch syndroom heeft als complicatie van reumatoïde artritis, kunt u een scala aan andere symptomen hebben die door de artritis worden veroorzaakt. Sommige aandoeningen van de nieren kunnen hoge bloeddruk (hypertensie) en/of chronische nierziekte veroorzaken.

Wat zijn de mogelijke complicaties?

Mogelijke complicaties door nefrotisch syndroom zelf

Complicaties kunnen worden veroorzaakt door nefrotisch syndroom zelf als gevolg van het verlies van normale eiwitten uit het bloed. Deze omvatten:

  • Een verhoogd risico op het ontwikkelen van infecties. Dit komt doordat u antilichamen kunt verliezen in de urine. (Antilichamen zijn eiwitten die het lichaam helpen verdedigen tegen infecties.) Alle tekenen van infectie (keelpijn, hoge temperatuur (koorts), enz.) moeten ernstig worden genomen en onmiddellijk aan een arts worden gemeld.
  • Een verhoogd risico op het ontstaan van bloedstolsels in de bloedvaten (trombose). Bijvoorbeeld een diep-veneuze trombose (DVT) in een been. Dit kan pijn, zwelling en andere complicaties veroorzaken. De reden hiervoor is dat er een verandering kan optreden in de balans van eiwitten in het bloed die beschermen tegen de vorming van bloedklonters.
  • Een hoog cholesterolgehalte. Als dit op lange termijn aanhoudt, is dit een risicofactor voor het ontwikkelen van hartziekten.
  • Verhoogd risico op vitamine D-tekort, wat kan leiden tot botproblemen. Dit is te wijten aan het verlies van vitamine D-bindende proteïnen uit de bloedbaan.
  • Bloedarmoede. Dit is te wijten aan het verlies van eiwitten die helpen om ijzer te vervoeren in de bloedbaan. U heeft ijzer nodig voor de aanmaak van rode bloedcellen en om bloedarmoede te voorkomen.

Afhankelijk van de duur en ernst van het nefrotisch syndroom kan u een behandeling worden geadviseerd om het risico op deze mogelijke complicaties te helpen voorkomen of verminderen.

Mogelijke complicaties door de oorzaak van het nefrotisch syndroom

U kunt ook verschillende complicaties krijgen door de onderliggende aandoening die het nefrotisch syndroom heeft veroorzaakt. Bijvoorbeeld:

  • Een van de meest voorkomende complicaties van nieraandoeningen is hoge bloeddruk (hypertensie).
  • Sommige nieraandoeningen leiden tot chronische nierziekte.
  • Sommige aandoeningen (bijvoorbeeld diabetes, reumatoïde artritis, enz.) die het nefrotisch syndroom veroorzaken, kunnen verschillende andere symptomen en complicaties hebben.

Mogelijke complicaties van behandeling

Vaak is voor de behandeling van nefrotisch syndroom een kuur met steroïden nodig of andere medicijnen om het immuunsysteem te onderdrukken (zie hieronder). Sommige mensen krijgen bijwerkingen en complicaties van deze behandelingen, vooral als de behandeling hoge doses vereist, of langdurig is.

Heb ik onderzoeken nodig?

Om nefrotisch syndroom te bevestigen

Een eenvoudige ‘dipstick’ test van uw urine kan bevestigen dat deze veel eiwit bevat. Eiwit in de urine is niet altijd het gevolg van nefrotisch syndroom, maar is vaak een oorzaak van een onderliggende nierziekte. (Een uitzondering is eiwit in de urine als gevolg van een urineweginfectie). De hoeveelheid verloren eiwit kan worden gemeten met meer gedetailleerd urine- en bloedonderzoek. Vaak moet u alle urine opvangen die u in een periode van 24 uur passeert, zodat de totale hoeveelheid eiwit die u op een dag verliest, kan worden gemeten. Een laag albuminegehalte in het bloed in combinatie met veel eiwit in de urine bevestigt meestal dat u nefrotisch syndroom heeft.

Om de oorzaak van het nefrotisch syndroom te achterhalen

Er kan een reeks bloedonderzoeken worden gedaan om te proberen de oorzaak van het nefrotisch syndroom te achterhalen. Ook kan een nierbiopsie worden gedaan. Een nierbiopsie is een procedure waarbij een klein stukje weefsel van een nier wordt weggenomen. Het monster wordt onder een microscoop bekeken of op andere manieren onderzocht. Dit is vaak het belangrijkste onderzoek om de oorzaak van het nefrotisch syndroom bij volwassenen op te helderen. Een biopsie wordt echter meestal niet gedaan bij kinderen jonger dan 8 jaar. Dit komt omdat de meeste gevallen bij jonge kinderen te wijten zijn aan minimale verandering ziekte. Meestal wordt eerst een behandeling geadviseerd en pas een biopsie als de behandeling niet aanslaat. (Er zijn enkele uitzonderingen op deze algemene regel.)

Om de functie van de nieren te controleren

Bloedonderzoek kan de functie van de nieren controleren. De U&Es en eGFR (eerder genoemd in ‘Inzicht in nieren en urine’) laten zien hoe goed de nieren afvalstoffen uit de bloedbaan verwijderen.

Wat is de behandeling van nefrotisch syndroom?

Behandeling van vochtretentie (oedeem)

‘Watertabletten’ (lusdiuretica) helpen het lichaam te ontdoen van vochtretentie. Diuretica werken in op de cellen in de nierbuisjes, zodat deze meer water uitscheiden in plaats van dat het water weer in de bloedbaan wordt opgenomen. U plast dus meer urine uit. Het overtollige vocht in de lichaamsweefsels wordt vervolgens teruggevoerd in de bloedbaan om het bloedvolume op peil te houden. Uw arts kan u ook adviseren om de hoeveelheid zout in uw voeding te beperken om te proberen het vasthouden van vocht te beperken. Een manier om te meten of u vocht vasthoudt (of om te zien of de diuretica helpen) is uzelf regelmatig te wegen.

Behandeling van hoge bloeddruk (hypertensie)

Veel mensen met nieraandoeningen hebben een hoge bloeddruk. Dit komt doordat de nier chemische stoffen aanmaakt die betrokken zijn bij de controle van de bloeddruk. Als u een hoge bloeddruk krijgt, wordt meestal een behandeling geadviseerd om uw bloeddruk te verlagen. Hiervoor wordt gewoonlijk een geneesmiddel gebruikt dat een angiotensine-converting enzyme (ACE)-remmer of een angiotensine-II-receptorantagonist (AIIRA) wordt genoemd – soms ook een angiotensine-receptorblokker (ARB) genoemd. Deze geneesmiddelen lijken een beschermend effect op de nieren te hebben en kunnen de hoeveelheid weglekkend eiwit verminderen. Deze medicijnen zijn misschien niet voor iedereen geschikt, maar uw arts kan u adviseren of u ze moet nemen. In zeer zeldzame gevallen kunnen ze uw nierfunctie verslechteren (als u een niet gediagnosticeerd probleem hebt dat stenose van de nierslagader wordt genoemd).

Behandeling van de onderliggende oorzaak

Zoals gezegd, zijn er vele oorzaken van nefrotisch syndroom. De behandeling is afhankelijk van de onderliggende oorzaak. Sommige oorzaken zijn ernstiger dan andere; sommige oorzaken kunnen gemakkelijker worden behandeld dan andere.

Bijvoorbeeld, behandeling voor minimale veranderingsziekte werkt meestal goed om het lekken van eiwit uit de nieren te stoppen. De gebruikelijke behandeling van minimal change disease is een kuur van steroïdenmedicatie die enkele maanden kan duren. In sommige gevallen is dit een eenmalige behandeling en komt de ziekte niet terug. In sommige gevallen van minimal change disease komt de ziekte van tijd tot tijd terug (recidief), waardoor herhaalde kuren steroïdenmedicatie nodig zijn.

Steroïden of andere geneesmiddelen, immunosuppressiva genaamd, kunnen worden gebruikt om ontstekingen en abnormale immuunreacties te verminderen bij verschillende ziekten die nefrotisch syndroom veroorzaken. Uw arts zal u adviseren over de behandelingsmogelijkheden voor elke situatie.

Wat zijn de vooruitzichten (prognose)?