所見の要約

ドイツの代表的な請求データに基づき、2年間のHD発症率が10万人あたり1.8人、2年間の有病率が10万人あたり9.3人と確認されました。 また，HD患者においてうつ病は最も頻度の高い併存疾患または疾患関連症状であることが示された。 さらに，HD患者の3分の2は観察期間中に抗精神病薬を服用していた。

所見の考察

HDの有病率に関するいくつかの系統的レビューが発表されているが，これらはすべて，証拠の不均一性を指摘している。 Pringsheimらによると，北米，ヨーロッパ，オーストラリアからプールされたエビデンスは，10万人あたり5.70人（95％CI：4.42-7.35）であり，10万人あたり1.56人から12.08人までであった。 Rawlinsらの報告によると、西ヨーロッパの有病率は3.60（95％CI：3.50-3.69）で、10万人当たり0.53人から10.85人であった。 Baigらは、北米、ヨーロッパ、オーストラリアでの有病率は10万人あたり0.96から13.7人であり、異質な研究結果を発表している。 我々の推定値は10万人あたり9.3人であり、ほとんどのシステマティックレビューで報告されている値よりも高い。 これは、いくつかの理由によると思われる。 第一に、レビューに含まれる研究（ドイツの人口標本によるものを含む）は、ほとんどが20年以上前のものであることである。 HDの有病率は、過去30年間に増加したことを示す証拠がある。これは、医師の認識が高まったこと、患者の生存期間が長くなったこと、団塊の世代がHDの顕性期に移行したことが原因である。 したがって、今回の調査では、より高い有病率が予想されました。 第二に、白人集団では非白人集団に比べてHDの有病率がかなり高いようである。 本研究の有病率がレビューに比べて高いのは、ドイツでは白人系の住民の割合が比較的高いためであると考えられる。 英国における最近の研究では、20歳以上の患者の有病率は10万人あたり12.3人であり、本研究と同程度の有病率であった。 Evansらは、プライマリケアにおける匿名化された医療記録からなるGeneral Practice Research Database（GPRD、現Clinical Practice Research Datalink：CPRD）を用いて、1990年から2010年のデータを分析した。 この間、データベースは約65万件から350万件以上に増加し、狭い年齢層や特定の地域における有病率を明らかにすることができました。 我々の結果と同様に、Evansらは、女性（10万人あたり10.4人）と男性（10万人あたり9.4人）の平均有病率にわずかな差しかないことを見いだした。 しかし、彼らは、このまれな疾患の未検出の症例があるため、推定値が低すぎると考えている。 高齢者層で有病率が高いことについては、我々の知見は概ね他の知見と一致している。 しかし、他の研究では、平均有病率は51～60歳および60～64歳でピークに達しているのに対し、我々は60～69歳で最も高い有病率を示した。 Pringsheimらの系統的レビューでは，平均発生率は10万人当たり年間0.4人であり，アジア系の集団を含む研究（10万人当たり0.1～0.8人）では，アジア系の集団を含む研究（10万人当たり0.05～0.1人）より発生率が高いことが明らかにされた。 行政データと医療記録に基づいたイタリアの研究では、HDの発生率は10万人あたり0.3人と推定された。 CPRDデータに基づく別の研究では、10万人あたり0.7人であり、HDの発生率に経時的な傾向は認められなかった（1990～2010年）。 今回の調査では、HDの発症率は10万人あたり1.8人と、比較的高い数値となっています。 しかし、本研究で選択した2年間の観察期間を考慮すると、その差は比較的小さい。

うつ病は、HDの一般的な併存疾患/疾患関連症状として文献で議論されている。 HD患者集団におけるうつ病の割合は、先行研究と一致していたが、我々のデータセットの種類によりHDの病期を区別することはできなかった。 EQ-5D-3 Lを用いたノルウェーのコホートにおける自己報告によるうつ病と不安のデータとの比較は、有効な質問票をスクリーニングした研究からの証拠が、請求データにおけるうつ病の頻度の過小評価を指摘しているため、有効なものではありません。 しかし、同時に、ドイツのクレームデータに基づく研究では、全国調査データと比較して、うつ病の有病率の推定値が高いことが明らかになった。 著者らによれば、これは、面接の場では、親しい医師との会話に比べて、デリケートな話題に関する情報を提供する意欲が低いことに起因するのかもしれない。 さらに、Frankらの研究では、重度のうつ病患者の割合が少なく、このことも請求データよりも調査データの方がうつ病の有病率が低い一因となっている可能性がある。 しかし、これらの研究では一貫した基準が適用されていないため、他の研究との比較は困難である。 認知機能障害は、診断の数十年前から存在し、仕事、金銭管理、安全運転などに現れる可能性があるため、HDにおける認知症の一般的な定義は難しく、認知症の診断基準をHD患者の併存する認知症に1：1で適用することはできません（包括的な議論については、以下を参照してください）。

Anderson らは、米国において、メディケイドと民間保険に加入しているHD患者の医療費請求データをもとに、HD患者の医療費負担を調査した。 彼らは、在宅支援（本研究では看護とはみなさない）と理学療法（利用率は37.1～64.0％、病期と保険タイプによる）が最も頻度の高い介入であると報告している。 理学療法を利用しているHD患者の46.4%という結果は、その範囲内であった。 また、歩行補助具を使用している患者の割合もほぼ同じ（約9.5%）であった。 しかし、HD患者における精神病の有病率はかなり低いようである。 Enroll-HDデータベースに基づいてHDにおける精神病の要因を分析した研究では，HD患者の10.8％が精神病の既往があることがわかった 。 その代わり、特にヨーロッパでは、コレアは抗精神病薬で頻繁に治療されています。 HDの専門家を対象とした調査では、ヨーロッパの回答者の50％が、コレアの治療の第一選択薬としてtiaprideを選ぶと回答しています。 したがって、一般的に抗精神病薬、特にtiaprideの使用率が高い（サンプルの46.8％）ことは、主に運動障害を治療する傾向があることを示唆するものである。 さらに、ティアプリドのようなドーパミン拮抗薬は、HD患者の気分安定、睡眠障害、体重減少の防止に関して有益な効果を示す可能性があり、このことも抗精神病薬の使用率が比較的高いことの一因である可能性がある。 これは、研究目的が異なること、費用の種類の表示の不一致、ドイツ・イギリス・アメリカの医療組織の大きな違いによるものである。

長所と限界

本研究の最大の長所は、大規模かつ非選択で地域超のサンプルを用いて、HD患者の疫学、合併症または疾患関連症状、医療利用をしっかりと推定することができる点である。 さらに、本研究は請求データに基づいており、患者の記憶や参加意思に依存しないため、医療サービス研究における方法論の重要な課題である想起および選択バイアスを回避することができた

代表的なデータに基づいているが、本研究結果は慎重に解釈する必要がある。 横断的なデザインのため、利用率の変化や経時的な傾向を扱うことはできず、例えば、併存性/疾患関連症状と薬剤使用の因果関係を主張することはできない。 したがって、本研究は主として記述的なものである。 さらに、我々は請求データから知見を得たので、この情報形式に関するいくつかの制限を考慮する必要がある。 第一に、看護師部門はデータベースで構成されていない。 しかし、特定の外来患者コードが間接的に看護サービスの利用を示唆しているため、個別分析は可能であった。 その結果、看護サービスを利用しているHD患者の割合は過小評価され、コストの分析もできなかった。 また、患者のヘルスケアの大部分を占めるインフォーマルケアについても、本研究で取り上げることはできなかった。 第二に、重症度に関する情報が不足しているため、医療計画にとって特に関心の高い、ステージ別に層別した医療利用状況を描くことができなかったことである。 さらに、医療サービスのコーディングと実際の利用との間にはギャップがあり、例えば、薬の処方は投薬計画の完全な遵守を意味するものではありません。 また、HDの発症が緩やかであるため、診断が遅れ、疫学的な推定値が過小評価される可能性があることも考慮する必要があります。