Summary of findings
Baseret på repræsentative tyske data om erstatningskrav blev der observeret en toårig forekomst af HD på 1,8 pr. 100.000 personer og en toårig prævalens på 9,3 pr. 100.000 personer. Denne undersøgelse viste også, at depression var den hyppigste komorbiditet eller det hyppigste sygdomsrelaterede symptom hos HD-patienter. Desuden modtog to tredjedele af HD-patienterne antipsykotika i observationsperioden.
Diskussion af resultater
Der er blevet offentliggjort flere systematiske oversigter om prævalensen af HD, som alle peger på en heterogen evidensmasse . Ifølge Pringsheim et al. resulterede samlet evidens fra Nordamerika, Europa og Australien i en prævalens på 5,70 pr. 100.000 (95% CI: 4,42-7,35), som varierede fra 1,56 til 12,08 pr. 100.000 personer . Rawlins et al. rapporterede en prævalens på 3,60 (95%-CI: 3,50-3,69) for Vesteuropa, som varierede fra 0,53 til 10,85 pr. 100 000 personer . Baig et al. fremlagde heterogene undersøgelsesresultater med en prævalens, der varierede fra 0,96 til 13,7 pr. 100 000 personer for Nordamerika, Europa og Australien . Vores estimat på 9,3 pr. 100.000 personer er højere end det, der er rapporteret i de fleste systematiske oversigter. Dette kan skyldes flere årsager. For det første er undersøgelserne i oversigterne – herunder dem fra tyske befolkningsstikprøver – for det meste ældre end 20 år . Der er tegn på, at prævalensen af HD er steget i løbet af de seneste 30 år på grund af større bevidsthed blandt læger, længere overlevelse for patienterne og babyboom-generationens overgang til den manifeste fase af HD . Det var derfor forventeligt, at der var en højere prævalens i vores undersøgelse. For det andet synes der at være en betydeligt højere forekomst af HD i kaukasiske befolkninger sammenlignet med ikke-kaukasiske befolkninger . Den højere prævalens i den foreliggende undersøgelse sammenlignet med oversigterne kunne forklares ved den forholdsvis høje andel af indbyggere af kaukasisk afstamning i Tyskland. I en nylig undersøgelse i Det Forenede Kongerige (UK) blev der observeret en prævalens på 12,3 pr. 100 000 personer for patienter over 20 år , en prævalens, der er sammenlignelig med den i vores undersøgelse. Evans et al., hvis forskning er baseret på General Practice Research Database (GPRD; nu Clinical Practice Research Datalink (CPRD)), der omfatter anonymiserede lægejournaler fra den primære sundhedspleje, analyserede data mellem 1990 og 2010. I denne periode voksede databasen fra ca. 650.000 til mere end 3.500.000 patientjournaler, hvilket gjorde det muligt for dem at bestemme prævalensen i snævre alderskategorier og i specifikke regioner. I lighed med vores resultater fandt Evans et al. kun små forskelle i den gennemsnitlige prævalens for kvinder (10,4 pr. 100.000 personer) og mænd (9,4 pr. 100.000 personer). De mener dog, at deres skøn er for lave på grund af uopdagede tilfælde af denne sjældne tilstand . Med hensyn til den højere prævalens i ældre aldersgrupper er vores resultater generelt på linje med andre . Ikke desto mindre er den gennemsnitlige prævalens i andre undersøgelser toppet mellem 51 og 60 år og 60-64 år , mens vi fandt den højeste prævalens mellem 60 og 69 år.
Dertil kommer, at flere undersøgelser har bestemt forekomsten af HD. I deres systematiske gennemgang afslører Pringsheim og kolleger en gennemsnitlig forekomst på 0,4 pr. 100.000 personer pr. år med en højere forekomst i undersøgelser, der omfatter ikke-asiatiske befolkninger (0,1-0,8 pr. 100.000 personer) end i undersøgelser med befolkninger af asiatisk afstamning (0,05-0,1 pr. 100.000 personer) . En undersøgelse fra Italien, som var baseret på administrative data og lægejournaler, anslog forekomsten af HD til at være 0,3 pr. 100 000 personer . I en anden undersøgelse baseret på CPRD-data blev der observeret en forekomst på 0,7 pr. 100 000 personer uden nogen tendens i forekomsten af HD over tid (1990-2010) . Den forekomst af HD, der blev konstateret i vores undersøgelse, er forholdsvis høj (1,8 pr. 100 000 personer). Forskellen er dog forholdsvis lille i betragtning af en toårig observationsperiode valgt i vores undersøgelse.
Depression er en almindelig komorbiditet / sygdomsassocieret symptom ved HD, der diskuteres i litteraturen. Vores resultater af depressionshyppigheden inden for HD-patientpopulationen var i overensstemmelse med tidligere forskning , selv om vi ikke kunne skelne mellem HD-stadier på grund af typen af vores underliggende datasæt. En sammenligning af vores data med selvrapporterede data om depression og angst i en norsk kohorte ved hjælp af EQ-5D-3 L-instrumentet er ikke gyldig, fordi beviser fra undersøgelser, der screener validerede spørgeskemaer, peger på en undervurdering af hyppigheden af depression i data om krav . Samtidig viste tyske undersøgelser baseret på skadesdata imidlertid højere estimater af prævalensen af depression sammenlignet med nationale undersøgelsesdata . Ifølge forfatterne kan dette skyldes en mindre villighed til at give oplysninger om følsomme emner i interviewsituationer sammenlignet med samtaler med en kendt læge . Desuden synes personer med alvorlige depressioner at være underrepræsenteret i undersøgelsen af Frank et al., hvilket også kan have bidraget til en lavere prævalens af depression i undersøgelsesdata sammenlignet med skadesdata .
Omkring 38 % af HD-patienterne i vores stikprøve havde demens som en komorbiditet / sygdomsrelateret symptom . Det er imidlertid vanskeligt at sammenligne med andre undersøgelser, da der ikke blev anvendt konsekvente kriterier i disse undersøgelser. På grund af kognitive forringelser, som kan være til stede selv årtier før diagnosen og kan manifestere sig i præstationer på arbejdet, håndtering af økonomi eller sikker kørsel , kan en generel definition af demens i HD være vanskelig, og kriterier for diagnosticering af demens kan ikke anvendes 1:1 på komorbide demens hos HD-patienter (for en omfattende diskussion se ). Da varierende definitioner af demens i HD også kan påvirke lægernes kodningsadfærd, skal analyser baseret på skadesdata af demensbyrden i HD-populationer derfor i øjeblikket fortolkes med forsigtighed.
Anderson et al. undersøgte brugen af sundhedsydelser i USA blandt Medicaid- og kommercielt forsikrede HD-patienter på grundlag af skadesdata. De rapporterer, at hjemmehjælp (som ikke er lig med sygepleje i denne undersøgelse) og fysioterapi (med en udnyttelsesgrad på mellem 37,1 og 64,0 %, afhængigt af tilstandstrin og forsikringstype) er de hyppigste interventioner. Vores resultat på 46,4 % af HD-patienter, der anvender fysioterapi, lå inden for dette interval. Tilsvarende ligger andelen af HD-patienter i vores stikprøve, der anvender taleterapi og kørestole, inden for det interval, der er rapporteret af Anderson et al. Desuden rapporterer vi næsten den samme procentdel af patienter, der anvender ganghjælpemidler (ca. 9,5 %) .
Mere end halvdelen af HD-patienterne i stikprøven fik antipsykotika. Prævalensen af psykoser hos HD-patienter synes dog at være betydeligt lavere. I en undersøgelse, der analyserede faktorer, der bidrager til psykoser i HD baseret på Enroll-HD-databasen, blev der fundet 10,8 % af HD-patienterne med en historie af psykoser . I stedet behandles chorea ofte med antipsykotika, især i Europa . I en undersøgelse blandt HD-eksperter ville 50 % af de europæiske respondenter vælge tiapride som førstevalg af behandling til behandling af chorea . Den høje anvendelse af antipsykotika i almindelighed og tiaprid i særdeleshed (46,8 % af stikprøven) tyder derfor på, at man er indstillet på at behandle primært motoriske underskud. Desuden kan dopaminantagonister som tiaprid vise gavnlige virkninger på HD-patienter med hensyn til stabilisering af humør, søvnforstyrrelser og forebyggelse af vægttab, hvilket også kan have bidraget til den forholdsvis høje brug af antipsykotika.
Og selv om der findes undersøgelser om direkte og samfundsmæssige omkostninger ved HD, er sammenligneligheden med den foreliggende undersøgelse begrænset. Dette skyldes varierende forskningsmål, uoverensstemmelser i visningen af omkostningstyperne og store forskelle i organiseringen af sundhedsvæsenet mellem Tyskland, Storbritannien og USA.
Stærke og begrænsede sider
Den største styrke ved denne undersøgelse er den store, uselekterede og overregionale stikprøve, der muliggør robuste skøn over epidemiologi, komorbiditet eller sygdomsrelaterede symptomer og sundhedsforbrug for HD-patienter. Desuden kunne tilbagekaldelses- og udvælgelsesbias, som begge er en betydelig metodologisk udfordring i forskning i sundhedstjenester, undgås, da denne undersøgelse var baseret på skadesdata og ikke var afhængig af patienternes tilbagekaldelse eller villighed til at deltage.
Og selv om vi baserede vores resultater på repræsentative data, bør vores resultater fortolkes med forsigtighed. På grund af tværsnitsdesignet var det ikke muligt at behandle skiftende anvendelse eller tendenser over tid, og vi kan ikke hævde en kausal sammenhæng af f.eks. komorbiditet/sygdomsrelaterede symptomer og lægemiddelbrug. Vores undersøgelse er således primært deskriptiv. Da vi desuden udleder vores resultater fra data om erstatningskrav, bør der tages hensyn til visse begrænsninger vedrørende denne form for information. For det første var sygeplejesektoren ikke omfattet af databasen. Det var ikke desto mindre muligt at foretage relevante analyser, da specifikke koder for ambulante patienter indirekte pegede på brug af sygeplejeydelser. Følgelig er andelen af HD-patienter med brug af sygeplejeydelser undervurderet, og omkostningerne kunne ikke analyseres. Den uformelle pleje, som udgør en stor del af patienternes sundhedspleje, kunne heller ikke behandles i denne undersøgelse. For det andet kunne vi på grund af manglende oplysninger om sygdommens sværhedsgrad ikke skildre sundhedsanvendelsen stratificeret efter stadium, hvilket kunne være af særlig interesse for planlægningen af sundhedsvæsenet. Desuden er der en kløft mellem kodning af en sundhedsydelse og den faktiske anvendelse; f.eks. indebærer ordination af medicin ikke fuld overholdelse af medicineringsplanen. Det bør også tages i betragtning, at den snigende indtræden af HD kan føre til en forsinket diagnose og dermed til en undervurdering af de epidemiologiske skøn.