Kaksi munuaista sijaitsevat ylävatsan (vatsan) sivuilla, suoliston takana ja selkärangan molemmin puolin. Munuaiset ovat korkeammalla kehossa kuin ihmiset kuvittelevat – takaa katsottuna niitä suojaavat itse asiassa osittain alimmat kylkiluut. Munuaiset liikkuvat hieman vartalon asennon muuttuessa ja pallean liikkeestä hengityksen yhteydessä.

Kumpikin munuainen on suunnilleen ison appelsiinin kokoinen, mutta pavunmuotoinen.

”Munuainen” on kuvaileva lääketieteellinen sana, joka tarkoittaa ”munuaisiin liittyvää”. Esimerkiksi munuaislääkäri on lääkäri, joka hoitaa ihmisiä, joilla on munuais- (munuais-) sairauksia (ns. munuaislääketiede).

Kumpaankin munuaiseen johtaa verta suuri munuaisvaltimo. Valtimo jakautuu moniin pieniin verisuoniin (kapillaareihin) koko munuaisessa. Munuaisten ulommassa osassa pienet verisuonet ryhmittyvät yhteen muodostaen rakenteita, joita kutsutaan glomeruluksiksi.

Jokainen glomerulus (yksikkömuoto glomeruli) on kuin suodatin. Glomeruluksen rakenne sallii jätetuotteiden ja jonkin verran vettä ja suolaa siirtyä verestä pieneen kanavaan, jota kutsutaan tubulukseksi, pitäen samalla verisolut ja proteiinit verenkierrossa. Kutakin glomerulusta ja tubulusta kutsutaan nefroniksi. Kussakin munuaisessa on noin miljoona nefronia.

Kun jätetuotteet, vesi ja suolat kulkevat tubulusta pitkin, tapahtuu monimutkainen sisällön säätely. Esimerkiksi osa vedestä ja suoloista voi imeytyä takaisin verenkiertoon riippuen veren senhetkisestä vesi- ja suolapitoisuudesta. Jokaisen tubuluksen vieressä olevat pienet verisuonet mahdollistavat tämän veden ja suolojen siirtymisen ”hienosäädön” tubulusten ja veren välillä.

Jokaisen tubuluksen päähän jäävää nestettä kutsutaan virtsaksi. Tämä valuu suurempiin kanaviin (keräyskanaviin), jotka valuvat munuaisen sisäosaan (munuaislantioon). Munuaisaltaasta virtsa kulkee virtsajohtimeksi kutsuttua putkea pitkin, joka kulkee kustakin munuaisesta virtsarakkoon. Virtsa varastoituu virtsarakkoon, kunnes se poistuu toisen putken eli virtsaputken kautta, kun käymme vessassa. Kustakin munuaisesta tuleva ”puhdistettu” (suodatettu) veri kerääntyy suureen munuaislaskimoon, joka kuljettaa veren takaisin kohti sydäntä. Munuaisia, virtsaputkia, virtsarakkoa ja virtsaputkea kutsutaan yhdessä virtsateiksi.

Lääkärit voivat arvioida, miten hyvin (tai huonosti) munuaisesi toimivat, tutkimalla veresi ja virtsasi.

”U&Es” on lääketieteen ammattilaisten käyttämä lyhenne ureasta ja elektrolyyteistä. Nämä ovat ryhmä verikokeita, joilla mitataan suolojen (kuten natriumin ja kaliumin) pitoisuuksia veressä sekä urea- ja kreatiniinipitoisuuksia, jotka kertovat munuaisten toiminnasta, koska ne ovat jätetuotteita.

EGFR on termi, jota saatat kuulla lääkärisi käyttävän. Se tulee sanoista estimated glomerular filtration rate (arvioitu glomerulussuodatusnopeus) ja on toinen munuaisten toiminnan mittari. Proteiini- ja albumiinipitoisuuksia (eräs proteiinityyppi) voidaan mitata myös verikokeilla.

Uriinista voidaan tutkia veri ja proteiini ”mittatikulla” klinikalla, tai laboratorio voi laskea tarkan mittauksen. Virtsasta voidaan mitata muita kemikaaleja, ja virtsa tutkitaan usein mikroskoopilla, jotta nähdään, onko siinä epänormaaleja soluja tai sakkaa. Joskus lääkärit viittaavat CKD:hen. Tämä tarkoittaa kroonista munuaistautia, joka itsessään on yleisnimitys ja voi johtua monista eri sairauksista tai prosesseista.

Mikä on nefroottinen oireyhtymä?

Nefroottinen oireyhtymä ei ole yksittäinen sairaus – se on oireyhtymä. Oireyhtymä on joukko oireita ja merkkejä, joilla on taipumus esiintyä yhdessä ja jotka voivat johtua yhdestä tai useammasta eri sairaudesta. Nefroottinen oireyhtymä voi johtua monista eri sairauksista, joista jotkut ovat vakavampia kuin toiset.

Nefroottisen oireyhtymän pääpiirre on, että munuaiset vuotavat paljon proteiinia. Normaalisti virtsa ei sisällä käytännössä lainkaan proteiinia. Nefroottisessa oireyhtymässä virtsa sisältää suuria määriä proteiinia. Tapahtuu niin, että munuaisten suodattimet (glomerulukset) ”vuotavat” ja proteiinia vuotaa virtsaan sen sijaan, että se jäisi vereen. Virtsassa olevaa proteiinia kutsutaan proteinuriaksi.

Nefroottisen oireyhtymän muita keskeisiä piirteitä ovat:

• Alhainen proteiinipitoisuus veressä, mikä johtuu proteiinihäviöstä virtsaan. Vaikka monet verenkierrossa normaalisti esiintyvät proteiinit vähenevät, tärkein verestä virtsaan vuotava proteiini on albumiini. Alhainen albumiinipitoisuus veressä on nefroottisen oireyhtymän pääpiirre.
• Nesteretentio (turvotus). Tämä on seurausta veren alhaisesta albumiinipitoisuudesta ja muista monimutkaisista tekijöistä, joita ei täysin ymmärretä.
• Korkea veren kolesteroli- ja muiden rasvojen (lipidien) pitoisuus. Tämä johtuu veren eri proteiinipitoisuuksien tasapainon muuttumisesta proteiinivuodon vuoksi.
• Normaali munuaistoiminta, ainakin aluksi. Tämä tarkoittaa, että munuaisten ”jätteitä puhdistavaan” toimintaan ei ole vaikutusta – ainakaan aluksi. Osa nefroottista oireyhtymää aiheuttavista tiloista voi kuitenkin edetä krooniseen munuaissairauteen.

Muut tyypilliset nefroottisen oireyhtymän oireet ja merkit käsitellään myöhemmin.

Mitkä ovat nefroottisen oireyhtymän syitä?

Vaihtelevat taudit voivat vaikuttaa glomeruluksiin ja johtaa nefroottiseen oireyhtymään. Seuraavassa on lyhyt kuvaus tärkeimmistä:

Minimaalisen muutoksen tauti

Nimitys ”minimaalinen muutos” tulee siitä, että glomeruluksissa ei käytännössä ole havaittavissa mitään muutosta, jos munuaisnäytettä tarkastellaan mikroskoopilla. Vaikka glomerulukset näyttävät mikroskoopissa normaaleilta, glomeruluksissa näyttää olevan jokin vähäinen muutos, joka mahdollistaa proteiinin vuotamisen. Minimaalisen muutoksen taudin syy ei ole selvillä. Sillä on luultavasti jotain tekemistä immuunijärjestelmän vähäisen muutoksen kanssa tai ehkä immuunijärjestelmän osien reaktio johonkin tunnistamattomaan tekijään.

Minimaalisten muutosten tauti aiheuttaa noin yhdeksän kymmenestä tapauksesta nefroottisen oireyhtymän alle 5-vuotiailla lapsilla. Se aiheuttaa noin yhden viidestä nefroottisen oireyhtymän tapauksesta aikuisilla. Se reagoi yleensä hyvin steroidilääkehoitoon eikä aiheuta useimmissa tapauksissa munuaisten vajaatoimintaa.

Membranoottinen nefropatia

Tätä kutsutaan joskus kalvomaiseksi nefriitiksi tai kalvomaiseksi glomerulonefriitiksi. Se on yleinen syy nefroottiseen oireyhtymään aikuisilla. Se on harvinainen syy lapsilla.

Tässä tilassa glomerulusten kalvo (glomerulusten ”suodatin”) on jonkin verran paksuuntunut, mikä tekee glomeruluksista ”vuotavia” proteiineille. Paksuuntuminen voidaan nähdä mikroskoopilla, jos munuaisesta otetaan näyte tutkittavaksi. Monissa tapauksissa glomeruluksissa tapahtuvan muutoksen syytä ei tunneta. On kuitenkin olemassa erilaisia sairauksia, jotka voivat johtaa kalvomaisen nefropatian kehittymiseen. Esimerkiksi immuunijärjestelmän epänormaali reaktio joihinkin infektioihin tai lääkkeisiin voi aiheuttaa tämän sairauden.

Fokaalinen segmentaalinen glomeruloskleroosi (FSGS)

Tässä tilassa joihinkin glomeruluksiin kehittyy pieniä arpia (skleroosi). Syy on useimmissa tapauksissa tuntematon. Syynä pidetään kuitenkin immuunijärjestelmän reaktiota johonkin tai useisiin eri asioihin. FSGS:n osuus lasten nefroottisesta oireyhtymästä on jopa yksi kymmenestä, mutta aikuisten tapauksista suurempi.

Muut glomerulien sairaudet

On olemassa useita muita harvinaisia munuaisten sairauksia, jotka vaikuttavat ensisijaisesti glomeruleihin ja jotka voivat johtaa nefroottiseen oireyhtymään. Esimerkiksi membranoproliferatiivinen glomerulonefriitti, mesangiaalinen proliferatiivinen glomerulonefriitti, fibrillaarinen glomeruloskleroosi, diffuusi mesangiaaliskleroosi, IgM-mesangiaalinen nefropatia. Joidenkin näiden tilojen syy ei ole selvä. Jotkin niistä johtuvat kuitenkin todennäköisesti immuunijärjestelmän reaktioista, jotka aiheuttavat vaurioita glomerulusten tiettyihin osiin tai läheisiin soluihin.

Muut yleissairaudet

Joidenkin muiden yleisempien sairauksien komplikaatio voi aiheuttaa glomerulusten vaurioita ja johtaa nefroottiseen oireyhtymään. Nefroottinen oireyhtymä on esimerkiksi diabeteksen, systeemisen lupus erythematosuksen (SLE), nivelreuman, polyarteriitti nodosan, Henoch-Schönleinin purppuran, erilaisten infektioiden, joidenkin syöpien ja amyloidoosin mahdollinen komplikaatio. Sitä voi esiintyä myös tiettyjen lääkkeiden sivuvaikutuksena ja erilaisten myrkkyjen tai toksiinien seurauksena.

Mitkä ovat nefroottisen oireyhtymän oireet?

Nesteen kertyminen (ödeema) on yksi tärkeimmistä oireista

Nesteen kertyminen tapahtuu, kun nestettä vuotaa verisuonista kehon kudoksiin. Tämä aiheuttaa kyseisten kudosten turvotusta ja turvotusta. Turvotus on yleensä kivutonta, mutta turvonneet kudokset voivat tuntua kireiltä. Lapsilla kasvot kärsivät usein ensimmäisenä, ja kasvot turpoavat. Aikuisilla nilkat turpoavat usein ensin (koska painovoima auttaa nestettä kerääntymään sääriin). Kun nesteen kertyminen pahenee, vasikat ja sitten reidet voivat turvota.

Vaikeissa tapauksissa nesteen kertyminen voi laajentua. Nestettä voi kertyä alaselkään, käsivarsiin, vatsaonteloon (vatsaonteloon) (jolloin sitä kutsutaan askitekseksi) tai rintakehään keuhkojen ja rintakehän seinämän väliin (pleuraeffuusio). Askites voi aiheuttaa vatsakipua ja epämukavuutta turvotuksen vuoksi. Pleuraeffuusio voi aiheuttaa rintakipua ja hengenahdistusta.

Nesteen vuotaminen verisuonista kehon kudoksiin nefroottisessa oireyhtymässä johtuu pääasiassa veren vähäisestä proteiinipitoisuudesta. Kun proteiinia häviää elimistöstä virtsan mukana, elimistö valmistaa maksassa lisää proteiinia, joka kulkeutuu verenkiertoon. Ajan mittaan maksan tuottama määrä ei kuitenkaan pysy perässä vuotavien munuaisten menettämän määrän kanssa, joten veren proteiinipitoisuus laskee. Jos veren proteiinipitoisuus on alhainen, nesteellä on taipumus vuotaa verisuonista kehon kudoksiin. (Proteiini ja muut veressä olevat kemikaalit aiheuttavat osmoottisen paineen, jolla on taipumus vetää nestettä verisuoniin. Jos proteiinipitoisuus pienenee, osmoottinen paine pienenee ja nestettä vuotaa ulos.)

Huomautus: Nefroottinen oireyhtymä on vain yksi syy nesteen kertymiseen. Nesteretentioon on muitakin syitä. Esimerkiksi sydämen vajaatoiminta on yleisin nesteen kertymisen syy erityisesti iäkkäillä ihmisillä.

Muut oireet

Muut oireet, joita voi kehittyä, ovat:

• Virtsasi voi näyttää vaahtoavalta.
• Väsymys, velttous ja huono ruokahalu.
• Ripuli ja/tai pahoinvointi (oksentelu) – erityisesti lapsilla.
• Jos nefroottinen oireyhtymä jatkuu pitkään, sinulle voi kehittyä lihasten rappeutumista ja kynnet voivat muuttua valkoisiksi (ns. leukonykiaksi).
• Nefroottisen oireyhtymän syystä riippuen sinulla voi olla myös muita oireita. Jos sinulla on esimerkiksi nefroottinen oireyhtymä nivelreuman komplikaationa, sinulla voi olla useita muita niveltulehduksen aiheuttamia oireita. Jotkin munuaissairaudet voivat aiheuttaa korkeaa verenpainetta (verenpainetauti) ja/tai kroonista munuaissairautta.

Mitkä ovat mahdollisia komplikaatioita?

Mahdollisia komplikaatioita, jotka johtuvat nefroottisesta oireyhtymästä itsestään

Komplikaatioita voi aiheutua nefroottisesta oireyhtymästä itsestään normaalien valkuaisaineiden häviämisestä verestä. Näitä ovat:

• Suurentunut riski sairastua infektioihin. Tämä johtuu siitä, että voit menettää vasta-aineita virtsaan. (Vasta-aineet ovat proteiineja, jotka auttavat puolustautumaan infektioita vastaan.) Kaikki infektion merkit (kurkkukipu, korkea kuume (kuume) jne.) on otettava vakavasti ja niistä on ilmoitettava viipymättä lääkärille.
• Korostunut riski saada verisuoniin verihyytymiä (tromboosi). Esimerkiksi syvä laskimotromboosi (DVT) jalassa. Tämä voi aiheuttaa kipua, turvotusta ja muita komplikaatioita. Syynä tähän on se, että veressä voi muuttua verihyytymien muodostumiselta suojaavien proteiinien tasapaino.
• Korkea kolesterolitaso. Jos tämä jatkuu pitkällä aikavälillä, se on riskitekijä sydänsairauksien kehittymiselle.
• Lisääntynyt D-vitamiinin puutteen riski, joka voi johtaa luusto-ongelmiin. Tämä johtuu D-vitamiinia sitovan proteiinin häviämisestä verenkierrosta.
• Anemia. Tämä johtuu sellaisten proteiinien menetyksestä, jotka auttavat kuljettamaan rautaa verenkierrossa. Tarvitset rautaa punasolujen muodostamiseen ja anemian ehkäisemiseen.

Nefroottisen oireyhtymän kestosta ja vaikeusasteesta riippuen sinulle saatetaan suositella hoitoa, joka auttaa ehkäisemään tai pienentämään näiden mahdollisten komplikaatioiden riskiä.

Nefroottisen oireyhtymän aiheuttajasta johtuvat mahdolliset komplikaatiot

Voit saada erilaisia komplikaatioita myös siitä perussairaudesta johtuen, joka on aiheuttanut nefroottisen oireyhtymän. Esimerkiksi:

• Yksi munuaissairauksien yleisimmistä komplikaatioista on korkea verenpaine (hypertensio).
• Jotkut munuaissairaudet johtavat krooniseen munuaissairauteen.
• Jotkut nefroottista oireyhtymää aiheuttavat sairaudet (esimerkiksi diabetes, nivelreuma jne.) voivat aiheuttaa erilaisia muita oireita ja komplikaatioita.

Hoidon mahdolliset komplikaatiot

Nefroottisen oireyhtymän hoito edellyttää usein steroidilääkitystä tai muita immuunijärjestelmää tukahduttavia lääkkeitä (ks. jäljempänä). Joillekin ihmisille kehittyy näistä hoidoista sivuvaikutuksia ja komplikaatioita, etenkin jos hoito vaatii suuria annoksia tai kestää pitkään.

Tarvitsenko testejä?

Nefroottisen oireyhtymän vahvistamiseksi

Yksinkertainen virtsan ”dipstick”-testi voi vahvistaa, että virtsassa on paljon proteiinia. Virtsassa oleva proteiini ei aina johdu nefroottisesta oireyhtymästä, vaan se on usein syy taustalla olevaan munuaissairauteen. (Poikkeuksena on virtsatietulehduksen aiheuttama valkuainen virtsassa). Proteiinikatoa voidaan mitata tarkemmilla virtsa- ja verikokeilla. Usein sinun on kerättävä kaikki vuorokauden aikana erittämäsi virtsa, jotta vuorokauden aikana menetetyn proteiinin kokonaismäärä voidaan mitata. Alhainen albumiinipitoisuus veressä yhdistettynä virtsasta löytyvään runsaaseen proteiinimäärään vahvistaa yleensä, että sinulla on nefroottinen oireyhtymä.

Nefroottisen oireyhtymän syyn selvittämiseksi

Nefroottisen oireyhtymän syyn selvittämiseksi voidaan tehdä erilaisia verikokeita. Myös munuaisbiopsia voidaan tehdä. Munuaisbiopsia on toimenpide, jossa munuaisesta otetaan pieni kudosnäyte. Näytettä tarkastellaan mikroskoopilla tai tutkitaan muilla tavoin. Tämä on usein tärkein tutkimus, jolla selvitetään aikuisten nefroottisen oireyhtymän syy. Biopsiaa ei kuitenkaan yleensä tehdä alle 8-vuotiaille lapsille. Tämä johtuu siitä, että useimmat pienten lasten tapaukset johtuvat vähäisten muutosten taudista. Yleensä suositellaan ensin hoitokokeilua ja biopsia tehdään vasta, jos hoito ei tehoa. (Tästä yleissäännöstä on joitakin poikkeuksia.)

Munuaisten toiminnan tarkistaminen

Verikokeilla voidaan tarkistaa munuaisten toiminta. U&E:t ja eGFR (mainittu aiemmin kohdassa ’Munuaisten ja virtsan ymmärtäminen’) osoittavat, kuinka hyvin munuaiset puhdistavat jätetuotteita verenkierrosta.

Millä hoidetaan nefroottista oireyhtymää?

Nesteen kertymisen (ödeema)

’Vedenottotabletit’ (loop-diureetit) auttavat puhdistamaan elimistöä nesteen kertymisestä. Diureetit vaikuttavat vaikuttamalla munuaistiehyiden soluihin siten, että ne saavat ne luovuttamaan enemmän vettä sen sijaan, että ne imisivät vettä takaisin verenkiertoon. Näin ollen virtsaa erittyy enemmän. Kehon kudoksissa oleva ylimääräinen neste kulkeutuu sitten takaisin verenkiertoon, jotta veren tilavuus pysyy normaalina. Lääkäri voi myös neuvoa sinua rajoittamaan suolan määrää ruokavaliossasi, jotta voit yrittää rajoittaa nesteen kertymistä. Yksi tapa yrittää mitata, pidätätkö nestettä (tai nähdä, auttavatko diureetit), on punnita itsesi säännöllisesti.

Korkean verenpaineen (verenpainetaudin)

Monilla munuaistautia sairastavilla on korkea verenpaine. Tämä johtuu siitä, että munuaiset tuottavat verenpainetta sääteleviä kemikaaleja. Jos sinulle kehittyy korkea verenpaine, suositellaan yleensä hoitoa verenpaineen alentamiseksi. Tähän käytetään yleensä lääkettä, jota kutsutaan angiotensiinikonvertaasientsyymin (ACE) estäjäksi tai angiotensiini-II-reseptoriantagonistiksi (AIIRA) – joskus myös angiotensiinireseptorin salpaajaksi (ARB). Näillä lääkkeillä näyttää olevan munuaisia suojaava vaikutus ja ne voivat vähentää proteiinivuodon määrää. Nämä lääkkeet eivät välttämättä sovi kaikille, mutta lääkäri voi neuvoa, onko sinun tarpeen käyttää niitä. Hyvin harvinaisissa tapauksissa ne voivat huonontaa munuaistoimintaasi (jos sinulla on diagnosoimaton ongelma, jota kutsutaan munuaisvaltimon ahtaumaksi).

Perustavan syyn hoito

Kuten mainittiin, nefroottiseen oireyhtymään on monia syitä. Hoito riippuu perussyystä. Jotkin syyt ovat vakavampia kuin toiset; joitakin syitä voidaan hoitaa helpommin kuin toisia.

Esimerkiksi minimaalisen muutoksen taudin hoito tehoaa yleensä hyvin proteiinivuodon pysäyttämiseen munuaisista. Minimaalisen muutoksen taudin tavallinen hoito on steroidilääkitys, joka voi kestää useita kuukausia. Joissakin tapauksissa tämä on kertaluonteinen hoito, eikä tauti palaudu. Joissakin minimaalisen muutoksen taudin tapauksissa tauti palaa (uusiutuu) aika ajoin, jolloin tarvitaan toistuvia kuureja steroidilääkitystä.

Steroideja tai muita immunosuppressanteiksi kutsuttuja lääkkeitä voidaan käyttää tulehduksen ja epänormaalien immuunivasteiden vähentämiseen erilaisissa nefroottista oireyhtymää aiheuttavissa sairauksissa. Lääkäri neuvoo kunkin tilanteen hoitovaihtoehdot.

Mitkä ovat näkymät (ennuste)?