De to nyrer ligger på siderne af den øverste del af maven (abdomen), bag tarmene og på hver side af rygsøjlen. Nyrerne ligger højere oppe i kroppen, end folk forestiller sig – bagfra er de faktisk delvist beskyttet af de nederste ribben. Nyrerne bevæger sig lidt ved ændring af din kropsstilling og ved bevægelse af mellemgulvet ved vejrtrækning.

Hver nyre er omtrent på størrelse med en stor appelsin, men er bønneformet.

“Renal” er et beskrivende medicinsk ord, der betyder “relateret til nyren”. En nyrelæge er f.eks. en læge, der tager sig af folk med sygdomme i nyrerne (nyre) (såkaldt ‘nyremedicin’).

En stor nyrearterie fører blod til hver nyre. Arterien deler sig i mange små blodkar (kapillærer) i hele nyren. I den yderste del af nyrerne klynger de små blodkar sig sammen og danner strukturer, der kaldes glomeruli.

Hver glomerulus (entalform af glomeruli) er som et filter. Strukturen i glomerulus tillader affaldsstoffer og noget vand og salt at passere fra blodet ind i en lille kanal kaldet en tubulus, mens blodceller og protein forbliver i blodbanen. Hver glomerulus og tubulus kaldes et nefron. Der er omkring en million nefroner i hver nyre.

Når affaldsstofferne, vandet og saltene passerer langs tubulus, sker der en kompleks justering af indholdet. For eksempel kan noget vand og salte blive absorberet tilbage i blodbanen, afhængigt af det aktuelle niveau af vand og salt i blodet. Små blodkar ved siden af hvert tubulus muliggør denne “finjustering” af overførslen af vand og salte mellem tubuli og blodet.

Den væske, der er tilbage for enden af hvert tubulus, kaldes urin. Den løber ud i større kanaler (opsamlingskanaler), som løber ud i den indre del af nyren (nyrebækkenet). Fra nyrebækkenet passerer urinen ned i et rør, der kaldes en urinleder, som går fra hver nyre til blæren. Urinen opbevares i blæren, indtil den ledes ud gennem et andet rør, kaldet urinrøret, når vi går på toilettet. Det “rensede” (filtrerede) blod fra hver nyre samles i en stor nyreåre, som fører blodet tilbage til hjertet. Nyrerne, urinlederne, blæren og urinrøret kaldes tilsammen for urinvejene.

Læger kan vurdere, hvor godt (eller dårligt) dine nyrer fungerer, ved at undersøge dit blod og din urin.

‘U&Es’ er den forkortelse, som læger bruger for urinstof og elektrolytter. Det er en gruppe af blodprøver, der måler niveauet af salte (f.eks. natrium og kalium) i blodet samt niveauet af urinstof og kreatinin, som viser nyrernes funktion, da de er affaldsprodukter.

EGFR er et udtryk, du måske hører dine læger bruge. Det står for estimeret glomerulær filtrationshastighed og er et andet mål for nyrefunktionen. Niveauerne af protein og albumin (en type protein) kan også måles med blodprøver.

Urinen kan testes for blod og protein med en “dipstick” i klinikken, eller en nøjagtig måling kan beregnes af laboratoriet. Andre kemikalier i urinen kan måles, og urinen undersøges ofte i mikroskop for at se, om den indeholder unormale celler eller sediment. Nogle gange henviser lægerne til CKD. Det står for kronisk nyresygdom, som i sig selv er et generelt begreb og kan skyldes mange forskellige sygdomme eller processer.

Hvad er nefrotisk syndrom?

Nefrotisk syndrom er ikke en enkelt sygdom – det er et syndrom. Et syndrom er en række symptomer og tegn, der har tendens til at optræde sammen, og som kan være forårsaget af en eller flere forskellige sygdomme. Nefrotisk syndrom kan være forårsaget af mange forskellige sygdomme, nogle er mere alvorlige end andre.

Det vigtigste kendetegn ved nefrotisk syndrom er, at nyrerne lækker en masse protein. Normalt indeholder urinen stort set ingen protein. Ved nefrotisk syndrom indeholder urinen store mængder protein. Det, der sker, er, at filtrene i nyrerne (glomeruli) bliver “utætte”, og protein, i stedet for at blive i blodet, siver ud i urinen. Protein i urinen kaldes proteinuri.

De andre hovedtræk ved nefrotisk syndrom er:

• Et lavt niveau af protein i blodet som følge af proteintab i urinen. Selv om der er et fald i mange af de proteiner, der normalt findes i blodet, er det vigtigste protein, der siver fra blodet ud i urinen, albumin. Et lavt blodniveau af albumin er et hovedtræk ved nefrotisk syndrom.
• Væskeophobning (ødem). Dette er en følge af det lave niveau af albumin i blodet og andre komplekse faktorer, som ikke er fuldt ud forstået.
• Et højt blodniveau af kolesterol og andre fedtstoffer (lipider). Dette skyldes ændringen i balancen mellem de forskellige proteinniveauer i blodet som følge af proteinlækagen.
• Normal nyrefunktion, i det mindste i begyndelsen. Det betyder, at nyrernes “affaldsudrensningsfunktion” ikke er påvirket – i hvert fald ikke i begyndelsen. Nogle af de tilstande, der forårsager nefrotisk syndrom, kan dog udvikle sig til kronisk nyresygdom.

Andre typiske symptomer og tegn på nefrotisk syndrom behandles senere.

Hvad er årsagerne til nefrotisk syndrom?

Flere forskellige sygdomme kan påvirke glomeruli og kan resultere i nefrotisk syndrom. I det følgende gives en kort beskrivelse af de vigtigste:

Minimal change disease

Navnet “minimal change” kommer af, at der stort set ikke kan påvises nogen forandring i glomeruli, hvis man ser på en nyreprøve i mikroskopet. Selv om glomeruli ser normale ud i mikroskopet, synes der at være en mindre ændring i glomeruli, som tillader udsivning af protein. Årsagen til minimal change disease er ikke klarlagt. Den har sandsynligvis noget at gøre med en lille ændring i immunsystemet, eller måske en reaktion fra dele af immunsystemet på en uidentificeret faktor.

Minimal change disease forårsager ca. 9 ud af 10 tilfælde af nefrotisk syndrom hos børn under 5 år. Den forårsager ca. 1 ud af 5 tilfælde af nefrotisk syndrom hos voksne. Den reagerer normalt godt på behandling med steroidmedicin og forårsager ikke nyresvigt i de fleste tilfælde.

Membranøs nefropati

Dette kaldes undertiden membranøs nefritis eller membranøs glomerulonefritis. Det er en almindelig årsag til nefrotisk syndrom hos voksne. Det er en ualmindelig årsag hos børn.

I denne tilstand er der en vis fortykkelse af membranen i glomeruli (glomeruliens ‘filter’), som gør glomeruli ‘utæt’ for protein. Fortykkelsen kan ses i et mikroskop, hvis man tager en prøve af nyren til undersøgelse. I mange tilfælde er årsagen eller årsagen til, at denne ændring i glomeruli opstår, ukendt. Der er dog forskellige tilstande, som kan medføre, at membranøs nefropati udvikler sig. F.eks. kan en unormal reaktion fra immunsystemet på visse infektioner eller lægemidler forårsage denne sygdom.

Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS)

Dette er en tilstand, hvor der udvikles små ar (sclerose) på nogle glomeruli. Årsagen er ukendt i de fleste tilfælde. Man mener dog, at en reaktion fra immunsystemet på noget, eller på forskellige forskellige ting, kan være årsagen. FSGS udgør op til 1 ud af 10 tilfælde af nefrotisk syndrom hos børn, men en højere procentdel af tilfældene hos voksne.

Andre sygdomme i glomeruli

Der findes forskellige andre ualmindelige nyresygdomme, som primært påvirker glomeruli, og som kan resultere i nefrotisk syndrom. F.eks. membranoproliferativ glomerulonefritis, mesangial proliferativ glomerulonefritis, fibrillær glomerulosclerose, diffus mesangial sklerose, IgM mesangial nefropati. Årsagen til nogle af disse tilstande er ikke klarlagt. Nogle skyldes dog sandsynligvis reaktioner fra immunsystemet, der forårsager skade på specifikke dele af glomeruli eller nærliggende celler.

Andre generelle tilstande

En komplikation af nogle andre mere generelle tilstande kan forårsage skade på glomeruli, hvilket resulterer i nefrotisk syndrom. For eksempel er nefrotisk syndrom en mulig komplikation ved diabetes, systemisk lupus erythematosus (SLE), reumatoid arthritis, polyarteritis nodosa, Henoch-Schönlein purpura, forskellige infektioner, nogle kræftformer og amyloidose. Det kan også forekomme som en bivirkning af visse lægemidler og som følge af forskellige giftstoffer eller toksiner.

Hvad er symptomerne på nefrotisk syndrom?

Væskeophobning (ødem) er et hovedsymptom

Væskeophobning opstår, når væske siver ud af blodkarrene og ned i kroppens væv. Dette forårsager hævelse og oppustethed i de berørte væv. Hævelsen er normalt smertefri, men de hævede væv kan føles stramme. Hos børn er ansigtet ofte først påvirket, og ansigtet bliver oppustet. Hos voksne bliver anklerne ofte først hævede (da tyngdekraften hjælper væske til at samle sig i underbenene). Efterhånden som væskeophobningen bliver værre, kan læggene og derefter lårene blive hævede.

I svære tilfælde kan væskeophobningen blive omfattende. Væske kan ophobes i lænden, i armene, i mavehulen (mavehulen) (hvor det kaldes ascites) eller i brystet mellem lungerne og brystvæggen (pleuraeffusion). Ascites kan forårsage mavesmerter og ubehag på grund af udspilethed. Pleuraeffusioner kan forårsage brystsmerter og åndenød.

Den vigtigste årsag til, at væske siver ud fra blodkarrene og ind i kroppens væv ved nefrotisk syndrom, er på grund af et lavt proteinniveau i blodet. Da protein tabes fra kroppen med urinen, danner kroppen mere protein i leveren, som passerer over i blodbanen. Med tiden kan den mængde, som leveren danner, dog ikke følge med den mængde, som de utætte nyrer taber, og derfor falder blodets proteinniveau. Hvis proteinniveauet i blodet er lavt, har man en tendens til at lade væske løbe ud af blodkarrene og ned i kroppens væv. (Protein og andre kemikalier i blodet udøver et osmotisk tryk, som har en tendens til at trække væske ind i blodkarrene. Hvis proteinkoncentrationen falder, reduceres det osmotiske tryk, og væske siver ud.)

OBS: nefrotisk syndrom er blot en af årsagerne til væskeophobning. Der er andre årsager til væskeretention. F.eks. er hjertesvigt den mest almindelige årsag til væskeretention, især hos ældre mennesker.

Andre symptomer

Andre symptomer, der kan udvikle sig, omfatter:

• Din urin kan virke skummende.
• Træthed, sløvhed og dårlig appetit.
• Diarré og/eller kvalme (opkast) – især hos børn.
• Hvis det nefrotiske syndrom varer ved i lang tid, kan du udvikle muskelsvind, og dine negle kan blive hvide (kaldet leukonychi).
• Afhængigt af årsagen til det nefrotiske syndrom kan du også have andre symptomer. Hvis du f.eks. har nefrotisk syndrom som en komplikation til reumatoid arthritis, kan du have en række andre symptomer forårsaget af arthritis. Nogle sygdomme i nyrerne kan forårsage højt blodtryk (hypertension) og/eller kronisk nyresygdom.

Hvad er de mulige komplikationer?

Mulige komplikationer fra selve nefrotisk syndrom

Komplikationer kan forårsages af selve nefrotisk syndromet på grund af tabet af normale proteiner fra blodet. Disse omfatter:

• En øget risiko for at udvikle infektioner. Dette skyldes, at man kan miste antistoffer i urinen. (Antistoffer er proteiner, der hjælper med at forsvare kroppen mod infektioner.) Alle tegn på infektion (ondt i halsen, høj temperatur (feber) osv.) skal tages alvorligt og straks anmeldes til en læge.
• En øget risiko for at udvikle blodpropper i blodkarrene (trombose). F.eks. en dyb venetrombose (DVT) i et ben. Dette kan medføre smerter, hævelse og andre komplikationer. Årsagen er, at der kan ske en ændring i balancen af de proteiner i blodet, der beskytter mod dannelse af blodpropper.
• Et højt kolesterolniveau. Hvis dette varer ved på lang sigt, er det en risikofaktor for udvikling af hjertesygdomme.
• Øget risiko for D-vitaminmangel, som kan føre til knogleproblemer. Dette skyldes tab af D-vitaminbindende protein fra blodbanen.
• Anæmi. Dette skyldes tab af proteiner, der hjælper med at transportere jern rundt i blodbanen. Du har brug for jern til at danne røde blodlegemer og til at forebygge anæmi.

Afhængigt af varigheden og sværhedsgraden af det nefrotiske syndrom kan du blive rådet til at tage behandling for at hjælpe med at forebygge eller reducere risikoen for disse mulige komplikationer.

Mulige komplikationer fra årsagen til det nefrotiske syndrom

Du kan også få forskellige komplikationer fra den underliggende tilstand, der har forårsaget det nefrotiske syndrom. For eksempel:

• En af de mest almindelige komplikationer ved nyresygdomme er forhøjet blodtryk (hypertension).
• Nogle nyresygdomme fører til kronisk nyresygdom.
• Nogle sygdomme (for eksempel diabetes, reumatoid arthritis osv.), der forårsager nefrotisk syndrom, kan have forskellige andre symptomer og komplikationer.

Mulige komplikationer ved behandling

Ofte kræver behandlingen af nefrotisk syndrom et forløb med steroidmedicin eller anden medicin, der undertrykker immunsystemet (se nedenfor). Nogle mennesker udvikler bivirkninger og komplikationer af disse behandlinger, især hvis behandlingen kræver høje doser eller er i lange perioder.

Har jeg brug for nogen prøver?

For at bekræfte nefrotisk syndrom

En simpel “dipstick”-test af din urin kan bekræfte, at den indeholder meget protein. Protein i urinen skyldes ikke altid nefrotisk syndrom, men er ofte en årsag til en underliggende nyresygdom. (En undtagelse ville være protein i urinen forårsaget af en urinvejsinfektion). Mængden af tabt protein kan måles ved mere detaljerede urin- og blodprøver. Ofte skal man opsamle al den urin, man afgiver i løbet af et døgn, så man kan måle den samlede mængde protein, man mister i løbet af en dag. Et lavt blodniveau af albumin kombineret med meget protein fundet i urinen bekræfter normalt, at du har nefrotisk syndrom.

For at finde årsagen til nefrotisk syndrom

Der kan foretages en række blodprøver for at forsøge at identificere årsagen til nefrotisk syndrom. Der kan også foretages en nyrebiopsi. En nyrebiopsi er en procedure, som indebærer, at der tages en lille vævsprøve fra en nyre. Prøven undersøges i et mikroskop eller testes på andre måder. Dette er ofte den vigtigste test for at klarlægge årsagen til nefrotisk syndrom hos voksne. En biopsi foretages dog normalt ikke hos børn under 8 år. Det skyldes, at de fleste tilfælde hos små børn skyldes sygdom med minimale forandringer. Der anbefales normalt først et behandlingsforsøg, og der foretages kun en biopsi, hvis behandlingen ikke virker. (Der er nogle undtagelser fra denne generelle regel.)

Til kontrol af nyrernes funktion

Blodprøver kan kontrollere nyrernes funktion. U&Es og eGFR (nævnt tidligere i ‘Forståelse af nyrer og urin’) viser, hvor godt nyrerne renser affaldsstoffer fra blodbanen.

Hvad er behandlingen af nefrotisk syndrom?

Behandling af væskeophobning (ødem)

‘Vandtabletter’ (loopdiuretika) hjælper med at rense kroppen for væskeophobning. Diuretika virker ved at virke på cellerne i nyretuberne for at få dem til at udskille mere vand i stedet for at reabsorbere vand tilbage i blodbanen. Du udskiller altså mere urin. Den overskydende væske i kroppens væv passerer derefter tilbage i blodbanen for at holde blodvolumenet oppe på et normalt niveau. Din læge kan også råde dig til at begrænse mængden af salt i din kost for at forsøge at begrænse væskeophobning. En måde at forsøge at måle, om du tilbageholder væske (eller for at se, om vanddrivende medicin hjælper), er at veje dig selv regelmæssigt.

Behandling af forhøjet blodtryk (hypertension)

Mange mennesker med nyresygdomme har forhøjet blodtryk. Det skyldes, at nyrerne producerer kemikalier, der er involveret i kontrollen af blodtrykket. Hvis du udvikler forhøjet blodtryk, anbefales normalt behandling for at bringe dit blodtryk ned. Et lægemiddel kaldet en angiotensin-konverterende enzym (ACE)-hæmmer eller en angiotensin-II-receptorantagonist (AIIRA) – nogle gange kaldet en angiotensinreceptorblokker (ARB) – bruges almindeligvis til dette. Disse lægemidler synes at have en beskyttende virkning på nyrerne og kan reducere mængden af proteinlækage. Disse lægemidler er muligvis ikke egnede for alle, men din læge kan rådgive dig om, hvorvidt du skal tage dem. I meget sjældne tilfælde kan de forværre din nyrefunktion (hvis du har et udiagnosticeret problem kaldet renalarterieforsnævring).

Behandling af den underliggende årsag

Som nævnt er der mange årsager til nefrotisk syndrom. Behandlingen afhænger af den underliggende årsag. Nogle årsager er mere alvorlige end andre; nogle årsager kan behandles lettere end andre.

For eksempel virker behandlingen af minimal change disease normalt godt for at stoppe lækagen af protein fra nyrerne. Den sædvanlige behandling af minimal change disease er et forløb med steroidmedicin, som kan vare i flere måneder. I nogle tilfælde er dette en engangsbehandling, og sygdommen vender ikke tilbage. I nogle tilfælde af minimal change disease kommer sygdommen tilbage (recidiverer) fra tid til anden, hvilket kræver gentagne behandlinger med steroidmedicin.

Steroider eller andre lægemidler kaldet immunosuppressiva kan anvendes til at reducere inflammation og unormale immunresponser ved forskellige sygdomme, der forårsager nefrotisk syndrom. Din læge vil rådgive om behandlingsmulighederne i den enkelte situation.

Hvad er udsigterne (prognosen)?