Pediatric Left Bundle Branch Block

.

Embryologie

Během kardiogeneze zůstává diferenciace na pracovní svalové buňky a převodní systém předmětem diskuse. Byly vypracovány hypotézy, které by jednotlivě nebo v kombinaci mohly vysvětlit toto složité téma. Složky kardiostimulátoru a převodního systému nejsou jednotné, pokud jde o funkci, morfologii a molekulární fenotyp. Bylo vytvořeno několik modelů a teorií. Teorie čtyř prstenců popisuje čtyři prstence převodního systému v srdeční trubici, které se diferencují na složky kardiostimulátoru a převodního systému. Náborový model předpokládá, že některé kardiomyocyty jsou do vodivostního systému zapojeny již na počátku. Specifikační model postuluje, že primární myokardiální buňky exprimují buď geny pro převodní systém, nebo geny pro pracovní myocyty.

Anatomie

Specializovaný převodní systém srdce se skládá z buněk, které vedou elektrické impulzy rychleji než okolní myokard. Vodivý systém lze rozdělit na samostatné anatomické segmenty a každý segment je popsán v posloupnosti začínající AV přechodem a končící Purkyňovými vlákny.

AV křižovatka se tradičně dělí na tři oblasti takto: přechodná buněčná zóna, AV uzel a pronikající část AV svazku (Hisův svazek, společný svazek).

Přechodná buněčná zóna je místo, kde se pravá síň spojuje s kompaktním AV uzlem pomocí diskrétních síňových drah označovaných jako pomalá a rychlá dráha. V minulosti se mělo za to, že pomalé a rychlé dráhy jsou paralelní. Údaje z radiofrekvenčních ablací AV uzlu a AV reentry tachykardie však prokázaly, že pomalá dráha je těsněji spojena s předním-superiorním aspektem os coronary sinus. Údaje dále ukazují, že rychlá dráha se nachází mírně nad a za AV uzlem.

Dalším segmentem je AV uzel, který leží předně a nad ostií koronárního sinu, přímo nad vložkou septálního lístku trikuspidální chlopně. Tato oblast se nachází na vrcholu Kochova trojúhelníku, který je tvořen trikuspidálním anulem, Todarovou šlachou a ústím koronárního sinu. Krev do AV uzlu je přiváděna z AV uzlové tepny, která je u 85-90 % jedinců větví pravé koronární tepny a u 10-15 % jedinců větví levé cirkumflexní koronární tepny.

Na vrcholu Kochova trojúhelníku se kompaktní AV uzel stává pronikajícím Hisovým svazkem. Proniká centrálním fibrózním tělesem v místě úponu Todarovy šlachy, probíhá mezi membranózním septem a svalovým septem a rozdvojuje se na hřebeni svalového komorového septa. Hisův svazek se dělí na tři anatomické segmenty. Proximální neboli neprostupný segment leží distálně od AV uzlu a proximálně od centrálního fibrózního těla. Střední neboli penetrující segment proniká centrálním fibrózním tělesem a vede dozadu k membranóznímu septu. Distální neboli větvící se segment se na hřebeni membránového septa rozdvojuje na pravou a levou větev svazku (viz obrázek níže).

Tento obrázek zobrazuje anatomii pronikajícího Tento obrázek zobrazuje anatomii pronikající části atrioventrikulárního (AV) svazku.

Pravá větev svazku, přímé pokračování pronikajícího svazku, vychází distálně od spojení septálního listu trikuspidální chlopně s membránovým septem a povrchy na septu pravé komory těsně pod papilárním svalem konusu. Je nevětvená a pokračuje směrem k hrotu pravé komory podél zadního okraje septálního pásu, prochází moderátorovým pásem k bázi předního papilárního svalu a pokračuje k volné stěně pravé komory.

LBB začíná na hřebeni svalového komorového septa těsně distálně od membranózního septa. Vzniká vějířovitě a sestupuje dolů podél povrchu septa levé komory pod nekoronární cíp aortální chlopně. LBB se obvykle větví do tří hlavních fasciklů. Přední fascikl směřuje k bázi anterolaterálního papilárního svalu, zadní fascikl směřuje k bázi posteromediálního papilárního svalu a u 60 % srdcí pokračuje centrální fascikl do midseptální oblasti. Pokud není centrální fascikl přítomen, jako je tomu u 40 % srdcí, je midseptální oblast zásobována vyzařováním z předního fasciklu nebo předního a zadního fasciklu.

V terminální části každého svazku jsou Purkyňova vlákna propletena na endokardiálním povrchu obou komor a bývají soustředěna na koncích papilárních svalů.

Elektrofyziologie srdečního vedení

Srdce je dvoustupňová mechanická pumpa koordinovaná přesně načasovanými elektrickými impulsy. Aby pumpa fungovala optimálně, musí postupné depolarizace síní a poté komor umožnit, aby kontrakce síní zajistila úplné diastolické plnění komor (AV synchronizace). Po naplnění komor umožňuje rychlá aktivace komorového myokardu synchronizovanou kontrakci, která nejúčinněji vypudí krev do velkých cév.

Normální srdeční vedení

Při normálním srdečním vedení probíhá elektrický vzruch srdce postupně od síní ke komorám a je znázorněn na povrchovém elektrokardiogramu (EKG) (viz obrázek níže).

Tento obrázek zobrazuje elektrofyziologické děje i Tento obrázek zobrazuje elektrofyziologické děje při normálním srdečním vedení. AV = atrioventrikulární; EKG = elektrokardiogram.

Elektrický impuls vzniklý v sinusovém uzlu postupuje přes síně (na EKG se projevuje vlnou P) až do AV uzlu. Jak impuls prochází AV uzlem, vedení se zpomaluje, což poskytuje čas pro kontrakci síní před aktivací komor (PR segment). Poté, co impuls projde kompaktním AV uzlem, je rychle veden kůrou srdce ke komorám pomocí Hisova svazku (pronikající svazek) k rozvětvenému svazku, větvím svazku, distálním Purkyňovým vláknům a nakonec ke komorovým myokardiálním buňkám (úzký QRS komplex).

Anatomie LBB je variabilní. Počátek LBB je u některých široký a u jiných úzký (od <1 mm do 14 mm) a je významně ovlivněn anatomickým vztahem Hisova svazku ke komorovému septu. Členění LBB je rovněž značně variabilní. Některé studie navrhují trifascikulární dělení LBB na přední, zadní a septální větev. Pro kliniky a elektrofyziology dobře posloužil koncept bifascikulární (přední a zadní fascie) LBB. V normálním srdci vede elektrický impuls přicházející z Hisova svazku k paralelní a nezávislé aktivaci obou komor, zatímco komorové septum se aktivuje ve směru zleva doprava. Bohatá Purkyňova síť na každé straně přenáší elektrický impuls k buňkám myokardu.

Typy blokády levého raménka

K úplnému LBBB dochází, když je elektrický impuls opožděn nebo přerušen buď v hlavním raménku LBB, nebo v předním i zadním svazku. Vedení po pravé větvi svazku probíhá normálně a pravá komora depolarizuje normálním způsobem. Při úplném LBBB prochází vedení z pravé komory nejprve do interventrikulárního septa, poté do přední a zadní části levé komory a nakonec do levé laterální volné stěny. Opožděná depolarizace levé komory je příčinou EKG nálezu při blokádě levého raménka (viz obrázky níže).

Tento snímek zobrazuje patofyziologii levého svazku Tento snímek zobrazuje patofyziologii bloku levého raménka. AV = atrioventrikulární; LV = levá komora; RV = pravá komora.
Tento obrázek zobrazuje elektrofyziologické děje o Tento obrázek zobrazuje elektrofyziologické děje bloku levého raménka. EKG = elektrokardiogram.

Neúplný LBBB se vyskytuje ve dvou formách, z nichž každá se nazývá hemiblok. U levého předního hemibloku (LAH) probíhá přenos elektrického impulzu normálně podél hlavního LBB a zadního svazku, ale v předním svazku je blokován nebo opožděn. Tato blokáda má za následek opožděnou aktivaci přední části levé komory. U LAH může mít trvání komplexu QRS normální nebo jen mírně prodlouženou dobu trvání z důvodu normálního rychlého vedení po pravém a levém hlavním svazku a levém zadním svazku. Komplex QRS navíc směřuje superiorně ve frontální rovině. Tomuto jevu se říká odchylka levé osy, i když nejpřesněji tento nález vystihuje termín odchylka horní osy. Navíc osa QRS směřuje normálně doleva, proto termín deviace levé osy nemá příliš sémantický smysl.

Při levém zadním hemibloku probíhá přenos elektrického impulzu normálně podél hlavního LBB a předního svazku, ale v zadním svazku je blokován. Tato blokáda má za následek opožděnou aktivaci zadní levé komory. Komplex QRS má opět normální nebo jen mírně prodloužené trvání a ve frontální rovině se zapisuje osou doprava. Levý zadní hemiblok je u dětí pozorován zřídka a diagnostika je obtížná vzhledem k časté asociaci odchylky pravé osy u dětí s vrozenou srdeční vadou a hypertrofií pravé komory.