Poznání ledvin a moči

Ledviny odstraňují z těla odpadní látky a udržují normální rovnováhu tekutin a chemických látek v těle.

Dvě ledviny leží po stranách horní části břicha (břicha), za střevy a po obou stranách páteře. Ledviny jsou v těle výše, než si lidé představují – zezadu jsou ve skutečnosti částečně chráněny nejspodnějšími žebry. Ledviny se mírně pohybují při změně polohy těla a při pohybu bránice při dýchání.

Každá ledvina je velká asi jako velký pomeranč, ale má tvar fazole.

„Ledvina“ je popisné lékařské slovo, které znamená „související s ledvinami“. Například renální lékař je lékař, který se stará o lidi s onemocněním ledvin (ledvin) (tzv. „renální medicína“).

Každou ledvinu přivádí krev velká ledvinová tepna. Tepna se v celé ledvině dělí na mnoho drobných cév (kapilár). Ve vnější části ledvin se drobné cévy shlukují do útvarů zvaných glomeruly.

Každý glomerulus (jednotný tvar slova glomerul) je jako filtr. Struktura glomerulu umožňuje, aby odpadní produkty a část vody a soli prošly z krve do drobného kanálku zvaného tubulus, zatímco krevní buňky a bílkoviny zůstávají v krevním řečišti. Každý glomerulus a tubulus se nazývá nefron. V každé ledvině je asi milion nefronů.

Při průchodu odpadních produktů, vody a solí tubuly dochází ke složité úpravě jejich obsahu. Například část vody a solí se může vstřebávat zpět do krevního oběhu v závislosti na aktuální hladině vody a solí v krvi. Drobné cévy vedle každého tubulu umožňují toto „jemné vyladění“ přenosu vody a solí mezi tubuly a krví.

Tekutina, která zůstává na konci každého tubulu, se nazývá moč. Ta odtéká do větších kanálků (sběrných kanálků), které ústí do vnitřní části ledviny (ledvinné pánvičky). Z ledvinové pánvičky prochází moč trubicí zvanou močovod, která vede z každé ledviny do močového měchýře. Moč je uložena v močovém měchýři, dokud není vypuštěna další trubicí, která se nazývá močová trubice, když jdeme na toaletu. „Vyčištěná“ (filtrovaná) krev z každé ledviny se shromažďuje ve velké ledvinové žíle, která krev odvádí zpět k srdci. Ledviny, močovody, močový měchýř a močová trubice se společně nazývají močové cesty.

Lékaři mohou posoudit, jak dobře (nebo špatně) pracují vaše ledviny, pomocí vyšetření krve a moči.

„U&Es“ je zkratka, kterou lékaři používají pro močovinu a elektrolyty. Jedná se o skupinu krevních testů, které měří hladinu solí (např. sodíku a draslíku) v krvi a také hladinu močoviny a kreatininu, které ukazují funkci ledvin, protože se jedná o odpadní produkty.

EGFR je termín, který můžete slyšet používat od svých lékařů. Znamená odhadovanou glomerulární filtraci a je dalším měřítkem funkce ledvin. Hladinu bílkovin a albuminu (druh bílkovin) lze také měřit pomocí krevních testů.

Moč lze vyšetřit na přítomnost krve a bílkovin pomocí „měrky“ (dipstick) v ordinaci nebo lze přesné měření vypočítat v laboratoři. V moči lze měřit i další chemické látky a moč se často vyšetřuje pod mikroskopem, aby se zjistilo, zda neobsahuje abnormální buňky nebo sediment. Někdy se lékaři odvolávají na CKD. To je zkratka pro chronické onemocnění ledvin, což je samo o sobě obecný termín a může být způsobeno mnoha různými chorobami nebo procesy.

Co je to nefrotický syndrom?

Nefrotický syndrom není jediné onemocnění – je to syndrom. Syndrom je soubor příznaků a znaků, které mají tendenci se vyskytovat společně a které mohou být způsobeny jedním nebo více různými onemocněními. Nefrotický syndrom může být způsoben mnoha různými onemocněními, některými závažnějšími než jinými.

Hlavním rysem nefrotického syndromu je, že ledvinami uniká velké množství bílkovin. Za normálních okolností moč neobsahuje prakticky žádné bílkoviny. Při nefrotickém syndromu moč obsahuje velké množství bílkovin. Dochází k tomu, že filtry v ledvinách (glomeruly) jsou „děravé“ a bílkovina, místo aby zůstávala v krvi, uniká do moči. Bílkovina v moči se nazývá proteinurie.

Dalšími klíčovými znaky nefrotického syndromu jsou:

• Nízká hladina bílkovin v krvi v důsledku ztráty bílkovin močí. Přestože dochází k poklesu mnoha bílkovin, které se normálně vyskytují v krevním řečišti, hlavní bílkovinou, která uniká z krve do moči, je tzv. albumin. Nízká hladina albuminu v krvi je hlavním znakem nefrotického syndromu.
• Zadržování tekutin (edém). Ten je důsledkem nízké hladiny albuminu v krvi a dalších složitých faktorů, které nejsou zcela objasněny.
• Vysoká hladina cholesterolu a dalších tuků (lipidů) v krvi. To je způsobeno změnou rovnováhy různých hladin bílkovin v krvi v důsledku úniku bílkovin.
• Normální funkce ledvin, alespoň zpočátku. To znamená, že funkce „odstraňování odpadu“ ledvin není ovlivněna – alespoň zpočátku ne. Některá onemocnění, která způsobují nefrotický syndrom, však mohou přejít v chronické onemocnění ledvin.

Další typické příznaky a projevy nefrotického syndromu jsou popsány později.

Jaké jsou příčiny nefrotického syndromu?

Různá onemocnění mohou postihovat glomeruly a mohou vyústit v nefrotický syndrom. Následuje stručný popis těch hlavních:

Onemocnění s minimálními změnami

Název „minimální změny“ pochází ze skutečnosti, že při pohledu na vzorek ledviny pod mikroskopem nejsou v glomerulech zjistitelné prakticky žádné změny. Přestože glomeruly vypadají pod mikroskopem normálně, zdá se, že v glomerulech dochází k nějaké drobné změně, která umožňuje únik bílkovin. Příčina onemocnění s minimálními změnami není jasná. Pravděpodobně má něco společného s drobnou změnou v imunitním systému nebo možná s reakcí částí imunitního systému na nějaký neidentifikovaný faktor.

Minimální změnová choroba způsobuje asi 9 z 10 případů nefrotického syndromu u dětí mladších 5 let. U dospělých způsobuje asi 1 z 5 případů nefrotického syndromu. Obvykle dobře reaguje na léčbu steroidními léky a ve většině případů nezpůsobuje selhání ledvin.

Membranózní nefropatie

Někdy se nazývá membranózní nefritida nebo membranózní glomerulonefritida. Je častou příčinou nefrotického syndromu u dospělých. U dětí se jedná o vzácnou příčinu.

Při tomto onemocnění dochází k určitému ztluštění membrány v glomerulech („filtru“ glomerulů), které způsobuje, že glomeruly jsou „propustné“ pro bílkoviny. Toto ztluštění lze vidět pod mikroskopem, pokud je odebrán vzorek ledviny k vyšetření. V mnoha případech není známa příčina nebo důvod, proč k této změně v glomerulech dochází. Existují však různé stavy, které mohou vést ke vzniku membranózní nefropatie. Příčinou tohoto onemocnění může být například abnormální reakce imunitního systému na některé infekce nebo léky.

Fokální segmentální glomeruloskleróza (FSGS)

Jedná se o stav, kdy na některých glomerulech vznikají malé jizvy (skleróza). Příčina je ve většině případů neznámá. Předpokládá se však, že příčinou je reakce imunitního systému na něco nebo na různé různé věci. FSGS představuje až 1 z 10 případů nefrotického syndromu u dětí, ale vyšší procento případů u dospělých.

Jiné poruchy glomerulů

Existují různé další neobvyklé poruchy ledvin, které primárně postihují glomeruly a které mohou vyústit v nefrotický syndrom. Například membranoproliferativní glomerulonefritida, mezangiální proliferativní glomerulonefritida, fibrilární glomeruloskleróza, difúzní mezangiální skleróza, IgM mezangiální nefropatie. Příčina některých z těchto stavů není jasná. Některé jsou však pravděpodobně způsobeny reakcemi imunitního systému, které způsobují poškození specifických částí glomerulů nebo okolních buněk.

Jiné obecné stavy

Komplikace některých jiných obecnějších stavů může způsobit poškození glomerulů, což vede k nefrotickému syndromu. Nefrotický syndrom je například možnou komplikací diabetu, systémového lupus erythematodes (SLE), revmatoidní artritidy, polyarteritis nodosa, Henoch-Schönleinovy purpury, různých infekcí, některých druhů rakoviny a amyloidózy. Může se také vyskytnout jako vedlejší účinek některých léků a jako důsledek působení různých jedů nebo toxinů.

Jaké jsou příznaky nefrotického syndromu?

Hlavním příznakem je zadržování tekutin (edém)

Zadržování tekutin vzniká při úniku tekutin z cév do tělesných tkání. To způsobuje otoky a zduření postižených tkání. Otok je obvykle nebolestivý, ale oteklé tkáně mohou být napjaté. U dětí je často nejprve postižen obličej a dochází k jeho opuchnutí. U dospělých často nejprve otékají kotníky (protože gravitace napomáhá hromadění tekutiny v dolních končetinách). Jak se zadržování tekutin zhoršuje, mohou otékat lýtka a poté stehna.

V závažných případech může být zadržování tekutin rozsáhlé. Tekutina se může hromadit v dolní části zad, v pažích, v břišní (břišní) dutině (kde se nazývá ascites) nebo v hrudníku mezi plícemi a hrudní stěnou (pleurální výpotek). Ascites může způsobovat bolest břicha a nepříjemné pocity v důsledku nadýmání. Pleurální výpotek může způsobovat bolest na hrudi a dušnost.

Hlavním důvodem, proč při nefrotickém syndromu dochází k úniku tekutiny z cév do tělesných tkání, je nízká hladina bílkovin v krvi. Protože se bílkoviny z těla ztrácejí močí, vytváří tělo v játrech více bílkovin, které přecházejí do krevního oběhu. Časem však množství vytvořené játry nedokáže udržet krok s množstvím ztraceným netěsnými ledvinami, a tak hladina bílkovin v krvi klesá. Pokud je hladina bílkovin v krvi nízká, má tekutina tendenci unikat z cév do tělesných tkání. (Bílkoviny a další chemické látky v krvi vyvíjejí osmotický tlak, který má tendenci vtahovat tekutinu do cév. Pokud se koncentrace bílkovin sníží, osmotický tlak se sníží a tekutina uniká ven.)

Poznámka: nefrotický syndrom je pouze jednou z příčin zadržování tekutin. Existují i další příčiny retence tekutin. Například srdeční selhání je nejčastější příčinou retence tekutin, zejména u starších lidí.

Další příznaky

Mezi další příznaky, které se mohou objevit, patří:

• Moč se může zdát zpěněná.
• Únava, letargie a špatná chuť k jídlu.
• Průjem a/nebo nevolnost (zvracení) – zejména u dětí.
• Pokud nefrotický syndrom přetrvává delší dobu, může se u Vás vyvinout ochabování svalů a Vaše nehty mohou zbělet (tzv. leukonychie).
• V závislosti na příčině nefrotického syndromu se mohou objevit i další příznaky. Například pokud máte nefrotický syndrom jako komplikaci revmatoidní artritidy, můžete mít řadu dalších příznaků způsobených artritidou. Některá onemocnění ledvin mohou způsobit vysoký krevní tlak (hypertenzi) a/nebo chronické onemocnění ledvin.

Jaké jsou možné komplikace?

Možné komplikace způsobené samotným nefrotickým syndromem

Komplikace může způsobit samotný nefrotický syndrom v důsledku ztráty normálních bílkovin z krve. Patří mezi ně:

• Zvýšené riziko vzniku infekcí. Je to proto, že můžete ztratit protilátky v moči. (Protilátky jsou bílkoviny, které pomáhají bránit tělo před infekcí.) Jakékoli příznaky infekce (bolest v krku, vysoká teplota (horečka) atd.) je třeba brát vážně a neprodleně je hlásit lékaři.
• Zvýšené riziko vzniku krevních sraženin v cévách (trombóza). Například hluboká žilní trombóza (DVT) v noze. To může způsobit bolest, otok a další komplikace. Důvodem je, že může dojít ke změně rovnováhy bílkovin v krvi, které chrání před tvorbou krevních sraženin.
• Vysoká hladina cholesterolu. Pokud přetrvává dlouhodobě, je rizikovým faktorem pro vznik srdečních onemocnění.
• Zvýšené riziko nedostatku vitaminu D, který může vést k problémům s kostmi. To je způsobeno ztrátou bílkoviny vážící vitamin D z krevního oběhu.
• Anémie. Je to způsobeno ztrátou bílkovin, které pomáhají přenášet železo v krevním oběhu. Železo potřebujete k tvorbě červených krvinek a k prevenci anémie.

V závislosti na délce trvání a závažnosti nefrotického syndromu Vám může být doporučena léčba, která pomůže zabránit nebo snížit riziko těchto možných komplikací.

Možné komplikace způsobené příčinou nefrotického syndromu

Můžete mít také různé komplikace způsobené základním onemocněním, které nefrotický syndrom způsobilo. Například:

• Jednou z nejčastějších komplikací poruch ledvin je vysoký krevní tlak (hypertenze).
• Některé poruchy ledvin vedou k chronickému onemocnění ledvin.
• Některé poruchy (například cukrovka, revmatoidní artritida atd.), které způsobují nefrotický syndrom, mohou mít různé další příznaky a komplikace.

Možné komplikace způsobené léčbou

Léčba nefrotického syndromu často vyžaduje podávání steroidních léků nebo jiných léků potlačujících imunitní systém (viz níže). U některých lidí se při této léčbě objevují vedlejší účinky a komplikace, zejména pokud léčba vyžaduje vysoké dávky nebo je dlouhodobá.

Potřebuji nějaké testy?

K potvrzení nefrotického syndromu

Jednoduchý „dipstick“ test Vaší moči může potvrdit, že obsahuje velké množství bílkovin. Bílkovina v moči není vždy způsobena nefrotickým syndromem, ale často je příčinou základního onemocnění ledvin. (Výjimkou je bílkovina v moči způsobená infekcí močových cest). Množství ztracených bílkovin lze změřit podrobnějším vyšetřením moči a krve. Často je třeba sbírat veškerou moč, kterou vymočíte za 24 hodin, aby bylo možné změřit celkové množství bílkovin ztracených za den. Nízká hladina albuminu v krvi v kombinaci s velkým množstvím bílkovin nalezených v moči obvykle potvrzuje, že máte nefrotický syndrom.

Pro zjištění příčiny nefrotického syndromu

Ve snaze zjistit příčinu nefrotického syndromu lze provést řadu krevních testů. Může být také provedena biopsie ledviny. Biopsie ledviny je postup, který zahrnuje odběr malého vzorku tkáně z ledviny. Vzorek se prohlédne pod mikroskopem nebo se vyšetří jiným způsobem. Jedná se často o nejdůležitější vyšetření k objasnění příčiny nefrotického syndromu u dospělých. Biopsie se však obvykle neprovádí u dětí mladších 8 let. Je to proto, že většina případů u malých dětí je způsobena onemocněním s minimálními změnami. Obvykle se nejprve doporučuje vyzkoušet léčbu a biopsie se provádí pouze v případě, že léčba nezabírá. (Z tohoto obecného pravidla existují výjimky.)

K ověření funkce ledvin

K ověření funkce ledvin lze použít krevní testy. Hodnoty U&E a eGFR (zmíněné dříve v části „Porozumění ledvinám a moči“) ukazují, jak dobře ledviny odstraňují odpadní látky z krevního oběhu.

Jaká je léčba nefrotického syndromu?

Léčba zadržování tekutin (otoků)

„Tablety na vodu“ (kličková diuretika) pomáhají zbavit tělo zadržovaných tekutin. Diuretika působí tak, že působí na buňky v ledvinových tubulech, které tak vylučují více vody, místo aby ji zpětně vstřebávaly do krevního oběhu. Vylučují tedy více moči. Přebytečná tekutina v tělesných tkáních pak přechází zpět do krevního oběhu, aby se objem krve udržel v normě. Váš lékař vám také může doporučit, abyste omezili množství soli ve stravě a pokusili se tak omezit zadržování tekutin. Jedním ze způsobů, jak se pokusit změřit, zda zadržujete tekutiny (nebo zda diuretika pomáhají), je pravidelně se vážit.

Léčba vysokého krevního tlaku (hypertenze)

Mnoho lidí s poruchami ledvin má vysoký krevní tlak. Je to proto, že ledviny vytvářejí chemické látky podílející se na kontrole krevního tlaku. Pokud se u vás objeví vysoký krevní tlak, pak se obvykle doporučuje léčba, která má krevní tlak snížit. K tomu se běžně používá lék zvaný inhibitor angiotenzin konvertujícího enzymu (ACE) nebo antagonista receptoru pro angiotenzin-II (AIIRA) – někdy nazývaný blokátor receptoru pro angiotenzin (ARB). Tyto léky mají zřejmě ochranný účinek na ledviny a mohou snížit množství unikající bílkoviny. Tyto léky nemusí být vhodné pro každého, ale váš lékař vám poradí, zda je třeba je užívat. Za velmi vzácných okolností mohou zhoršit funkci vašich ledvin (pokud máte nediagnostikovaný problém zvaný stenóza renální tepny).

Léčba základní příčiny

Jak již bylo zmíněno, existuje mnoho příčin nefrotického syndromu. Léčba závisí na základní příčině. Některé příčiny jsou závažnější než jiné; některé příčiny lze léčit snadněji než jiné.

Například léčba onemocnění s minimálními změnami obvykle dobře funguje tak, že zastaví únik bílkovin z ledvin. Obvyklou léčbou onemocnění s minimálními změnami je podávání steroidních léků, které může trvat několik měsíců. V některých případech se jedná o jednorázovou léčbu a onemocnění se nevrací. V některých případech onemocnění s minimálními změnami se onemocnění čas od času vrací (recidivuje), což vyžaduje opakované podávání steroidních léků.

Steroidy nebo jiné léky nazývané imunosupresiva mohou být použity ke snížení zánětu a abnormálních imunitních reakcí u různých onemocnění, která způsobují nefrotický syndrom. Váš lékař vám poradí, jaké jsou možnosti léčby v každé situaci.

Jaké jsou vyhlídky (prognóza)?