Ammonium acid urate (AAU) urolithiasis é uma condição rara; entretanto, é endêmica em alguns países, com uma incidência especialmente alta na Ásia. Este estudo foi realizado para investigar a apresentação especial de pacientes com urolitíase de AAU em Taiwan. Relatos de 3457 pedras foram revistos retrospectivamente de janeiro de 2005 a janeiro de 2010 e 25 pacientes com pedras urinárias (0,7%) contendo cristais de UAA foram identificados. A apresentação clínica e bioquímica de todos os cálculos foi comparada para avaliar as comorbidades específicas dos cálculos de UAA. Pedras de UQA foram observadas em 11 homens (44%) e 14 mulheres (56%) com idade média de 60,60 ± 16,81 anos e índice médio de massa corporal de 25,55 ± 3,73 kg/m2. Pedras de UAA foram frequentemente observadas na bexiga (44%) e eram significativamente maiores (tamanho médio de 1,90 cm) que as pedras não UAA (tamanho médio de 1,22 cm). Outras comorbidades significativas dos cálculos de AAU incluíram doença renal crônica (DRC) (60%), infecções do trato urinário (ITU) (52%), síndrome do intestino irritável (SII) (36%), e gota (28%). Além disso, havia também três pacientes com carcinoma urotelial coexistente (12%) no grupo da pedra AAU. Os pacientes com urolitíase de AAU eram predominantemente do sexo feminino, mais idosos, tinham apresentação vesical aumentada, pedras maiores e um alto percentual de CKD, ITU, SII, gota e até mesmo carcinoma urotelial coexistente. Portanto, é importante que os clínicos avaliem e protejam a função renal em pacientes com urolitíase de UQA.