La urolitiasis por urato ácido de amonio (UAA) es una afección rara; sin embargo, es endémica en algunos países, con una incidencia especialmente alta en Asia. Este estudio se realizó para investigar la presentación especial de los pacientes con urolitiasis de UAA en Taiwán. Se revisaron retrospectivamente los informes de 3457 cálculos desde enero de 2005 hasta enero de 2010 y se identificaron 25 pacientes con cálculos urinarios (0,7%) que contenían cristales de UCA. Se comparó la presentación clínica y bioquímica de todos los cálculos para evaluar las comorbilidades específicas de los cálculos AAU. Se observaron cálculos AAU en 11 varones (44%) y 14 mujeres (56%) con una edad media de 60,60 ± 16,81 años y un índice de masa corporal medio de 25,55 ± 3,73 kg/m2. Los cálculos de UCA se observaron con frecuencia en la vejiga (44%) y eran significativamente más grandes (tamaño medio de 1,90 cm) que los cálculos sin UCA (tamaño medio de 1,22 cm). Otras comorbilidades significativas de los cálculos AAU fueron la enfermedad renal crónica (ERC) (60%), las infecciones del tracto urinario (ITU) (52%), el síndrome del intestino irritable (SII) (36%) y la gota (28%). Además, también había tres pacientes con carcinoma urotelial coexistente (12%) en el grupo con UCA. Los pacientes con urolitiasis AAU eran predominantemente mujeres, de mayor edad, tenían una mayor presentación de la vejiga, cálculos más grandes y un alto porcentaje de ERC coexistente, ITU, SII, gota e incluso carcinoma urotelial. Por lo tanto, es importante que los clínicos evalúen y protejan la función renal en pacientes con urolitiasis AAU.