Epätyypillinen de Quervainin kilpirauhastulehdus, joka naamioituu papillaariseksi kilpirauhassyöväksi | Endocrinología y Nutrición

Olemme äskettäin kohdanneet kaksi hyvin samankaltaista potilasta, joilla oli epätyypillinen de Quervainin kilpirauhastulehdus (tunnetaan myös nimellä jättiläissoluinen, granulomatoottinen tai subakuutti) ja jotka esiintyivät yksinäisinä kivuttomina kilpirauhasen kyhmyinä, jotka olivat epäilyttäviä papillaarisesta kilpirauhassyövästä. Potilas 1 oli muuten terve 34-vuotias nainen, jolla oli kivuton oikeanpuoleinen kilpirauhaskyhmy. Ensimmäiset kilpirauhasen toimintakokeiden tulokset olivat normaalit. Kilpirauhasen ultraäänitutkimuksessa todettiin 2,2 senttimetrin kokoinen, hypoekoottinen oikeanpuoleinen kilpirauhaskyhmy, jolla oli huonosti määritellyt marginaalit ja mikrokalkiot (kuva 1). Radiologisessa raportissa todettiin, että kyhmy oli ”erittäin epäilyttävä papillaarisen kilpirauhassyövän suhteen”, ja suositeltiin hienoneulanäytteenottoa (FNA). Endokriiniklinikalla hän vaikutti kliinisesti kilpirauhasen eutyroidiselta, ja fyysinen tutkimus vahvisti, että oikeassa kilpirauhasessa oli epäsäännöllinen, kiinteä, 2 cm:n suuruinen kyhmy ilman arkuutta tai kaulan lymfadenopatiaa. Oikaistu kokonaistyroksiinipitoisuus oli normaali 4,7μg/dl (normaali 1,8-5,0), TSH ei havaittavissa (normaali 0,39-4,60μU/ml), erytrosyyttien laskeutumisnopeus 49 ja tyroperoksidaasivasta-aine negatiivinen. Ultraääniohjatun FNA:n aikana, jossa käytettiin 25 mm:n neulaa, kyhmy oli hyvin kova ja vaikeasti läpäistävissä; soluja ei saatu riittävästi. Uusintabiopsiassa 27-gauge-neulalla saatiin riittävä määrä soluja, ja sytologisessa raportissa kuvattiin ”epätyypillisten follikulaaristen epiteelisolujen klustereita, joiden ydin oli suurentunut, päällekkäinen, pitkänomainen, soikea ydin ja avoin kromatiinikuvio”, jotka olivat ”epäilyttäviä papillaarisen kilpirauhaskarsinooman suhteen”. Huonosti muodostuneen granulooman esiintyminen ei ollut sytopatologille silloin ilmeistä. Potilaalla todettiin papillaarinen kilpirauhaskarsinooma ja hänelle suunniteltiin totaalinen tyreoidektomia. Leikkauspöydällä oikeanpuoleinen kilpirauhanen näytti punaruskealta, kiinteältä ja kyhmymäiseltä ja löyhästi kiinnittyneeltä rihmalihaksiin. Kirurgi epäili kilpirauhastulehdusta, minkä pakastepoikkileikkaus vahvisti, ja siksi hän suoritti vain oikean kilpirauhasen poistoleikkauksen. Leikkauspatologia vahvisti de Quervainin kilpirauhastulehduksen.

Kuvio 1. Kilpirauhastulehdus.

(A) Potilas 1: oikeanpuoleinen kilpirauhaskyhmy ultraäänitutkimuksessa. Katso lisätietoja tekstistä. (B ja C) Potilas 2: vasen kilpirauhaskyhmy sytologisesti. (B) Histiosyytit (sininen), joilla on papillaarisessa kilpirauhaskarsinoomassa esiintyviä epätyypillisiä follikulaarisia soluja jäljitteleviä piirteitä: hiukan suurentuneet ja päällekkäiset tumat, ytimen pidentyminen, epäsäännöllinen ydinkalvo, avoin kromatiini sekä pienet ja perifeerisesti sijaitsevat nukleolit (Papanicolaou-värjäys, 60×). (C) Monitumainen jättiläissolu (nuoli, 20×).

(0,44MB).

Potilas 2 oli niin ikään muutoin terve naispuolinen nainen, 38-vuotias, joka esitti itsensä kipeällä kurkkukivulla ja vasemmanpuoleisella kilpirauhasessa todetulla kilpirauhasen alueella olevalla massalla, joka vahvistettiin ultraäänitutkimuksessa. Hänen TSH-arvonsa olivat 0,02, vapaa tyroksiini 2,5 ng/dl (normaali 0,8-1,9) ja tyroperoksidaasivasta-aine negatiivinen. Endokriiniklinikalla hän valitti hermostuneisuutta ja keskittymisvaikeuksia, mutta niskakipu oli loppunut spontaanisti. Hän oli kuumeeton ja hänen sykkeensä oli normaali. Vasemmalla tunnusteltiin kiinteä, epäsäännöllinen, aristamaton kilpirauhaskyhmy. Erytrosyyttien laskeuma oli 22. Kilpirauhasen ultraäänitutkimuksessa todettiin 4,2 cm × 1,3 cm × 1,1 cm:n kokoinen hypoekoottinen vasemmanpuoleinen kilpirauhasen kyhmy, jossa oli huonosti määritellyt reunat ja mikrokalkkeja. Ultraääniohjatussa FNA:ssa jouduttiin käyttämään 27 millimetrin neulaa, koska leesiota oli hyvin vaikea läpäistä. Sytologiset piirteet olivat lähes identtiset potilaan 1 piirteiden kanssa, mutta myös hyvin muodostuneen granulooman esiintyminen ja taustan histiosyyttien uudelleenjärjestäytyminen oli nähtävissä (kuva 1). Endokrinologin ja sytopatologin välisen keskustelun jälkeen diagnosoitiin de Quervainin kilpirauhastulehdus, ja potilasta hoidettiin propranololilla, minkä seurauksena kliininen tila parani ja ”kilpirauhaskyhmy” hävisi, mikä vahvistettiin kilpirauhasen ultraäänitutkimuksella.

Kilpirauhasen ultraäänitutkimus ja ultraääniohjattu FNA ovat parantaneet kilpirauhaskyhmyjen diagnostiikkaa. Ultraäänilöydökset ja sytologiset piirteet on tulkittava erityisessä kliinisessä kontekstissa. de Quervainin kilpirauhastulehdus (kliinisesti subakuutti kilpirauhastulehdus) ilmenee tyypillisesti kivuliaana kilpirauhas- ja kilpirauhasen liikatoimintana, mutta harvinaisissa tapauksissa se voi ilmetä kivuttomina kilpirauhasen kyhmyinä.1,2 Koska de Quervainin kilpirauhastulehdus diagnosoidaan yleensä kliinisesti ilman ultraäänitutkimusta tai sytologiaa, endokrinologit, radiologit ja sytopatologit eivät useinkaan tunne sen ultraäänilöydöksiä tai sytologisia piirteitä. Ultraäänitutkimuksessa de Quervainin kilpirauhastulehduksessa nähdään multifokaalisia ja harvoin unifokaalisia hypoekoottisia alueita, joilla on epäsäännölliset marginaalit ja jotka voidaan tulkita kilpirauhaskyhmyiksi.3 Histiosyytit de Quervainin kilpirauhastulehduksessa jäljittelevät sytologiassa epätyypillisiä follikulaarisia soluja, ja diagnostisia jättiläissoluja esiintyy vain 10 %:ssa tapauksista.4,5 Molemmissa tapauksissamme yksinäiset, kivuttomat ja tuntemattomat ”kilpirauhasen kyhmyt” ja ”epäilyttävät” ultraäänitutkimusominaisuudet johtivat FNA:n suorittamiseen, joka paljasti lisäksi ”epäilyttäviä” sytologisia ominaisuuksia, mikä johti tarpeettomaan hemithyroidektomiaan yhdellä potilaalla. Endokrinologin ja sytopatologin välinen kommunikaatio ratkaisi diagnostisen epävarmuuden toisen potilaan kohdalla. Jälkikäteen tarkasteltuna alentunut TSH-arvo viittasi toiminnallisiin kyhmyihin tai kilpirauhastulehdukseen, ja radiojodin otto ja tähystys olisivat voineet auttaa oikean diagnoosin tekemisessä. Jos FNA tehdään, kyhmyn erittäin kova koostumus ja ainutlaatuiset sytologiset piirteet voivat viitata de Quervainin kilpirauhastulehdukseen, ja kliinikon ja sytopatologin välinen kommunikaatio on ratkaisevan tärkeää diagnoosin ratkaisemiseksi. Näin ollen toteamme, että epätyypillinen de Quervainin kilpirauhastulehdus olisi otettava huomioon kilpirauhaskyhmyjen erotusdiagnostiikassa. Toisaalta noin 0,5 prosentilla potilaista, joilla on de Quervainin kilpirauhastulehdus, on todellinen papillaarinen kilpirauhaskarsinooma, joten ultraääniseurantaa tarvitaan niillä potilailla, joilla on epäilyttäviä hypoekoottisia alueita; FNA on indikoitu niillä potilailla, joilla on pysyviä yli 1 cm:n pituisia hypoekoottisia alueita.6