Cervikala ryggmärgsosteofyter uppskattas drabba 10 till 30 procent av den allmänna befolkningen, men de tenderar ändå att vara i stort sett asymtomatiska. Symtom som dysfagi, dysfoni och/eller dyspné kan observeras när hyperostosen involverar den främre kanten av halskotan, oftare (75 %) i befolkningen över 60 år.

De här skelettavvikelserna betraktas av olika författare som tillfälliga röntgenfynd snarare än som en sjukdom. I dessa fall bör man dock överväga en systemisk reumatologisk avvikelse av okänd etiologi, diffus idiopatisk skeletthyperostos (DISH) eller Forestiers sjukdom som beskrevs 1950 . Den ger upphov till förkalkning-ossifikation av det främre longitudinella ligamentet. Den låga dorsalregionen är den mest drabbade delen av ryggraden. Dysfagi är det vanligaste symtomet när sjukdomen drabbar halsryggen (C3-C5-nivåerna), mindre vanligt är dyspné, båda sekundärt till följd av extrinsisk kompression av matstrupen och luftstrupen. Forestiers sjukdom är inte sällsynt, men den är ofta odiagnostiserad. Numera varierar den rapporterade prevalensen av DISH från 3 till 30 %, den drabbar män oftare än kvinnor (2:1), den högsta förekomsten är hos patienter i 60-årsåldern .

Dysfagi i dessa fall börjar typiskt med som obehag när man sväljer fasta ämnen och utvecklas till vätskor, och utvecklas successivt mot dysfagi. Den är vanligen progressiv till sin natur och akut presentation är mycket ovanlig. Det finns flera teorier för att förklara dysfagi :

1. Växt där esofagus är anatomiskt förankrad.
2. Fysisk obstruktion av esofaguslumen genom extrinsisk kompression.
3. Stenosering av esofaguslumen på grund av inflammation eller muskelspasmer på grund av friktion mellan mjukvävnad och bensporer.
4. Begränsad rörelse av epiglottis som leder till ofullständigt skydd av de nedre luftvägarna.
5. Inkomplett glottal stängning på grund av begränsad rörlighet av stämbanden och begränsning av larynxens rörelser.
6. Nedträngning av farynxväggen vilket leder till matretention och förändrad transport av matbolus.
7. Neuropati på grund av försämring av den recurrent laryngeala nerven.

Antaliga etiologiska hypoteser har ställts upp om riskfaktorer som är förknippade med DISH, t.ex. trauma, exponering för A-vitamin samt endokrina och metabola faktorer som fetma, diabetes mellitus (DM) av typ 2, hyperurikemi och dyslipidemi. Trots detta har definitiva samband ännu inte studerats och utvecklats. Det finns ingen entydig korrelation mellan symtom och storleken på osteofyterna: hög ålder har dock korrelerats med svårighetsgraden av symtomen. Detta leder till att olika rapporter finner att den starkaste korrelationen med DISH är kön och ålder .

Denko och Malemud fann att DISH-patienter tenderar att ha högre nivåer av insulin och tillväxthormon . Tillväxthormon inducerar lokal produktion av insulinliknande tillväxtfaktor-1, som i sin tur stimulerar alkalisk fosfatas och kollagenaktivitet av typ 2 i osteoblaster.

En nyligen genomförd studie tyder på att förändringar i genuttrycket kan spela en roll vid denna typ av hyperostos (inklusive kollagensyntesens inblandning). Nyligen har låga nivåer av DKK-1 (involverad i reglering av benbildning och regeneration) kopplats till fall av allvarlig ossifikation.31 Detta fynd drar slutsatsen att en förändring i DKK-1 kan bidra till skeletthyperostos . Radiologisk avbildning är otvivelaktigt nödvändig för att DISH ska kunna diagnostiseras . De omfattar röntgen, datortomografi och/eller magnetisk resonanstomografi.

De specifika radiologiska kriterierna för diagnosen av Forestiers sjukdom beskrevs av Resnick och Niwayama 1970 och används fortfarande idag :

1. Flödande förkalkning och förbening av den anterolaterala aspekten av fyra sammanhängande kotkroppar.
2. Förbehållande av intervertebralskivans höjd i de inblandade segmenten utan radiografiska förändringar av degenerativ disksjukdom.
3. Frivaro av ankylos och degeneration i intervertebrala eller apofysära leder, skleros eller intraartikulär osseös fusion.

Ett karakteristiskt radiografiskt kännetecken för ryggraden är förekomsten av hyperostos av cortex längs kotornas främre yta (figur 1). Gradvis uppstår långsträckta osteofyter vid kotornas främre kant och växer över diskutrymmet. Dysfagi till följd av cervikala osteofyter (vanligtvis belägna i kotkropparnas främre och laterala regioner) har varierat från C3 till C6. Osteofyter som har sitt ursprung i nivå med den femte och sjätte cervikala kotan är vanligtvis de som är inblandade i detta symtom .

Vissa författare utför magnetresonanstomografi (MRI) och letar dessutom efter intramedullär inblandning. Eventuell mekanisk obstruktion kan bedömas med nasal endoskopi (figur 2), bariumsväljning, esofagram och videofluoroskopiska studier .

Andra orsaker till dysfagi bör kasseras innan osteofytisk kompression behålls som tillräknelig. Ankyloserande spondylit, spondylosis deformans, degenerativa sjukdomar i de intervertebrala diskarna, osteoartrit måste uteslutas . Symtom och radiologiska tecken på DISH kan imiteras av dessa och andra mindre vanliga orsaker, t.ex. rörlighetsstörningar i matstrupen, vaskulära avvikelser och neurologiska störningar. Även möjligheten av en malignitet bör inte förbises.

Behandlingen av DISH bygger på ett konservativt multidisciplinärt tillvägagångssätt . Konservativ behandling verkar rimligt att ha en effekt på att minska inflammation och svullnad (åtminstone tillfälligt). Dysfagi kan till att börja med behandlas icke-kirurgiskt med antiinflammatorisk medicinering (inklusive steroider), antirefluxmedicinering muskelavslappnande medel, kostrestriktioner, tal- och sväljterapi. Posturala förändringar vid sväljning kan också vara nödvändiga. Dessa metoder kan ge tillfällig lindring hos patienter som drabbas av dysfagi, långsiktig behandling är ofta svår på grund av dess dåligt förstådda etiologi. Läkemedel inklusive bifosfonater har också föreslagits som en del av Forestier´s behandling .
Indikationer för kirurgisk behandling är främst efter cervikalt trauma, försämrade luftvägar och dysfagi som är refraktär mot konservativ behandling. Det kan också tänkas när dysfagin är så allvarlig och närmar sig afagi eller om patienten har genomgått en betydande viktnedgång. Kirurgisk behandling av DISH innebär till att börja med en enkel osteofyteexcision (osteofytektomi). Klinisk förbättring kan uppnås endast med partiell resektion, eller till och med resektion av endast de största osteofyterna med hänsyn till att fullständig resektion inte alltid är möjlig .

Kirurgiska förfaranden inkluderar anterolaterala, posterolaterala eller transorala tillvägagångssätt. Det anterolaterala tillvägagångssättet (Smith-Robinsons tillvägagångssätt) är att föredra för lesioner som påverkar den nedre nivån av halsryggen. Detta ingrepp ger en snabb och god exponering av de stora kärlen och de neurologiska strukturerna. Det posterolaterala ingreppet innebär en högre risk för skador på den sympatiska kedjan. Det används vanligen för att närma sig C3-C6. DISH påverkar huvudsakligen C3-C6-regionen, och de flesta författare anser att den antero-laterala nackmetoden är lämplig. En estetisk fördel och en lägre risk för att påverka neurovaskulära strukturer kan uppnås genom transoralt eller transfaryngealt tillvägagångssätt. Läsioner i den höga halskotpelaren (C1-C2) kan kräva detta via . Ytterligare kirurgiska ingrepp kan krävas, inklusive spinal dekompression, discektomi, spinal fusion och sekundär trakeostomi .

Postoperativ dysfagi kan också observeras på grund av skador på omgivande strukturer, mest signifikant skador på recurrent och superior laryngeal nerver. Andra komplikationer efter behandlingen är lunginflammation; neuropraxi av larynxnerven, neuropraxi av den marginella mandibularnerven, störningar i esofagusmotiliteten, stroke och dödsfall .

Nyligen genomförda studier tyder på att förbeningar kan återkomma flera år efter en framgångsrik initial kirurgisk resektion . Dysfagi på grund av cervikal involvering av Forestier’s sjukdom är en sällsynt enhet. Kompletterande undersökningar är oumbärliga för att ställa en positiv och differentiell diagnos samt deras terapeutiska möjligheter. Faktorer som fetma, diabetes mellitus och ett metaboliskt syndrom är alla positivt associerade med utveckling och progression av sjukdomen. Definitiv naturalhistoria och diagnostiska kriterier är fortfarande kontroversiella.