Otolaryngology-ENT Research

Se estimează că osteofitele vertebrale cervicale afectează între 10 și 30% din populația generală; cu toate acestea, ele tind să fie în mare parte asimptomatice. Simptome ca disfagia, disfonia și/sau dispneea pot fi observate atunci când hiperostoza implică marginea anterioară a vertebrelor cervicale, mai frecvent (75%) la populația cu vârsta de peste 60 de ani .

Aceste anomalii scheletice sunt considerate de diverși autori ca fiind constatări radiografice accidentale mai degrabă decât o boală. Cu toate acestea, în aceste cazuri, o entitate care trebuie luată în considerare este o anomalie reumatologică sistemică de etiologie necunoscută, hiperostoza scheletală idiopatică difuză (DISH) sau boala Forestier´s descrisă în 1950 . Aceasta produce o calcifiere-osificare a ligamentului longitudinal anterior. Regiunea dorsală joasă este cea mai afectată la nivelul coloanei vertebrale . Disfagia este cel mai frecvent simptom atunci când boala afectează coloana cervicală (nivelurile C3-C5), mai puțin frecventă este dispneea, ambele secundare compresiei extrinseci a esofagului și traheei. Boala Forestier nu este rară, dar este adesea nediagnosticată. În prezent, prevalența raportată a DISH variază între 3 și 30%, afectează mai frecvent bărbații decât femeile (2:1), vârful de apariție este la pacienții în vârstă de 60 de ani .

Disfagia în aceste cazuri debutează de obicei ca un disconfort la înghițirea solidelor și progresează la lichide, evoluând progresiv spre disfagie. Este de obicei de natură progresivă și prezentarea acută este foarte neobișnuită. Există mai multe teorii pentru a explica disfagia :

  1. Creșterea acolo unde esofagul este ancorat anatomic.
  2. Obstrucția fizică a lumenului esofagian prin compresie extrinsecă.
  3. Stenoza lumenului esofagian din cauza inflamației sau a spasmelor musculare datorate fricțiunii dintre țesuturile moi și pintenii osoși.
  4. Mișcare restrânsă a epiglotei care duce la o protecție incompletă a căilor respiratorii inferioare.
  5. Închidere incompletă a glotei din cauza mobilității restrânse a corzilor vocale și a restricției mișcărilor laringelui.
  6. Îngustarea peretelui faringelui ducând la retenția alimentelor și alterarea transportului bolusului alimentar.
  7. Neuropatie datorată afectării nervului laringian recurent.

Numeroase ipoteze etiologice au fost formulate cu privire la factorii de risc asociați cu DISH, cum ar fi traumatismele, expunerea la vitamina A și factorii endocrini și metabolici, cum ar fi obezitatea, diabetul zaharat de tip 2 (DM), hiperuricemia și dislipidemia. Cu toate acestea, asocierile definitive nu au fost încă studiate și dezvoltate. Nu există o corelație concludentă între simptome și dimensiunea osteofitelor: totuși, vârsta avansată a fost corelată cu severitatea simptomelor. Acest lucru conduce la diverse rapoarte care constată că cele mai puternice corelații cu DISH sunt sexul și vârsta .

Denko și Malemud au constatat că pacienții cu DISH au tendința de a avea niveluri mai ridicate de insulină și hormon de creștere . Hormonul de creștere induce producția locală de factor de creștere asemănător insulinei-1, care, la rândul său, stimulează activitatea fosfatazei alcaline și a colagenului de tip 2 în osteoblaste.

Un studiu recent a sugerat că alterările în expresia genelor ar putea juca un rol în acest tip de hiperostoză (inclusiv implicarea sintezei colagenului). Recent, niveluri scăzute de DKK-1 (implicat în reglarea formării și regenerării osoase) au fost legate de cazuri de osificare severă.31 această constatare concluzionează că o alterare a DKK-1 poate contribui la hiperostoza scheletală . Imagistica radiologică este, fără îndoială, indispensabilă pentru diagnosticarea DISH . Acestea includ raze X, CT și/sau imagistica prin rezonanță magnetică.

Criteriile radiologice specifice pentru diagnosticul bolii Forestier au fost descrise de Resnick și Niwayama în 1970 și sunt folosite și astăzi :

  1. Calcificare curgătoare și osificare a aspectului anterolateral a patru corpuri vertebrale contigue.
  2. Prezervarea înălțimii discului intervertebral în segmentele implicate, fără modificări radiografice de discopatie degenerativă.
  3. Absența anchilozei și degenerării articulațiilor intervertebrale sau apofizare, a sclerozei sau a fuziunii osoase intraarticulare.

O trăsătură radiografică caracteristică a afectării coloanei vertebrale este prezența hiperostozei cortexului de-a lungul suprafeței anterioare a vertebrelor (figura 1). Treptat, apar osteofite alungite la marginea anterioară a vertebrelor și cresc de-a lungul spațiului discal. Disfagia cauzată de osteofitele cervicale (de obicei localizate în regiunile anterioare și laterale ale corpurilor vertebrale) a variat de la C3 la C6. Osteofitele care provin de la nivelul vertebrelor cervicale a cincea și a șasea sunt de obicei cele implicate în acest simptom .

Cei mai mulți autori efectuează imagistică prin rezonanță magnetică (IRM) căutând în plus implicarea intramedulară. Posibila obstrucție mecanică ar putea fi evaluată prin endoscopie nazală (figura 2), deglutiție cu bariu, esofagie și studii video fluoroscopice .

Figura 1: A: Imagine radiologică cervicală laterală B: Vedere axială CT; ambele arată hiperostoza cortexului de-a lungul suprafeței anterioare a vertebrelor. Treptat, osteofite alungite apar la marginea anterioară a vertebrelor și cresc de-a lungul spațiului discal.

Figura 2: A, B Vedere endoscopică în timpul unei evaluări clinice a disfagiei la un pacient cu boala Forestier. Observați spațiul minim dintre epiglotă și peretele faringian posterior

Alte cauze de disfagie ar trebui să fie înlăturate înainte de a reține compresia osteoftiziană ca fiind imputabilă. Spondilita anchilozantă, spondiloza deformantă, bolile degenerative ale discurilor intervertebrale, osteoartrita trebuie să fie excluse . Simptomele și semnele radiologice ale DISH pot fi mimate de acestea și de alte cauze mai puțin frecvente, cum ar fi tulburările de mobilitate esofagiană, anomalii vasculare și tulburări neurologice. De asemenea, nu trebuie neglijată posibilitatea unei malignități.

Tratamentul DISH se bazează pe o abordare multidisciplinară conservatoare . Tratamentul conservator pare plauzibil să aibă un efect asupra reducerii inflamației și tumefacției (cel puțin temporar). Disfagia poate fi tratată pentru început pe cale nechirurgicală cu medicație antiinflamatoare (inclusiv steroizi), medicație antireflux, relaxante musculare, restricții alimentare, terapie de vorbire și de deglutiție. Modificările posturale la înghițire pot fi, de asemenea, necesare. Aceste metode pot oferi o ușurare temporară la pacienții afectați de disfagie, tratamentul pe termen lung este adesea dificil din cauza etiologiei sale slab înțelese. Medicamentele, inclusiv bifosfonații, au fost, de asemenea, propuse ca parte a tratamentului lui Forestier .
Indicațiile pentru tratamentul chirurgical sunt în principal după traumatisme cervicale, afectarea căilor respiratorii și disfagia refractară la tratamentul conservator. De asemenea, poate fi avută în vedere atunci când disfagia este atât de severă și se apropie de afagie sau dacă pacientul a suferit o pierdere substanțială în greutate. Tratamentul chirurgical pentru DISH implică, pentru început, o simplă excizie a osteofitelor (osteofitectomie). Ameliorarea clinică ar putea fi obținută doar cu rezecția parțială, sau chiar rezecția doar a celor mai mari osteofite luând în considerare faptul că rezecția completă nu este întotdeauna posibilă .

Procedurile chirurgicale includ abordurile anterolaterale, posterolaterale sau transorale. Abordul anterolateral (abordul Smith-Robinson) este preferat pentru leziunile care afectează nivelul inferior al coloanei cervicale. Acest acces asigură o expunere rapidă și bună a marilor vase și a structurilor neurologice. Accesul posterolateral implică un risc mai mare de lezare a lanțului simpatic. Acesta este utilizat de obicei pentru a aborda C3-C6. DISH afectează în principal regiunea C3-C6, abordarea antero-laterală a gâtului este luată în considerare de majoritatea autorilor. Un avantaj estetic și un risc mai mic de afectare a structurilor neurovasculare pot fi obținute prin intermediul abordului transoral sau transfaringian. Leziunile coloanei cervicale înalte (C1-C2) pot necesita această via . Ar putea fi necesare proceduri chirurgicale suplimentare, inclusiv decompresie vertebrală, discectomie, fuziune vertebrală și traheostomie secundară .

Disfagia postoperatorie poate fi, de asemenea, observată din cauza afectării structurilor înconjurătoare, cel mai semnificativ afectând nervii laringieni recurenți și superiori. Alte complicații post-tratament includ pneumonia; neuropraxia nervului laringian, neuropraxia nervului mandibular marginal, tulburări de motilitate esofagiană, accident vascular cerebral și deces .

Studii recente indică faptul că osificările pot reapărea la câțiva ani după rezecția chirurgicală inițială de succes . Disfagia datorată afectării cervicale a bolii Forestier este o entitate rară. Examenele complementare sunt indispensabile pentru a face un diagnostic pozitiv și diferențial, precum și posibilitățile lor terapeutice. Factori precum obezitatea, diabetul zaharat și un sindrom metabolic sunt toți asociați pozitiv cu dezvoltarea și progresia bolii. Istoria naturală definitivă și criteriile de diagnostic rămân controversate.

.