Otolaryngology-ENT Research

頸椎骨棘は一般人口の10~30%が罹患すると推定されるが、ほとんど無症状である。 嚥下障害、発声障害、呼吸困難などの症状は、骨棘が頸椎の前縁にある場合に観察され、60歳以上の集団でより頻繁に(75%)観察される。 しかし、これらの症例では、原因不明の全身性リウマチ異常、びまん性特発性骨格過形成症(DISH)または1950年に報告されたForestier´s病が考慮すべき実体である。 前縦靭帯の石灰化-骨化を生じる。 背骨の低背部が最も侵される。 嚥下障害は頚椎(C3-C5レベル)に発症した場合に最もよくみられる症状で、食道や気管を外的に圧迫することによる呼吸困難はあまりみられません。 Forestier病は決して珍しい病気ではありませんが、診断されないことが多い病気です。 現在、DISHの有病率は3~30%と報告されており、女性より男性の方が多く(2:1)、発症のピークは60歳代の患者である。

これらの症例の嚥下障害は通常、固体を飲み込む際の不快感から始まり、液体へと進行し、次第に嚥下障害へと発展していく。 一般に進行性であり、急性に発症することは非常にまれである。 嚥下障害の原因にはいくつかの説があります。

  1. 食道が解剖学的に固定されている部分の成長。
  2. 外因性圧迫による食道内腔の物理的閉塞。
  3. 軟組織と骨の摩擦による炎症、筋痙攣による食道内腔の狭窄。
  4. 喉頭蓋の動きが制限され、下気道の保護が不完全になります。
  5. 声帯の動きが制限され、喉頭蓋の動きが制限されるため、不完全な声門閉鎖が起こります。
  6. 咽頭壁の狭窄による食物の滞留と食物ボーラス輸送の変化
  7. 反回喉頭神経の障害による神経障害
  8. 咽頭壁の狭窄による食物の滞留と食物ボーラス輸送の変化
  9. 反回喉頭神経の障害による神経障害

  10. 咽頭壁の狭窄による食物の滞留と食物ボーラス輸送の変化。

DISHの危険因子として、外傷、ビタミンA曝露、内分泌・代謝因子(肥満、2型糖尿病(DM)、高尿酸血症、脂質異常症など)に関する数多くの病因論的仮説が唱えられてきた。 しかしながら、決定的な関連性はまだ研究・開発されていない。 症状と骨棘の大きさとの間に決定的な相関関係はありませんが、高齢であることが症状の重篤度と相関しているとされています。 510>

Denko and Malemudは、DISHの患者はインスリンと成長ホルモンのレベルが高い傾向にあることを発見した。 成長ホルモンはインスリン様成長因子-1の局所産生を誘導し、それが骨芽細胞のアルカリホスファターゼと2型コラーゲン活性を刺激する。

最近の研究では、遺伝子発現の変化がこのタイプの骨粗鬆症に関与しているかもしれないと示唆した(コラーゲン合成の関与も含む)。 最近、DKK-1(骨形成と再生の制御に関与)の低レベルが重度の骨化症例と関連している31。この知見は、DKK-1の変化が骨格過形成に寄与している可能性があると結論付けた。 DISHの診断には、放射線画像診断が不可欠であることは間違いない。 X線、CT、磁気共鳴画像などである。

フォレスティア病の診断のための特定の放射線学的基準は、1970 年に Resnick と Niwayama によって記述され、現在も使用されています。

  • 椎間板変性症のX線写真の変化がなく、関与するセグメントにおいて椎間板の高さが維持されていること。
  • 椎間関節または骨端部関節の強直および変性、硬化、または関節内骨性融合がないこと。
  • 脊椎病変の特徴的なX線像は、椎骨の前面に沿った皮質の過骨症の存在である(図1)。 徐々に椎骨の前縁に細長い骨棘が発生し、椎間板腔を越えて成長する。 頚椎骨棘(通常、椎体の前方および側方に位置する)による嚥下障害は、C3からC6に及んでいる。 510>

    著者によっては、磁気共鳴画像法(MRI)を行い、さらに髄内への浸潤を調べることもある。

    図1:A:頚椎側面X線像 B:CT軸像;いずれも椎体の前面に沿った皮質の過骨格化を示している。 徐々に椎骨の前縁に細長い骨棘が生じ、椎間板腔を越えて成長する。

    図2:A、B Forestier病患者の嚥下障害臨床評価中の内視鏡像。 喉頭蓋と咽頭後壁の間のスペースが最小であることに注目する

    嚥下障害の他の原因については、骨棘圧迫を原因として残す前に廃棄する必要がある。 強直性脊椎炎、変形性脊椎症、椎間板の変性疾患、変形性関節症は除外しなければならない。 DISHの症状や放射線学的徴候は、これらの原因や、食道の運動障害、血管異常、神経障害など、あまり一般的ではない原因によって模倣されることがある。 また、悪性腫瘍の可能性も見逃せない。

    DISHの治療は保存的集学的アプローチに基づいている。 保存的治療は、炎症と腫脹を(少なくとも一時的に)軽減する効果があると思われる。 嚥下障害に対しては,まず非外科的に抗炎症薬(ステロイドを含む),逆流防止薬,筋弛緩薬,食事制限,言語療法,嚥下療法を行うことができる。 また、嚥下時の姿勢の改善も必要な場合があります。 これらの方法は、嚥下障害の患者さんに一時的な緩和をもたらすかもしれませんが、その病因がよく分かっていないため、長期的な治療は困難な場合が多くあります。 外科的治療の適応は、主に頸部外傷後、気道障害、保存的治療に抵抗性のある嚥下困難である。 また、嚥下障害が高度で失語症に近い場合や、患者が大幅な体重減少を経験した場合にも想定される。 DISHの外科的治療では、まず単純な骨棘切除術(osteophytectomy)が行われます。 部分切除で臨床的な改善が得られる場合もあれば、完全切除が不可能な場合もあることを考慮し、最大骨棘のみを切除することもある。 頸椎下層に影響を及ぼす病変に対しては、前外側アプローチ(Smith-Robinsonアプローチ)が望ましいとされている。 この方法では、大血管および神経構造に対して迅速かつ良好な露出が得られる。 後外側アプローチでは交感神経連鎖を損傷するリスクが高くなる。 通常、C3-C6へのアプローチに使用される。 DISHは主にC3-C6領域に影響を及ぼすため、ほとんどの著者が前外側からの頸部アプローチを考えている。 審美的な利点と神経血管構造に影響を与えるリスクの低さは、経口または経咽頭アプローチによって達成することができる。 高位頚椎柱病変(C1-C2)には経咽頭アプローチが必要な場合がある。

    術後は周辺構造へのダメージ、特に反回神経と上喉頭神経へのダメージにより、嚥下障害が見られることもある。 その他の治療後の合併症としては、肺炎、喉頭神経の神経麻痺、下顎神経の神経麻痺、食道運動障害、脳卒中、死亡などがあります。 Forestier病の頸部病変による嚥下障害はまれな例である。 診断・鑑別・治療には補完的な検査が必要である。 肥満、糖尿病、メタボリックシンドロームなどの因子はすべて本疾患の発症および進行と正の相関がある。 確定的な自然経過や診断基準については、依然として議論のあるところです