Osteófitos vertebrais cervicais são estimados em 10 a 30% da população em geral; no entanto, tendem a ser largamente assintomáticos. Sintomas como disfagia, disfonia e/ou dispnéia podem ser observados quando a hiperostose envolve a margem anterior das vértebras cervicais, com maior freqüência (75%) na população acima de 60 anos de idade .

Estas anormalidades esqueléticas são consideradas por vários autores como achados radiográficos incidentais e não como doença. Entretanto, nesses casos, uma entidade a ser considerada é uma anormalidade reumatológica sistêmica de etiologia desconhecida, hiperostose idiopática difusa do esqueleto (DISH) ou doença de Forestier descrita em 1950 . Produz calcificação-ossificação do ligamento longitudinal anterior. A região dorsal baixa é a mais afetada na coluna vertebral. A disfagia é o sintoma mais comum quando a doença afeta a coluna cervical (níveis C3-C5), menos freqüente é a dispnéia, tanto secundária à compressão extrínseca do esôfago como da traquéia. A doença de Forestier não é rara, mas é frequentemente não diagnosticada. Atualmente, a prevalência relatada de disfagia varia de 3 a 30%, afeta mais frequentemente os homens do que as mulheres (2:1), o pico de ocorrência é em pacientes na faixa dos 60 anos .

Disfagia nestes casos tipicamente começa com desconforto ao engolir sólidos e progredindo para líquidos, evoluindo progressivamente para disfagia. É comumente progressiva na natureza e a apresentação aguda é muito incomum. Existem várias teorias para explicar a disfagia:

1. Crescimento onde o esôfago está ancorado anatomicamente.
2. Obstrução física da luz esofágica por compressão extrínseca.
3. Estenose da luz esofágica por inflamação ou espasmos musculares devido ao atrito entre o tecido mole e os esporões ósseos.
4. Movimento restrito da epiglote levando a uma protecção incompleta das vias aéreas inferiores.
5. Fecho glótico incompleto devido à restrição da mobilidade da prega vocal e restrição dos movimentos laríngeos.
6. Crescimento da parede da faringe resultando na retenção de alimentos e alteração no transporte do bolo alimentar.
7. Neuropatia devido ao comprometimento do nervo laríngeo recorrente.

Numerosas hipóteses etiológicas têm sido feitas em relação aos fatores de risco associados à DISH, tais como trauma, exposição à vitamina A e fatores endócrinos e metabólicos como obesidade, diabetes mellitus (DM) tipo 2, hiperuricemia e dislipidemia. No entanto, associações definitivas ainda não foram estudadas e desenvolvidas. Não há correlação conclusiva entre os sintomas e o tamanho dos osteófitos: no entanto, a idade avançada tem sido correlacionada com a gravidade dos sintomas. Isto leva a vários relatos encontrando a correlação mais forte com o DISH sendo sexo e idade .

Denko e Malemud encontraram que pacientes com DISH tendem a ter níveis mais altos de insulina e hormônio de crescimento . O hormônio de crescimento induz a produção local de fator de crescimento-1 semelhante à insulina, que por sua vez estimula a fosfatase alcalina e a atividade de colágeno tipo 2 nos osteoblastos.

Um estudo recente sugeriu que alterações na expressão gênica podem desempenhar um papel neste tipo de hiperostose (incluindo o envolvimento da síntese de colágeno). Recentemente, baixos níveis de DKK-1 (envolvidos na regulação da formação e regeneração óssea) têm sido ligados a casos de ossificação grave.31 Este achado conclui que uma alteração na DKK-1 pode contribuir para a hiperostose esquelética. A imagem radiológica é sem dúvida indispensável para o diagnóstico de DISH . Eles incluem raios-X, TC e/ou ressonância magnética.

Os critérios radiológicos específicos para o diagnóstico da doença de Forestier foram descritos por Resnick e Niwayama em 1970 e ainda hoje são utilizados:

1. Calcificação e ossificação do aspecto anterolateral de quatro corpos vertebrais contíguos.
2. Preservação da altura do disco intervertebral nos segmentos envolvidos sem alterações radiográficas de doença degenerativa do disco.
3. Absistência de anquilose intervertebral ou da articulação apófise e degeneração, esclerose, ou fusão óssea intra-articular.

Uma característica radiográfica do envolvimento da coluna vertebral é a presença de hiperostose do córtex ao longo da superfície anterior das vértebras (Figura 1). Gradualmente, osteófitos alongados ocorrem na margem anterior das vértebras e crescem ao longo do espaço discal. A disfagia dos osteófitos cervicais (geralmente localizados nas regiões anterior e lateral dos corpos vertebrais) tem variado de C3 a C6. Osteófitos originários do nível da quinta e sexta vértebras cervicais são geralmente os implicados neste sintoma .

Alguns autores realizam ressonância magnética (RM) procurando, além disso, por envolvimento intramedular. A potencial obstrução mecânica pode ser avaliada com endoscopia nasal (Figura 2), deglutição de bário, esofagrama e estudos fluoroscópicos em vídeo .

Outras causas de disfagia devem ser descartadas antes de reter a compressão osteofítica como imputável. Espondilite anquilosante, espondilite deformante, doenças degenerativas dos discos intervertebrais, osteoartrite têm de ser descartadas . Sintomas e sinais radiológicos de DISH podem ser imitados por estas e outras causas menos comuns, como distúrbios de mobilidade esofágica, anormalidades vasculares e distúrbios neurológicos. Também a possibilidade de uma malignidade não deve ser descurada.

O tratamento do DISH é baseado numa abordagem conservadora multidisciplinar . O tratamento conservador parece plausível para ter um efeito na redução da inflamação e do inchaço (pelo menos temporariamente). A disfagia pode ser tratada para começar com medicamentos anti-inflamatórios (incluindo esteróides), relaxantes musculares anti-refluxo, restrições dietéticas, terapia da fala e da deglutição. Alterações posturais na deglutição também podem ser necessárias. Estes métodos podem oferecer alívio temporário em pacientes afetados por disfagia, o tratamento a longo prazo muitas vezes é difícil devido à sua etiologia mal compreendida. Medicamentos incluindo bifosfonatos também têm sido propostos como parte do tratamento de Forestier .
indicações para tratamento cirúrgico são principalmente após traumatismo cervical, comprometimento das vias aéreas e disfagia refratária ao tratamento conservador. Também pode ser imaginado quando a disfagia é tão grave e se aproxima da afagia ou se o paciente sofreu uma perda de peso substancial. O tratamento cirúrgico da disfagia envolve uma simples excisão de osteófitos (osteophytectomia), para começar. A melhora clínica pode ser obtida apenas com ressecção parcial, ou mesmo ressecção apenas dos maiores osteófitos, levando em consideração que nem sempre é possível a ressecção completa .

Os procedimentos cirúrgicos incluem as abordagens ântero-lateral, póstero-lateral ou transoral. A abordagem ântero-lateral (abordagem de Smith-Robinson) é preferida para lesões que afectem o nível inferior da coluna cervical. Este acesso proporciona uma rápida e boa exposição aos grandes vasos e estruturas neurológicas. O acesso póstero-lateral envolve um maior risco de lesão da cadeia simpática. Geralmente é usado para se aproximar da C3-C6. O DISH afeta principalmente a região C3-C6 a abordagem do colo ântero-lateral é considerada pela maioria dos autores. Uma vantagem estética e um menor risco de afetar as estruturas neurovasculares podem ser alcançados através da abordagem transoral ou transpharíngea. Lesões da coluna cervical alta (C1-C2) podem requerer isso via . Procedimentos cirúrgicos adicionais podem ser necessários, incluindo descompressão espinhal, discectomia, fusão espinhal e traqueostomia secundária .

Disfagia pós-operatória também pode ser observada devido a danos às estruturas circunvizinhas, mais significativamente danos aos nervos laríngeos recorrentes e superiores. Outras complicações pós-tratamento incluem pneumonia; neuropraxia do nervo laríngeo, neuropraxia do nervo mandibular marginal, distúrbios de motilidade esofágica, acidente vascular cerebral e morte .

Estudos recentes indicam que ossificação pode reaparecer vários anos após a ressecção cirúrgica inicial bem sucedida. A disfagia devido ao envolvimento cervical da doença de Forestier é uma entidade rara. Exames complementares são indispensáveis para se fazer um diagnóstico positivo e diferencial, assim como suas possibilidades terapêuticas. Factores como a obesidade, diabetes mellitus e uma síndrome metabólica estão todos positivamente associados ao desenvolvimento e progressão da doença. A história natural definitiva e os critérios diagnósticos continuam a ser controversos.