Ammonium acid urate (AAU) urolithiasis är ett sällsynt tillstånd, men det är endemiskt i vissa länder, med en särskilt hög incidens i Asien. Denna studie genomfördes för att undersöka den speciella presentationen av patienter med AAU-urolithiasis i Taiwan. Rapporter om 3457 stenar granskades retrospektivt från januari 2005 till januari 2010 och 25 patienter med urinstenar (0,7 %) som innehöll AAU-kristaller identifierades. Den kliniska och biokemiska presentationen av alla stenar jämfördes för att utvärdera de specifika komorbiditeterna för AAU-stenar. AAU-stenar observerades hos 11 män (44 %) och 14 kvinnor (56 %) med en medelålder på 60,60 ± 16,81 år och ett genomsnittligt kroppsmasseindex på 25,55 ± 3,73 kg/m2. AAU-stenar observerades ofta i urinblåsan (44 %) och de var betydligt större (medelstorlek 1,90 cm) än icke-AAU-stenar (medelstorlek 1,22 cm). Andra betydande komorbiditeter för AAU-stenar var kronisk njursjukdom (CKD) (60 %), urinvägsinfektioner (UTI) (52 %), irritabelt tarmsyndrom (IBS) (36 %) och gikt (28 %). Dessutom fanns det också tre patienter med samexisterande urotelkarcinom (12 %) i gruppen med AAU-stenar. Patienter med AAU-urolithiasis var övervägande kvinnor, äldre i åldrarna, hade ökad blåspresentation, större stenar och en hög andel samexisterande CKD, urinvägsinfektioner, IBS, gikt och även urotelialkarcinom. Därför är det viktigt för kliniker att utvärdera och skydda njurfunktionen hos patienter med AAU urolithiasis.