Cervicale spinale osteofyten komen naar schatting voor bij 10 tot 30% van de algemene bevolking; desondanks zijn ze over het algemeen grotendeels asymptomatisch. Symptomen zoals dysfagie, dysfonie en/of dyspnoe kunnen worden waargenomen wanneer de hyperostosis de voorste rand van de halswervels betreft, vaker (75%) bij de bevolking boven de 60 jaar.

Deze skeletafwijkingen worden door verschillende auteurs beschouwd als incidentele radiografische bevindingen eerder dan als een ziekte. In deze gevallen moet echter worden gedacht aan een systemische reumatologische afwijking van onbekende etiologie, diffuse idiopathische skelethyperostose (DISH) of de ziekte van Forestier die in 1950 werd beschreven. Het veroorzaakt calcificatie-ossificatie van het voorste longitudinale ligament. De lage dorsale regio is het meest aangetast in de wervelkolom. Dysphagie is het meest voorkomende symptoom wanneer de ziekte de cervicale wervelkolom aantast (niveaus C3-C5), minder frequent is dyspnoe, beide secundair aan extrinsieke compressie van de slokdarm en de luchtpijp. De ziekte van Forestier is niet zeldzaam, maar wordt vaak niet gediagnosticeerd. Tegenwoordig varieert de gerapporteerde prevalentie van DISH van 3 tot 30%, het treft vaker mannen dan vrouwen (2:1), de piek ligt bij patiënten in de 60.

Dysphagie in deze gevallen begint meestal met ongemak bij het slikken van vaste stoffen en gaat over naar vloeistoffen, geleidelijk evoluerend naar dysfagie. Het is meestal progressief van aard en een acute presentatie is zeer ongebruikelijk. Er zijn verschillende theorieën om dysfagie te verklaren:

1. Groei waar de slokdarm anatomisch is verankerd.
2. Physische obstructie van het slokdarmlumen door extrinsieke compressie.
3. Stenose van het slokdarmlumen door ontsteking of spierspasmen als gevolg van wrijving tussen het zachte weefsel en de botsporen.
4. Beperkte beweging van het epiglottis leidend tot onvolledige bescherming van de onderste luchtwegen.
5. Onvolledige sluiting van het glottum door beperkte mobiliteit van de stembanden en beperking van de larynxbewegingen.
6. Neuropathie als gevolg van aantasting van de recurrente laryngeale zenuw.

Er zijn talrijke etiologische hypothesen opgesteld met betrekking tot risicofactoren geassocieerd met DISH zoals trauma, blootstelling aan vitamine A, en endocriene en metabole factoren zoals obesitas, type 2 diabetes mellitus (DM), hyperurikemie, en dyslipidemie. Toch moeten definitieve verbanden nog worden bestudeerd en ontwikkeld. Er is geen sluitende correlatie tussen de symptomen en de grootte van de osteofyten: wel is er een correlatie gevonden tussen gevorderde leeftijd en de ernst van de symptomen. Dit leidt ertoe dat in verschillende rapporten de sterkste correlatie met DISH wordt gevonden tussen geslacht en leeftijd.

Denko en Malemud vonden dat DISH-patiënten de neiging hebben hogere insuline- en groeihormoonspiegels te hebben. Groeihormoon induceert de lokale productie van insuline-achtige groeifactor-1, die op zijn beurt alkalische fosfatase en type-2 collageen activiteit in osteoblasten stimuleert.

Een recente studie suggereerde dat veranderingen in genexpressie een rol zouden kunnen spelen in dit type hyperostose (inclusief betrokkenheid bij collageensynthese). Onlangs werden lage niveaus van DKK-1 (betrokken bij de regulering van botvorming en -regeneratie) in verband gebracht met gevallen van ernstige ossificatie.31 Deze bevinding concludeert dat een verandering in DKK-1 kan bijdragen tot skelethyperostose. Radiologische beeldvorming is ongetwijfeld onontbeerlijk voor de diagnose van DISH . Ze omvatten röntgenfoto’s, CT en/of magnetische resonantie beeldvorming.

De specifieke radiologische criteria voor de diagnose van de ziekte van Forestier werden beschreven door Resnick en Niwayama in 1970 en worden vandaag nog steeds gebruikt :

1. Gloeiende calcificatie en ossificatie van het anterolaterale aspect van vier aangrenzende wervellichamen.
2. Behoud van hoogte van de tussenwervelschijf in de betrokken segmenten zonder radiografische veranderingen van degeneratieve schijfziekte.
3. Absence of intervertebral or apophyseal joint ankylosis and degeneration, sclerosis, or intra-articular osseous fusion.

Een karakteristiek radiografisch kenmerk van wervelkolombetrokkenheid is de aanwezigheid van hyperostose van de cortex langs het voorste oppervlak van de wervels (Figuur 1). Geleidelijk aan ontstaan langgerekte osteofyten aan de voorste rand van de wervels en groeien deze over de schijfruimte heen. Dysphagie ten gevolge van cervicale osteofyten (meestal gelokaliseerd in de anterieure en laterale regio’s van de wervellichamen) heeft zich voorgedaan van C3 tot C6. Osteofyten afkomstig van het niveau van de vijfde en zesde halswervel zijn meestal degenen die betrokken zijn bij dit symptoom.

Sommige auteurs voeren magnetische resonantie beeldvorming (MRI) uit waarbij bovendien wordt gezocht naar intramedullaire betrokkenheid. Mogelijke mechanische obstructie kan worden beoordeeld met nasale endoscopie (figuur 2), bariumslikken, slokdarmonderzoek en videofluoroscopisch onderzoek. Figuur 1: A: Lateraal cervicaal röntgenbeeld B: axiaal CT-beeld; beide tonen hyperostose van de cortex langs het voorste oppervlak van de wervels. Geleidelijk aan ontstaan langgerekte osteofyten aan de voorste rand van de wervels en groeien over de discusruimte.

Figuur 2: A, B Endoscopisch beeld tijdens een dysfagie klinische beoordeling van een patiënt met de ziekte van Forestier. Let op de minimale ruimte tussen het epiglottis en de achterste faryngeale wand

Andere oorzaken van dysfagie moeten terzijde worden geschoven alvorens osteofytische compressie als toerekenbaar aan te houden. Ankylosing Spondylitis, spondylosis deformans, degeneratieve aandoeningen van de tussenwervelschijven, osteoarthritis moeten worden uitgesloten. Symptomen en radiologische tekenen van DISH kunnen worden nagebootst door deze en andere minder vaak voorkomende oorzaken zoals stoornissen van de slokdarmbeweeglijkheid, vasculaire afwijkingen, en neurologische aandoeningen. Ook de mogelijkheid van een maligniteit mag niet over het hoofd worden gezien.

De behandeling van DISH is gebaseerd op een conservatieve multidisciplinaire aanpak . Het lijkt aannemelijk dat een conservatieve behandeling effect heeft op het verminderen van ontsteking en zwelling (althans tijdelijk). Dysphagie kan om te beginnen niet-operatief worden behandeld met ontstekingsremmende medicatie (waaronder steroïden), antirefluxmedicatie spierverslappers, dieetbeperkingen, spraak- en sliktherapie. Veranderingen in de houding bij het slikken kunnen ook noodzakelijk zijn. Deze methoden kunnen tijdelijke verlichting bieden bij patiënten die getroffen zijn door dysfagie, maar een behandeling op lange termijn is vaak moeilijk vanwege de slecht begrepen etiologie. Medicatie waaronder bifosfonaten zijn ook voorgesteld als onderdeel van Forestier’s behandeling. Indicaties voor chirurgische behandeling zijn voornamelijk na cervicaal trauma, luchtwegproblemen, en dysfagie die refractair is voor conservatieve behandeling. Chirurgie kan ook worden overwogen wanneer de dysfagie zo ernstig is dat afagie wordt benaderd, of wanneer de patiënt aanzienlijk gewichtsverlies heeft geleden. De chirurgische behandeling van DISH bestaat in eerste instantie uit een eenvoudige excisie van de osteofyten (osteophytectomie). Klinische verbetering kan alleen worden bereikt met gedeeltelijke resectie, of zelfs resectie van alleen de grootste osteofyten, rekening houdend met het feit dat volledige resectie niet altijd mogelijk is.

Chirurgische procedures omvatten de anterolaterale, posterolaterale, of transorale benaderingen. De anterolaterale benadering (Smith-Robinson benadering) heeft de voorkeur voor laesies die het lagere niveau van de cervicale wervelkolom aantasten. Deze toegang biedt een snelle en goede blootstelling aan de grote vaten en neurologische structuren. De posterolaterale toegang houdt een hoger risico in op letsel aan de sympathische keten. Hij wordt gewoonlijk gebruikt om C3-C6 te benaderen. De DISH treft voornamelijk de C3-C6 regio, de antero-laterale hals benadering wordt door de meeste auteurs overwogen. Een esthetisch voordeel en een lager risico van aantasting van neurovasculaire structuren kan worden bereikt via de transorale of transpharyngeale benadering. Bij laesies van de hoge halskolom (C1-C2) kan dit via noodzakelijk zijn. Aanvullende chirurgische procedures kunnen nodig zijn, met inbegrip van spinale decompressie, discectomie, spinale fusie, en secundaire tracheostomie.

Postoperatieve dysfagie kan ook worden waargenomen als gevolg van schade aan de omliggende structuren, met name schade aan de recurrente en superieure larynxzenuwen. Andere complicaties na de behandeling zijn longontsteking, neuropraxie van de nervus laryngeus, neuropraxie van de nervus mandibularis marginalis, slokdarmmotiliteitsstoornissen, beroerte en overlijden.

Nieuwe studies geven aan dat ossificaties kunnen terugkeren verscheidene jaren na een succesvolle initiële chirurgische resectie. Dysphagie als gevolg van cervicale betrokkenheid bij de ziekte van Forestier is een zeldzaam verschijnsel. Aanvullend onderzoek is onontbeerlijk om een positieve en differentiële diagnose te stellen, evenals de therapeutische mogelijkheden. Factoren zoals zwaarlijvigheid, diabetes mellitus, en een metabool syndroom zijn alle positief geassocieerd met de ontwikkeling en progressie van de ziekte. Definitieve natuurlijke geschiedenis en diagnostische criteria blijven controversieel.