Se estima que los osteofitos vertebrales cervicales afectan a entre el 10 y el 30% de la población general; sin embargo, suelen ser en gran medida asintomáticos. Síntomas como disfagia, disfonía y/o disnea pueden observarse cuando la hiperostosis compromete el margen anterior de las vértebras cervicales, con mayor frecuencia (75%) en la población mayor de 60 años .

Estas anomalías esqueléticas son consideradas por diversos autores como hallazgos radiográficos incidentales más que como una enfermedad. Sin embargo, en estos casos, una entidad a considerar es una anomalía reumatológica sistémica de etiología desconocida, la hiperostosis esquelética idiopática difusa (HED) o enfermedad de Forestier descrita en 1950 . Produce una calcificación-osificación del ligamento longitudinal anterior. La región dorsal baja es la más afectada en la columna vertebral . La disfagia es el síntoma más común cuando la enfermedad afecta a la columna cervical (niveles C3-C5), menos frecuente es la disnea, ambas secundarias a la compresión extrínseca del esófago y la tráquea. La enfermedad de Forestier no es rara, pero a menudo no se diagnostica. En la actualidad, la prevalencia reportada de la DISH oscila entre el 3 y el 30%, afecta con mayor frecuencia a los hombres que a las mujeres (2:1), el pico de ocurrencia se da en pacientes de 60 años.

La disfagia en estos casos comienza típicamente como una molestia al tragar sólidos y progresa a los líquidos, evolucionando progresivamente hacia la disfagia. Suele ser de naturaleza progresiva y la presentación aguda es muy inusual. Existen varias teorías para explicar la disfagia :

1. Crecimiento donde el esófago está anclado anatómicamente.
2. Obstrucción física de la luz esofágica por compresión extrínseca.
3. Estenosis de la luz esofágica por inflamación o espasmos musculares debido a la fricción entre los tejidos blandos y los espolones óseos.
4. Movimiento restringido de la epiglotis que conduce a una protección incompleta de las vías respiratorias inferiores.
5. Cierre incompleto de la glotis debido a la movilidad restringida de las cuerdas vocales y a la restricción de los movimientos laríngeos.
6. Estrechamiento de la pared de la faringe que da lugar a la retención de alimentos y a la alteración del transporte del bolo alimenticio.
7. Neuropatía por afectación del nervio laríngeo recurrente.

Se han formulado numerosas hipótesis etiológicas sobre los factores de riesgo asociados a la DISH, como los traumatismos, la exposición a la vitamina A y los factores endocrinos y metabólicos, como la obesidad, la diabetes mellitus (DM) tipo 2, la hiperuricemia y la dislipidemia. Sin embargo, aún no se han estudiado y desarrollado asociaciones definitivas. No existe una correlación concluyente entre los síntomas y el tamaño de los osteofitos: sin embargo, la edad avanzada se ha correlacionado con la gravedad de los síntomas. Esto lleva a que varios informes encuentren que la correlación más fuerte con el DISH es el sexo y la edad.

Denko y Malemud encontraron que los pacientes con DISH tienden a tener niveles más altos de insulina y hormona del crecimiento . La hormona del crecimiento induce la producción local del factor de crecimiento similar a la insulina-1, que a su vez estimula la fosfatasa alcalina y la actividad del colágeno de tipo 2 en los osteoblastos.

Un estudio reciente sugirió que las alteraciones en la expresión de los genes podrían desempeñar un papel en este tipo de hiperostosis (incluyendo la implicación de la síntesis de colágeno). Recientemente, los niveles bajos de DKK-1 (implicado en la regulación de la formación y la regeneración ósea) se han relacionado con casos de osificación grave.31 Este hallazgo concluye que una alteración en el DKK-1 puede contribuir a la hiperostosis esquelética . Las imágenes radiológicas son, sin duda, indispensables para el diagnóstico de la DISH . Entre ellas se encuentran la radiografía, la TC y/o la resonancia magnética.

Los criterios radiológicos específicos para el diagnóstico de la enfermedad de Forestier fueron descritos por Resnick y Niwayama en 1970 y se siguen utilizando en la actualidad :

1. Calcificación y osificación de la cara anterolateral de cuatro cuerpos vertebrales contiguos.
2. Preservación de la altura del disco intervertebral en los segmentos implicados sin cambios radiográficos de enfermedad degenerativa del disco.
3. Ausencia de anquilosis y degeneración de la articulación intervertebral o apofisaria, esclerosis o fusión ósea intraarticular.

Un rasgo radiográfico característico de la afectación de la columna vertebral es la presencia de hiperostosis de la corteza a lo largo de la superficie anterior de las vértebras (Figura 1). Gradualmente, se producen osteofitos alargados en el margen anterior de las vértebras y crecen a través del espacio discal. La disfagia debida a los osteofitos cervicales (normalmente localizados en las regiones anterior y lateral de los cuerpos vertebrales) ha oscilado entre C3 y C6. Los osteofitos que se originan a nivel de la quinta y sexta vértebra cervical suelen ser los implicados en este síntoma.

Algunos autores realizan resonancia magnética (RM) buscando además la afectación intramedular. La posible obstrucción mecánica podría evaluarse con endoscopia nasal (Figura 2), deglución de bario, esofagrama y estudios videofluoroscópicos .

Figura 1: A: Imagen de radiografía cervical lateral B: vista axial de TC; ambas muestran hiperostosis de la corteza a lo largo de la superficie anterior de las vértebras. Gradualmente, se producen osteofitos alargados en el margen anterior de las vértebras y crecen a través del espacio discal.

Figura 2: A, B Vista endoscópica durante una evaluación clínica de disfagia de un paciente con enfermedad de Forestier. Obsérvese el espacio mínimo entre la epiglotis y la pared faríngea posterior

Se deben descartar otras causas de disfagia antes de retener la compresión osteofítica como imputable. Hay que descartar la espondilitis anquilosante, la espondilosis deformante, las enfermedades degenerativas de los discos intervertebrales, la artrosis . Los síntomas y los signos radiológicos de la DISH pueden ser imitados por estas y otras causas menos comunes como los trastornos de la movilidad esofágica, las anomalías vasculares y los trastornos neurológicos. Tampoco se debe pasar por alto la posibilidad de una malignidad.

El tratamiento de la DISH se basa en un enfoque conservador multidisciplinar . El tratamiento conservador parece tener un efecto en la reducción de la inflamación y la hinchazón (al menos temporalmente). La disfagia puede tratarse, para empezar, de forma no quirúrgica con medicación antiinflamatoria (incluidos los esteroides), medicación antirreflujo, relajantes musculares, restricciones dietéticas y terapia del habla y de la deglución. También pueden ser necesarios cambios posturales al tragar. Estos métodos pueden ofrecer un alivio temporal en los pacientes afectados por la disfagia, pero el tratamiento a largo plazo suele ser difícil debido a su etiología poco conocida. También se han propuesto medicamentos, incluidos los bifosfonatos, como parte del tratamiento de Forestier.
Las indicaciones para el tratamiento quirúrgico son principalmente después de un traumatismo cervical, una alteración de las vías respiratorias y una disfagia refractaria al tratamiento conservador. También puede plantearse cuando la disfagia es tan grave y se acerca a la afagia o si el paciente ha experimentado una pérdida de peso considerable. El tratamiento quirúrgico de la DISH consiste en una simple escisión de los osteofitos (osteofectomía) para empezar. La mejoría clínica puede lograrse sólo con la resección parcial, o incluso con la resección de sólo los osteofitos más grandes, teniendo en cuenta que la resección completa no siempre es posible.

Los procedimientos quirúrgicos incluyen los abordajes anterolateral, posterolateral o transoral. El enfoque anterolateral (enfoque Smith-Robinson) se prefiere para las lesiones que afectan al nivel inferior de la columna cervical. Este acceso proporciona una rápida y buena exposición a los grandes vasos y estructuras neurológicas. El acceso posterolateral implica un mayor riesgo de lesión de la cadena simpática. Suele utilizarse para abordar C3-C6. El DISH afecta principalmente a la región C3-C6 el abordaje anterolateral del cuello es considerado por la mayoría de los autores. Mediante el abordaje transoral o transfaríngeo se puede conseguir una ventaja estética y un menor riesgo de afectación de las estructuras neurovasculares. Las lesiones de la columna cervical alta (C1-C2) pueden requerir esta vía. Pueden ser necesarios procedimientos quirúrgicos adicionales, como la descompresión espinal, la discectomía, la fusión espinal y la traqueotomía secundaria.

También puede observarse disfagia postoperatoria debido al daño de las estructuras circundantes, más significativamente el daño de los nervios laríngeos recurrentes y superiores. Otras complicaciones postoperatorias son la neumonía, la neuropraxia del nervio laríngeo, la neuropraxia del nervio mandibular marginal, los trastornos de la motilidad esofágica, la apoplejía y la muerte.

Estudios recientes indican que las osificaciones pueden reaparecer varios años después de una resección quirúrgica inicial exitosa. La disfagia por afectación cervical de la enfermedad de Forestier es una entidad rara. Los exámenes complementarios son indispensables para hacer un diagnóstico positivo y diferencial, así como sus posibilidades terapéuticas. Factores como la obesidad, la diabetes mellitus y el síndrome metabólico se asocian positivamente con el desarrollo y la progresión de la enfermedad. La historia natural y los criterios diagnósticos definitivos siguen siendo controvertidos.