Otolaryngology-ENT Research

A nyaki gerincoszteofiták becslések szerint az általános népesség 10-30%-át érintik; ennek ellenére általában nagyrészt tünetmentesek. A tünetek, mint a dysphagia, dysphonia és/vagy dyspnoe akkor figyelhetők meg, ha a hyperostosis a nyakcsigolyák elülső peremét érinti, gyakrabban (75%) a 60 év feletti populációban .

Ezeket a csontvázi rendellenességeket különböző szerzők inkább véletlenszerű radiológiai leletnek, mint betegségnek tekintik. Ezekben az esetekben azonban figyelembe kell venni az ismeretlen etiológiájú szisztémás reumatológiai rendellenességet, a diffúz idiopátiás csontvázhiperosztózist (DISH) vagy az 1950-ben leírt Forestier-kórt . Ez az elülső hosszanti szalag meszesedését-csontosodását okozza. A gerinc alsó háti régiója a leginkább érintett . A nyaki gerincet (C3-C5 szintek) érintő betegség esetén a leggyakoribb tünet a diszfágia, ritkábban a nehézlégzés, mindkettő a nyelőcső és a légcső extrinsic kompressziójának következménye. A Forestier-kór nem ritka, de gyakran nem diagnosztizálják. Napjainkban a DISH bejelentett prevalenciája 3 és 30% között mozog, a férfiakat gyakrabban érinti, mint a nőket (2:1), az előfordulási csúcs a 60-as éveikben járó betegeknél van .

A diszfágia ezekben az esetekben jellemzően szilárd ételek nyelésekor jelentkező diszkomfortérzésként kezdődik, majd folyadékok lenyelése felé haladva fokozatosan a diszfágia felé fejlődik. Általában progresszív jellegű, és az akut megjelenés nagyon ritka. A diszfágia magyarázatára számos elmélet létezik:

  1. Növekedés, ahol a nyelőcső anatómiailag rögzül.
  2. A nyelőcső lumenének fizikai elzáródása extrinsic kompresszió által.
  3. A nyelőcső lumenének szűkülete gyulladásból vagy izomgörcsből a lágyrész és a csontsarkantyú közötti súrlódás miatt.
  4. A gégefedő mozgáskorlátozottsága, ami az alsó légutak hiányos védelméhez vezet.
  5. Teljesítetlen glottalis záródás a hangszalagok korlátozott mozgékonysága és a gége mozgásának korlátozása miatt.
  6. A garatfal beszűkülése, ami táplálékvisszatartást és a táplálékbolusz szállításának megváltozását eredményezi.
  7. Neuropátia a recurrens gégeideg károsodása miatt.

Számos etiológiai hipotézis született a DISH-hez társuló kockázati tényezőkkel kapcsolatban, mint például trauma, A-vitamin-expozíció, valamint endokrin és metabolikus tényezők, mint például elhízás, 2-es típusú diabetes mellitus (DM), hyperurikémia és dyslipidaemia. Mindazonáltal a végleges összefüggéseket még nem tanulmányozták és nem alakították ki. Nincs meggyőző összefüggés a tünetek és az osteophyták mérete között: az előrehaladott életkor azonban összefüggésbe hozható a tünetek súlyosságával. Ez ahhoz vezet, hogy különböző jelentések szerint a legerősebb korreláció a DISH-sel a nem és az életkor .

Denko és Malemud megállapította, hogy a DISH-betegeknek általában magasabb az inzulin- és a növekedési hormonszintjük . A növekedési hormon az inzulinszerű növekedési faktor-1 helyi termelését indukálja, ami viszont serkenti az alkalikus foszfatáz és a 2-es típusú kollagén aktivitását az oszteoblasztokban.

Egy nemrégiben készült tanulmány szerint a génexpresszió megváltozása szerepet játszhat a hyperostosis e típusában (beleértve a kollagénszintézis érintettségét is). Nemrégiben a DKK-1 (a csontképződés és -regeneráció szabályozásában részt vevő) alacsony szintjét összefüggésbe hozták a súlyos csontosodás eseteivel.31 Ez a megállapítás arra enged következtetni, hogy a DKK-1 megváltozása hozzájárulhat a csontváz hyperostosisához . A radiológiai képalkotás kétségtelenül elengedhetetlen a DISH diagnosztizálásához . Ezek közé tartozik a röntgen, a CT és/vagy a mágneses rezonancia képalkotás.

A Forestier-kór diagnózisának specifikus radiológiai kritériumait Resnick és Niwayama 1970-ben írta le, és ma is használják :

  1. Folyó meszesedés és csontosodás négy egymás melletti csigolyatest anterolaterális aspektusában.
  2. A porckorongok közötti magasság megőrzése az érintett szegmensekben a degeneratív porckorongbetegség radiográfiai elváltozásai nélkül.
  3. A csigolyák közötti vagy apophysealis ízületi ankylosis és degeneráció, szklerózis vagy intra-artikuláris csontfúzió hiánya.

A gerinc érintettségének jellegzetes röntgenológiai jellemzője a kéreg hyperostosisának jelenléte a csigolyák elülső felszíne mentén (1. ábra). Fokozatosan megnyúlt osteophyták keletkeznek a csigolyák elülső peremén, és átnőnek a porckorongtéren. A nyaki osteophytákból (általában a csigolyatestek elülső és oldalsó részén elhelyezkedő) nyaki oszteofitákból eredő diszfágia a C3-tól a C6-ig terjedt. Általában az ötödik és hatodik nyakcsigolya szintjéről származó osteophyták okozzák ezt a tünetet.

Egyes szerzők mágneses rezonanciás képalkotó vizsgálatot (MRI) végeznek, melyben az intramedulláris érintettséget is keresik. Az esetleges mechanikus elzáródást orr-endoszkópiával (2. ábra), báriumnyeléssel, nyelőcsőgrammal és videofluoroszkópos vizsgálatokkal lehet felmérni .

1. ábra: A: Nyaki röntgenfelvétel oldalirányban B: CT axiális felvétel; mindkettő a csigolyák elülső felszíne mentén a kéreg hyperostosisát mutatja. Fokozatosan megnyúlt osteophyták jelennek meg a csigolyák elülső peremén, és átnőnek a porckorongtéren.

2. ábra: A, B Endoszkópos felvétel egy Forestier-kóros beteg dysphagia klinikai vizsgálata során. Vegyük észre a minimális helyet az epiglottis és a hátsó garatfal között

A dysphagia egyéb okait el kell vetni, mielőtt az osteophyticus kompressziót felelősnek tartanánk. Bechterew-kór, spondylosis deformans, a porckorongok degeneratív betegségei, osteoarthritis kizárandó . A DISH tünetei és radiológiai jelei utánozhatók ezekkel és más, kevésbé gyakori okokkal, mint például a nyelőcső mozgási zavarai, érrendszeri rendellenességek és neurológiai rendellenességek. Nem szabad figyelmen kívül hagyni a rosszindulatú daganat lehetőségét sem.

A DISH kezelése konzervatív multidiszciplináris megközelítésen alapul . A konzervatív kezelés valószínűsíthetően hat a gyulladás és a duzzanat csökkentésére (legalábbis átmenetileg). A diszfágia kezdetben nem sebészi úton kezelhető gyulladáscsökkentő gyógyszerekkel (beleértve a szteroidokat), antireflux gyógyszeres izomlazítókkal, diétás megszorításokkal, beszéd- és nyelési terápiával. Nyelés közbeni tartásváltoztatásra is szükség lehet. Ezek a módszerek átmeneti enyhülést nyújthatnak a diszfágia által érintett betegeknél, a hosszú távú kezelés gyakran nehézkes a kevéssé ismert etiológia miatt. A Forestier-kezelés részeként javasolták a gyógyszeres kezelést, beleértve a bifoszfonátokat is.
A műtéti kezelés indikációi elsősorban nyaki trauma, légúti károsodás és a konzervatív kezelésre refrakter diszfágia után állnak fenn. Akkor is elképzelhető, ha a diszfágia olyan súlyos, hogy megközelíti az afágiát, vagy ha a beteg jelentős súlyvesztést szenvedett. A DISH műtéti kezelése kezdetben egyszerű osteophyta-kimetszést (osteophytectomia) jelent. Klinikai javulás csak részleges reszekcióval, vagy akár csak a legnagyobb osteophyták reszekciójával érhető el, figyelembe véve, hogy a teljes reszekció nem mindig lehetséges .

A sebészeti eljárások közé tartozik az anterolaterális, posterolaterális vagy a transorális megközelítés. A nyaki gerinc alsó szintjét érintő elváltozásoknál az anterolaterális megközelítést (Smith-Robinson megközelítés) részesítik előnyben. Ez a hozzáférés gyors és jó feltárást biztosít a nagy erek és a neurológiai struktúrák számára. A posterolaterális hozzáférés a szimpatikus lánc sérülésének nagyobb kockázatával jár. Általában a C3-C6 közötti szakaszok megközelítésére használják. A DISH főként a C3-C6 régiót érinti, a legtöbb szerző az anterolaterális nyaki megközelítést tartja célravezetőnek. Esztétikai előny és a neurovaszkuláris struktúrák érintésének kisebb kockázata érhető el a transorális vagy a transpharyngealis megközelítéssel. A magas nyaki oszlopfő (C1-C2) elváltozásai ezt igényelhetik . További műtéti eljárásokra lehet szükség, beleértve a gerinc dekompresszióját, diszektómiát, gerincfúziót és másodlagos tracheosztómiát .

Posztoperatív diszfágia is megfigyelhető a környező struktúrák károsodása miatt, leginkább a recurrens és a felső gégeidegek károsodása miatt. Egyéb posztoperatív szövődmények közé tartozik a tüdőgyulladás; a gégeideg neuropraxiája, a marginális mandibularis ideg neuropraxiája, nyelőcsőmozgási zavarok, stroke és halálozás .

Újabb vizsgálatok azt mutatják, hogy a csontosodások több évvel a sikeres kezdeti sebészi reszekció után is kiújulhatnak . A Forestier-betegség nyaki érintettségéből eredő nyelési zavarok ritkán fordulnak elő. Kiegészítő vizsgálatok nélkülözhetetlenek a pozitív és differenciáldiagnózis felállításához, valamint terápiás lehetőségeikhez. Az olyan tényezők, mint az elhízás, a cukorbetegség és a metabolikus szindróma mind pozitívan társulnak a betegség kialakulásához és progressziójához. A végleges természetrajz és a diagnosztikus kritériumok továbbra is ellentmondásosak.