Les ostéophytes vertébraux cervicaux toucheraient 10 à 30% de la population générale ; néanmoins ils ont tendance à être largement asymptomatiques. Des symptômes tels que la dysphagie, la dysphonie et/ou la dyspnée peuvent être observés lorsque l’hyperostose implique le bord antérieur des vertèbres cervicales, plus fréquemment (75%) dans la population âgée de plus de 60 ans .
Ces anomalies squelettiques sont considérées par divers auteurs comme des résultats radiographiques fortuits plutôt que comme une maladie. Cependant, dans ces cas, une entité à considérer est une anomalie rhumatologique systémique d’étiologie inconnue, l’hyperostose squelettique idiopathique diffuse (DISH) ou la maladie de Forestier décrite en 1950 . Elle produit une calcification-ossification du ligament longitudinal antérieur. La région dorsale basse est la plus touchée dans la colonne vertébrale. La dysphagie est le symptôme le plus fréquent lorsque la maladie touche la colonne cervicale (niveaux C3-C5), moins fréquente est la dyspnée, toutes deux secondaires à la compression extrinsèque de l’œsophage et de la trachée. La maladie de Forestier n’est pas rare, mais elle est souvent non diagnostiquée. De nos jours, la prévalence rapportée de la maladie de Forestier varie de 3 à 30%, elle affecte plus fréquemment les hommes que les femmes (2:1), le pic d’occurrence se situe chez les patients dans la soixantaine.
La dysphagie dans ces cas commence typiquement par une gêne lors de la déglutition de solides et progresse vers les liquides, évoluant progressivement vers la dysphagie. Elle est généralement de nature progressive et une présentation aiguë est très inhabituelle. Il existe plusieurs théories pour expliquer la dysphagie :
- Une croissance là où l’œsophage est anatomiquement ancré.
- Une obstruction physique de la lumière œsophagienne par une compression extrinsèque.
- Une sténose de la lumière œsophagienne due à une inflammation ou à des spasmes musculaires dus à la friction entre les tissus mous et les éperons osseux.
- Mouvement restreint de l’épiglotte entraînant une protection incomplète des voies respiratoires inférieures.
- Fermeture glottale incomplète en raison de la restriction de la mobilité des plis vocaux et de la restriction des mouvements du larynx.
- Rétrécissement de la paroi du pharynx entraînant une rétention des aliments et une altération du transport des bolus alimentaires.
- Neuropathie due à une atteinte du nerf laryngé récurrent.
De nombreuses hypothèses étiologiques ont été émises concernant les facteurs de risque associés à la DISH tels que les traumatismes, l’exposition à la vitamine A et les facteurs endocriniens et métaboliques tels que l’obésité, le diabète sucré de type 2 (DM), l’hyperuricémie et la dyslipidémie. Néanmoins, des associations définitives doivent encore être étudiées et développées. Il n’y a pas de corrélation concluante entre les symptômes et la taille des ostéophytes : cependant, l’âge avancé a été corrélé avec la gravité des symptômes. Cela conduit à divers rapports qui trouvent que la corrélation la plus forte avec la DISH est le sexe et l’âge.
Denko et Malemud ont trouvé que les patients DISH ont tendance à avoir des niveaux d’insuline et d’hormone de croissance plus élevés . L’hormone de croissance induit la production locale de facteur de croissance analogue à l’insuline-1, qui à son tour stimule la phosphatase alcaline et l’activité du collagène de type 2 dans les ostéoblastes.
Une étude récente a suggéré que les altérations de l’expression des gènes pourraient jouer un rôle dans ce type d’hyperostose (y compris l’implication de la synthèse du collagène). Récemment, de faibles niveaux de DKK-1 (impliqué dans la régulation de la formation et de la régénération osseuse) ont été liés à des cas d’ossification sévère.31 Cette découverte conclut qu’une altération du DKK-1 peut contribuer à l’hyperostose squelettique . L’imagerie radiologique est sans aucun doute indispensable au diagnostic de la DISH . Elles comprennent la radiographie, le scanner et/ou l’imagerie par résonance magnétique.
Les critères radiologiques spécifiques pour le diagnostic de la maladie de Forestier ont été décrits par Resnick et Niwayama en 1970 et sont encore utilisés aujourd’hui :
- Calcification coulante et ossification de la face antérolatérale de quatre corps vertébraux contigus.
- Préservation de la hauteur du disque intervertébral dans les segments concernés sans modifications radiographiques de la discopathie dégénérative.
- Absence d’ankylose et de dégénérescence des articulations intervertébrales ou apophysaires, de sclérose ou de fusion osseuse intra-articulaire.
Un élément radiographique caractéristique de l’atteinte du rachis est la présence d’une hyperostose du cortex le long de la face antérieure des vertèbres (figure 1). Progressivement, des ostéophytes allongés apparaissent au niveau du bord antérieur des vertèbres et se développent à travers l’espace discal. La dysphagie due aux ostéophytes cervicaux (généralement situés dans les régions antérieures et latérales des corps vertébraux) s’étend de C3 à C6. Les ostéophytes provenant du niveau des cinquième et sixième vertèbres cervicales sont généralement ceux qui sont impliqués dans ce symptôme.
Certains auteurs réalisent une imagerie par résonance magnétique (IRM) recherchant en outre une implication intramédullaire. Une obstruction mécanique potentielle pourrait être évaluée par une endoscopie nasale (figure 2), une déglutition barytée, un œsophagramme et des études vidéofluoroscopiques .
Figure 1 : A : image radiographique cervicale latérale B : vue axiale CT ; les deux montrant une hyperostose du cortex le long de la surface antérieure des vertèbres. Progressivement, des ostéophytes allongés apparaissent au niveau du bord antérieur des vertèbres et se développent à travers l’espace discal.
Figure 2 : A, B Vue endoscopique lors d’une évaluation clinique de la dysphagie d’un patient atteint de la maladie de Forestier. Notez l’espace minimal entre l’épiglotte et la paroi pharyngée postérieure
Les autres causes de dysphagie doivent être écartées avant de retenir la compression ostéophytique comme imputable. La spondylarthrite ankylosante, la spondylose déformante, les maladies dégénératives des disques intervertébraux, l’arthrose doivent être écartées . Les symptômes et les signes radiologiques de la DISH peuvent être imités par ces causes et d’autres moins fréquentes, comme les troubles de la mobilité de l’œsophage, les anomalies vasculaires et les troubles neurologiques. De même, la possibilité d’une tumeur maligne ne doit pas être négligée.
Le traitement de la DISH est basé sur une approche multidisciplinaire conservatrice . Le traitement conservateur semble plausible pour avoir un effet sur la réduction de l’inflammation et du gonflement (au moins temporairement). La dysphagie peut être traitée pour commencer de manière non chirurgicale avec des médicaments anti-inflammatoires (y compris des stéroïdes), des médicaments anti-reflux, des relaxants musculaires, des restrictions alimentaires, une thérapie de la parole et de la déglutition. Des changements posturaux lors de la déglutition peuvent également être nécessaires. Ces méthodes peuvent offrir un soulagement temporaire aux patients touchés par la dysphagie, mais le traitement à long terme est souvent difficile en raison de son étiologie mal comprise. Des médicaments, notamment des biphosphonates, ont également été proposés dans le cadre du traitement de Forestier.
Les indications du traitement chirurgical sont principalement après un traumatisme cervical, une altération des voies respiratoires et une dysphagie réfractaire au traitement conservateur. Il peut également être envisagé lorsque la dysphagie est si sévère et se rapproche de l’aphagie ou si le patient a subi une perte de poids importante. Le traitement chirurgical de la DISH implique une simple excision des ostéophytes (ostéophytectomie) dans un premier temps. Une amélioration clinique pourrait n’être obtenue qu’avec une résection partielle, ou même une résection des plus gros ostéophytes en tenant compte du fait qu’une résection complète n’est pas toujours possible.
Les procédures chirurgicales comprennent les approches antérolatérale, postérolatérale ou transorale. L’approche antérolatérale (approche Smith-Robinson) est préférée pour les lésions affectant le niveau inférieur de la colonne cervicale. Cet accès permet une exposition rapide et bonne des grands vaisseaux et des structures neurologiques. L’accès postéro-latéral comporte un risque plus élevé de lésion de la chaîne sympathique. Il est généralement utilisé pour aborder C3-C6. La DISH affectant principalement la région C3-C6, l’approche antéro-latérale du cou est considérée par la plupart des auteurs. Un avantage esthétique et un risque moindre d’atteinte des structures neurovasculaires peuvent être obtenus par l’approche transorale ou transpharyngée. Les lésions de la colonne cervicale haute (C1-C2) peuvent nécessiter cette approche. D’autres procédures chirurgicales peuvent être nécessaires, notamment une décompression vertébrale, une discectomie, une fusion vertébrale et une trachéotomie secondaire .
Une dysphagie postopératoire peut également être observée en raison des dommages causés aux structures environnantes, plus particulièrement aux nerfs laryngés récurrents et supérieurs. D’autres complications post-traitement comprennent la pneumonie ; la neuropraxie du nerf laryngé, la neuropraxie du nerf mandibulaire marginal, les troubles de la motilité œsophagienne, l’accident vasculaire cérébral et le décès .
Des études récentes indiquent que les ossifications peuvent réapparaître plusieurs années après une résection chirurgicale initiale réussie . La dysphagie due à une atteinte cervicale de la maladie de Forestier est une entité rare. Les examens complémentaires sont indispensables pour établir un diagnostic positif et différentiel ainsi que leurs possibilités thérapeutiques. Des facteurs tels que l’obésité, le diabète sucré et un syndrome métabolique sont tous positivement associés au développement et à la progression de la maladie. L’histoire naturelle définitive et les critères de diagnostic restent controversés.