Kiertäjäkalvosimen selkärangan osteofyytit vaikuttavat arviolta 10-30 %:lla väestöstä; kuitenkin ne ovat yleensä suurelta osin oireettomia. Oireita, kuten nielemisvaikeuksia, dysfoniaa ja/tai hengenahdistusta, voidaan havaita, kun hyperostoosi ulottuu kaularangan nikamien etureunaan, ja niitä esiintyy useammin (75 %) yli 60-vuotiaassa väestössä.
Monet eri kirjoittajat pitävät näitä luuston poikkeavuuksia pikemminkin satunnaisina radiologisina löydöksinä kuin sairautena. Näissä tapauksissa on kuitenkin harkittava etiologialtaan tuntematonta systeemistä reumatologista poikkeavuutta, diffuusia idiopaattista luuston hyperostoosia (diffuse idiopathic skeletal hyperostosis, DISH) tai Forestierin tautia, joka kuvattiin vuonna 1950 . Se aiheuttaa pitkittäisen eturistisiteen kalkkiutumista. Selkärangan alaraaja on eniten vaurioitunut. Dysfagia on yleisin oire, kun tauti vaikuttaa kaularangan alueelle (tasot C3-C5), harvinaisempi on hengenahdistus, jotka molemmat johtuvat ruokatorven ja henkitorven ulkoisesta puristuksesta. Forestierin tauti ei ole harvinainen, mutta se jää usein diagnosoimatta. Nykyään DISH:n raportoitu esiintyvyys vaihtelee 3-30 %:n välillä, se koskee miehiä useammin kuin naisia (2:1), ja esiintymishuippu on kuusikymppisillä potilailla.
Dysfagia näissä tapauksissa alkaa tyypillisesti epämukavana olona kiinteitä nielemisessä ja etenee nesteitä nielaistaessa, ja se kehittyy asteittain kohti nielemisvaikeutta. Se on yleensä luonteeltaan etenevää, ja akuutti esiintyminen on hyvin epätavallista. Nielemisvaikeuden selittämiseksi on useita teorioita:
- Kasvu, jossa ruokatorvi on anatomisesti ankkuroitunut.
- Esofaguksen luumenin fyysinen tukkeutuminen eksternaalisen kompression vuoksi.
- Esofaguksen luumenin ahtautuminen tulehduksesta tai lihaskouristuksista, jotka johtuvat pehmytkudoksen ja luun kannusten välisestä kitkasta.
- Epiglottiksen rajoittunut liike, joka johtaa alempien hengitysteiden epätäydelliseen suojaukseen.
- Epätäydellinen glottaalinen sulkeutuminen äänihuulten rajoittuneen liikkuvuuden ja kurkunpään liikkeiden rajoittumisen vuoksi.
- Nielun seinämän kaventuminen, joka johtaa ruoan pidättymiseen ja ruokaboluksen kuljetuksen muuttumiseen.
- Neuropatia, joka johtuu kurkunpään kiertäjähermon heikentymisestä.
Lukuisia etiologisia hypoteeseja on esitetty DISH:hen liittyvistä riskitekijöistä, kuten traumasta, A-vitamiinialtistuksesta sekä endokriinisistä ja metabolisista tekijöistä, kuten lihavuudesta, tyypin 2 diabetes mellituksesta (DM), hyperurikemiasta ja dyslipidemiasta. Lopullisia yhteyksiä ei kuitenkaan ole vielä tutkittu ja kehitetty. Oireiden ja osteofyyttien koon välillä ei ole yksiselitteistä korrelaatiota: korkea ikä on kuitenkin korreloinut oireiden vakavuuden kanssa. Tämä johtaa siihen, että useissa raporteissa on todettu, että vahvin korrelaatio DISH:n kanssa on sukupuoli ja ikä .
Denko ja Malemud havaitsivat, että DISH-potilailla on yleensä korkeammat insuliini- ja kasvuhormonitasot . Kasvuhormoni indusoi insuliinin kaltaisen kasvutekijä-1:n paikallista tuotantoa, joka puolestaan stimuloi emäksistä fosfataasia ja tyypin 2 kollageenin aktiivisuutta osteoblasteissa.
Uudemmassa tutkimuksessa ehdotettiin, että geeniekspression muutoksilla saattaa olla merkitystä tämäntyyppisessä hyperostoosissa (mukaan lukien kollageenisynteesin osallistuminen). Äskettäin DKK-1:n (joka osallistuu luunmuodostuksen ja -regeneraation säätelyyn) alhaiset tasot on yhdistetty vaikean luutumisen tapauksiin.31 Tämän havainnon perusteella voidaan päätellä, että DKK-1:n muutos voi vaikuttaa luuston hyperostoosiin . Radiologinen kuvantaminen on epäilemättä välttämätöntä, jotta DISH voidaan diagnosoida. Niihin kuuluvat röntgenkuvaus, tietokonetomografia ja/tai magneettikuvaus.
Resnick ja Niwayama kuvasivat vuonna 1970 erityiset radiologiset kriteerit Forestierin taudin diagnosoimiseksi, ja niitä käytetään edelleen nykyäänkin :
- Virtaava kalkkiutuminen ja neljän vierekkäisen nikaman anterolateraalisen aspektin luutuminen.
- Nikamavälilevyjen korkeuden säilyminen mukana olevissa segmenteissä ilman degeneratiivisen levysairauden radiografisia muutoksia.
- Nikamaväli- tai apofyysinivelen ankyloosin ja degeneraation, skleroosin tai nivelensisäisen luutumisen puuttuminen.
Selkärangan vaurioitumiselle tyypillinen radiografinen piirre on kuoren hyperostoosi nikamien etupinnalla (kuva 1). Vähitellen nikamien etureunaan syntyy pitkänomaisia osteofyyttejä, jotka kasvavat välilevytilan poikki. Kohdunkaulan osteofyyttien (jotka sijaitsevat yleensä nikamien etu- ja lateraalialueilla) aiheuttamia dysfagioita on esiintynyt C3:sta C6:een. Viidennen ja kuudennen kaulanikaman tasolta peräisin olevat osteofyytit aiheuttavat yleensä tämän oireen.
Jotkut kirjoittajat tekevät magneettikuvauksen (MRI), jossa etsitään lisäksi intramedullaarista osallistumista. Mahdollista mekaanista tukkeutumista saatetaan arvioida nenäendoskopialla (kuva 2), bariuminielemisellä, esofagrammilla ja videofluoroskopiatutkimuksilla .
Kuva 1: A: Kohdunkaulan lateraalinen röntgenkuva B: CT-aksiaalikuva; molemmissa näkyy kuoren hyperostoosi nikamien etupintaa pitkin. Vähitellen nikamien etureunaan syntyy pitkänomaisia osteofyyttejä, jotka kasvavat välilevytilan poikki.
Kuva 2: A, B Endoskooppinen näkymä Forestierin tautia sairastavan potilaan nielemisvaikeuden kliinisen arvioinnin aikana. Huomaa minimaalinen tila epiglottiksen ja nielun takaseinämän välillä
Muut dysfagian syyt on hylättävä ennen kuin osteofyyttinen kompressio säilytetään syynä. Selkärankareuma, spondyloosi deformans, välilevyjen degeneratiiviset sairaudet ja nivelrikko on suljettava pois. DISH:n oireita ja radiologisia merkkejä voivat jäljitellä nämä ja muut harvinaisemmat syyt, kuten ruokatorven liikkuvuuden häiriöt, verisuonipoikkeavuudet ja neurologiset häiriöt. Myöskään pahanlaatuisen kasvaimen mahdollisuutta ei pidä jättää huomiotta.
DISH:n hoito perustuu konservatiiviseen moniammatilliseen lähestymistapaan . Konservatiivisella hoidolla näyttää olevan uskottava vaikutus tulehduksen ja turvotuksen vähenemiseen (ainakin väliaikaisesti). Dysfagiaa voidaan hoitaa aluksi ei-kirurgisesti tulehduskipulääkityksellä (mukaan lukien steroidit), antirefluksilääkityksellä, lihasrelaksanteilla, ruokavaliorajoituksilla sekä puhe- ja nieluterapialla. Myös asentomuutokset nielemisen aikana voivat olla tarpeen. Nämä menetelmät voivat tarjota tilapäistä helpotusta dysfagiasta kärsiville potilaille, mutta pitkäaikainen hoito on usein vaikeaa sen huonosti tunnetun etiologian vuoksi. Myös lääkkeitä, kuten bifosfonaatteja, on ehdotettu osaksi Forestierin hoitoa.
Kirurgisen hoidon indikaatioita ovat lähinnä kaularangan trauma, hengitysteiden vajaatoiminta ja nielemisvaikeus, joka ei tottele konservatiivista hoitoa. Sitä voidaan harkita myös silloin, kun nielemisvaikeus on niin vakava ja lähestyy afagiaa tai jos potilas on laihtunut huomattavasti. DISH:n kirurgiseen hoitoon kuuluu aluksi yksinkertainen osteofyytin poisto (osteofytektomia). Kliininen paraneminen saatetaan saavuttaa vain osittaisella resektiolla tai jopa vain suurimpien osteofyyttien resektiolla, kun otetaan huomioon, että täydellinen resektio ei aina ole mahdollinen.
Kirurgisia menetelmiä ovat anterolateraalinen, posterolateraalinen tai transoraalinen lähestymistapa. Anterolateraalinen lähestymistapa (Smith-Robinson-lähestymistapa) on suositeltavin kaularangan alempaan tasoon vaikuttavissa vaurioissa. Tämä lähestymistapa mahdollistaa nopean ja hyvän altistumisen suurille verisuonille ja neurologisille rakenteille. Posterolateraaliseen lähestymistapaan liittyy suurempi sympaattisen ketjun loukkaantumisriski. Sitä käytetään yleensä lähestyttäessä C3-C6-luokkia. Useimmat kirjoittajat pitävät anterolateraalista lähestymistapaa kaulan etupuolelle, koska DISH vaikuttaa pääasiassa C3-C6-alueeseen. Transoraalisen tai transfaryngeaalisen lähestymistavan avulla voidaan saavuttaa esteettinen etu ja pienempi riski vaikuttaa neurovaskulaarisiin rakenteisiin. Korkean kaularangan pylväsvauriot (C1-C2) voivat vaatia tätä kautta . Lisäkirurgisia toimenpiteitä saatetaan tarvita, mukaan lukien selkärangan dekompressio, diskektomia, selkärangan fuusio ja sekundaarinen trakeostomia .
Postoperatiivista dysfagiaa voidaan havaita myös ympäröivien rakenteiden vaurioitumisen vuoksi, merkittävimmin rekurrenssi- ja ylempien kurkunpäähermojen vaurioitumisen vuoksi. Muita hoidon jälkeisiä komplikaatioita ovat keuhkokuume, kurkunpään hermon neuropraksia, alaleuan ääreishermon neuropraksia, ruokatorven motiliteettihäiriöt, aivohalvaus ja kuolema .
Uudemmat tutkimukset viittaavat siihen, että luutumat voivat ilmaantua uudelleen useita vuosia onnistuneen alkuperäisen kirurgisen resektion jälkeen . Forestierin taudin kohdunkaulan osallisuudesta johtuva nielemisvaikeus on harvinainen ilmiö. Täydentävät tutkimukset ovat välttämättömiä positiivisen ja erotusdiagnoosin tekemiseksi sekä niiden hoitomahdollisuuksien selvittämiseksi. Tekijät, kuten lihavuus, diabetes mellitus ja metabolinen oireyhtymä, ovat kaikki positiivisesti yhteydessä taudin kehittymiseen ja etenemiseen. Lopullinen luonnollinen kulku ja diagnostiset kriteerit ovat edelleen kiistanalaisia.