Ammoniumsäureurat-Urolithiasis (AAU) ist eine seltene Erkrankung, die jedoch in einigen Ländern endemisch ist und in Asien besonders häufig auftritt. Diese Studie wurde durchgeführt, um das spezielle Erscheinungsbild von Patienten mit AAU-Urolithiasis in Taiwan zu untersuchen. Die Berichte von 3457 Steinen wurden von Januar 2005 bis Januar 2010 retrospektiv ausgewertet und 25 Patienten mit Harnsteinen (0,7 %), die AAU-Kristalle enthielten, wurden identifiziert. Die klinische und biochemische Präsentation aller Steine wurde verglichen, um die spezifischen Komorbiditäten von AAU-Steinen zu bewerten. AAU-Steine wurden bei 11 Männern (44 %) und 14 Frauen (56 %) mit einem Durchschnittsalter von 60,60 ± 16,81 Jahren und einem mittleren Body-Mass-Index von 25,55 ± 3,73 kg/m2 beobachtet. AAU-Steine wurden häufig in der Blase beobachtet (44 %), und sie waren deutlich größer (mittlere Größe 1,90 cm) als die Nicht-AAU-Steine (mittlere Größe 1,22 cm). Weitere wichtige Begleiterkrankungen von AAU-Steinen waren chronische Nierenerkrankungen (CKD) (60 %), Harnwegsinfektionen (52 %), Reizdarmsyndrom (36 %) und Gicht (28 %). Darüber hinaus gab es in der AAU-Steingruppe auch drei Patienten mit einem gleichzeitig bestehenden Urothelkarzinom (12 %). Patienten mit AAU-Urolithiasis waren überwiegend weiblich, älter, hatten eine größere Blase, größere Steine und einen hohen Prozentsatz an gleichzeitig bestehender CKD, Harnwegsinfektionen, Reizdarmsyndrom, Gicht und sogar Urothelkarzinom. Daher ist es für Kliniker wichtig, die Nierenfunktion bei Patienten mit AAU-Urolithiasis zu bewerten und zu schützen.