Cervikale spinal osteofytter anslås at påvirke 10 til 30 % af den almindelige befolkning; ikke desto mindre har de tendens til at være stort set asymptomatiske. Symptomer som dysfagi, dysfoni og/eller dyspnø kan observeres, når hyperostose involverer den forreste kant af halshvirvlerne, hyppigere (75 %) i befolkningen over 60 år.
Disse skeletanomalier betragtes af forskellige forfattere som tilfældige radiografiske fund snarere end som en sygdom. I disse tilfælde bør man imidlertid overveje en systemisk reumatologisk abnormitet af ukendt ætiologi, diffus idiopatisk skeletal hyperostose (DISH) eller Forestier’s sygdom, der blev beskrevet i 1950 . Den giver forkalkning-ossifikation af det forreste længdegående ligament. Den nederste dorsale region er den mest berørte i rygsøjlen . Dysfagi er det mest almindelige symptom, når sygdommen rammer halshvirvelsøjlen (C3-C5-niveau), mindre hyppigt er dyspnø, begge sekundært til ekstrinsisk kompression af spiserøret og luftrøret. Forestier’s sygdom er ikke sjælden, men den er ofte udiagnosticeret. I dag varierer den rapporterede prævalens af DISH fra 3 til 30 %, den rammer mænd hyppigere end kvinder (2:1), den maksimale forekomst er hos patienter i 60’erne .
Dysfagi i disse tilfælde begynder typisk med som ubehag ved synkning af faste stoffer og udvikler sig til væsker, og udvikler sig gradvist til dysfagi. Den er almindeligvis progressiv i sin natur, og akut præsentation er meget usædvanlig. Der findes flere teorier til at forklare dysfagi :
- Vækst, hvor esophagus er anatomisk forankret.
- Fysisk obstruktion af esophaguslumen ved ekstrinsisk kompression.
- Stenose af esophaguslumen på grund af inflammation eller muskelspasmer som følge af friktion mellem blødt væv og knoglesporer.
- Begrænset bevægelse af epiglottis, der fører til ufuldstændig beskyttelse af de nedre luftveje.
- Ufuldstændig glottal lukning på grund af begrænset bevægelighed af stemmelæberne og begrænsning af larynxens bevægelser.
- Forsnævring af pharynxvæggen, hvilket resulterer i tilbageholdelse af mad og ændring af transport af madbolus.
- Neuropati på grund af svækkelse af den recurrent laryngeale nerve.
Der er opstillet talrige ætiologiske hypoteser om risikofaktorer forbundet med DISH såsom traumer, A-vitamin eksponering og endokrine og metaboliske faktorer såsom fedme, type 2 diabetes mellitus (DM), hyperurikæmi og dyslipidæmi. Ikke desto mindre er der endnu ikke blevet undersøgt og udviklet definitive sammenhænge. Der er ingen entydig sammenhæng mellem symptomer og størrelsen af osteofytterne: der er dog en sammenhæng mellem fremskreden alder og symptomernes sværhedsgrad. Dette fører til, at forskellige rapporter finder, at den stærkeste korrelation med DISH er køn og alder .
Denko og Malemud fandt, at DISH-patienter har tendens til at have højere insulin- og væksthormonniveauer . Væksthormon inducerer lokal produktion af insulinlignende vækstfaktor-1, som igen stimulerer alkalisk fosfatase og type 2-kollagenaktivitet i osteoblaster.
En nylig undersøgelse foreslog, at ændringer i genekspression kan spille en rolle i denne type hyperostose (herunder involvering af kollagensyntese). For nylig er lave niveauer af DKK-1 (involveret i regulering af knogledannelse og regenerering) blevet forbundet med tilfælde af alvorlig ossifikation.31 Dette resultat konkluderer, at en ændring i DKK-1 kan bidrage til skeletal hyperostose . Radiologisk billeddannelse er utvivlsomt uundværlig for at kunne diagnosticere DISH . De omfatter røntgen, CT og/eller magnetisk resonansbilleddannelse.
De specifikke radiologiske kriterier til diagnosticering af Forestier’s sygdom blev beskrevet af Resnick og Niwayama i 1970 og anvendes stadig i dag :
- Flowing calcification and ossification of the anterolateral aspect of four contiguous vertebral bodies .
- Bevarelse af diskushøjde i de involverede segmenter uden radiografiske ændringer af degenerativ diskussygdom.
- Frihed af intervertebral eller apofyseal ledankylose og degeneration, sklerose eller intraartikulær osseøs fusion.
Et karakteristisk radiografisk træk ved rygsøjlens involvering er tilstedeværelsen af hyperostose af cortexen langs den forreste overflade af hvirvlerne (Figur 1). Efterhånden opstår der langstrakte osteofytter ved den forreste kant af hvirvlerne og vokser hen over diskusrummet. Dysfagi fra cervikale osteofytter (normalt placeret i de forreste og laterale regioner af hvirvelkroppene) har varieret fra C3 til C6. Osteofytter, der stammer fra niveauet af den femte og sjette halshvirvel, er normalt dem, der er involveret i dette symptom.
Nogle forfattere udfører magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) og søger desuden efter intramedullær involvering. Potentiel mekanisk obstruktion kan vurderes med nasal endoskopi (Figur 2), bariumsvælg, esophagram og videofluoroskopiske undersøgelser .
Figur 1: A: Lateralt cervikalt røntgenbillede B: CT aksialt billede; begge viser hyperostose af cortex langs den forreste overflade af ryghvirvlerne. Gradvist opstår der langstrakte osteofytter ved hvirvlernes forreste kant og vokser hen over diskusrummet.
Figur 2: A, B Endoskopisk billede under en klinisk vurdering af dysfagi hos en patient med Forestier’s sygdom. Bemærk den minimale plads mellem epiglottis og den bageste svælgvæg
Andre årsager til dysfagi bør kasseres, før osteofytisk kompression fastholdes som tilregnelig. Ankyloserende spondylitis, spondylosis deformans, degenerative sygdomme i de intervertebrale diske, osteoarthritis skal udelukkes . Symptomer og radiologiske tegn på DISH kan efterlignes af disse og andre mindre almindelige årsager som f.eks. lidelser i øsofagens bevægelighed, vaskulære abnormiteter og neurologiske lidelser. Man bør heller ikke overse muligheden for en malignitet.
Behandlingen af DISH er baseret på en konservativ tværfaglig tilgang . Konservativ behandling synes plausibelt at have en effekt på at reducere inflammation og hævelse (i det mindste midlertidigt). Dysfagi kan til at begynde med behandles ikke-kirurgisk med antiinflammatorisk medicin (herunder steroider), antirefluxmedicin muskelafslappende midler, diætrestriktioner, tale- og synkebehandling. Det kan også være nødvendigt med holdningsændringer, når man synker. Disse metoder kan give midlertidig lindring hos patienter, der er ramt af dysfagi, men langtidsbehandling er ofte vanskelig på grund af dens dårligt forståede ætiologi. Medicinering, herunder biphosphonater, er også blevet foreslået som en del af Forestier´s behandling.
Indikationer for kirurgisk behandling er hovedsagelig efter cervikalt traume, luftvejsnedsættelse og dysfagi, der er refraktær over for konservativ behandling. Det kan også overvejes, når dysfagien er så alvorlig og nærmer sig afagi, eller hvis patienten har oplevet et betydeligt vægttab. Kirurgisk behandling af DISH omfatter til at begynde med en simpel osteofyteudskæring (osteofytektomi). Der kan kun opnås klinisk forbedring ved delvis resektion eller endog kun resektion af de største osteofytter under hensyntagen til, at fuldstændig resektion ikke altid er mulig .
Kirurgiske procedurer omfatter anterolaterale, posterolaterale eller transorale tilgange. Den anterolaterale tilgang (Smith-Robinson-tilgang) foretrækkes ved læsioner, der påvirker det nederste niveau af halshvirvelsøjlen. Denne adgang giver en hurtig og god eksponering af de store kar og neurologiske strukturer. Den posterolaterale adgang indebærer en større risiko for skade på den sympatiske kæde. Den anvendes normalt til at nærme sig C3-C6. DISH påvirker hovedsageligt C3-C6-regionen, og de fleste forfattere mener, at den antero-laterale halstilgang er den mest velegnede. Der kan opnås en æstetisk fordel og en lavere risiko for at påvirke neurovaskulære strukturer via den transorale eller transpharyngeale tilgang. Læsioner i den høje cervikale søjle (C1-C2) kan kræve denne via . Der kan være behov for yderligere kirurgiske indgreb, herunder spinal dekompression, discectomi, spinal fusion og sekundær tracheostomi .
Postoperativ dysfagi kan også observeres på grund af skader på de omkringliggende strukturer, mest markant skader på recurrent og superior larynxnerve. Andre komplikationer efter behandlingen omfatter lungebetændelse; neuropraxi af larynxnerven, neuropraxi af den marginale mandibulærnerve, øsofageale motilitetsforstyrrelser, slagtilfælde og død .
Nyere undersøgelser viser, at forbeninger kan forekomme igen flere år efter en vellykket indledende kirurgisk resektion . Dysfagi som følge af cervikal involvering af Forestier’s sygdom er en sjælden enhed. Supplerende undersøgelser er uundværlige for at stille en positiv og differentialdiagnose samt deres terapeutiske muligheder. Faktorer som fedme, diabetes mellitus og et metabolisk syndrom er alle positivt forbundet med udvikling og progression af sygdommen. Den definitive naturlige historie og de diagnostiske kriterier er fortsat kontroversielle.