Il sistema linfatico è una rete di tessuti e organi che aiutano a liberare il corpo da tossine, rifiuti e altri materiali indesiderati. La funzione primaria del sistema linfatico è quella di trasportare la linfa, un fluido contenente globuli bianchi che combattono le infezioni, in tutto il corpo.

Il sistema linfatico consiste principalmente di vasi linfatici, che sono simili alle vene e ai capillari del sistema circolatorio. I vasi sono collegati ai linfonodi, dove la linfa viene filtrata. Le tonsille, le adenoidi, la milza e il timo fanno tutti parte del sistema linfatico.

Descrizione del sistema linfatico

Ci sono centinaia di linfonodi nel corpo umano. Si trovano in profondità nel corpo, come intorno ai polmoni e al cuore, o più vicino alla superficie, come sotto il braccio o l’inguine, secondo l’American Cancer Society. I linfonodi si trovano dalla testa a circa la zona del ginocchio.

La milza, che si trova sul lato sinistro del corpo appena sopra il rene, è il più grande organo linfatico, secondo la U.S. National Library of Medicine (NLM). “La milza… agisce come un filtro del sangue; controlla la quantità di globuli rossi e lo stoccaggio del sangue nel corpo, e aiuta a combattere le infezioni”, ha detto Jordan Knowlton, un infermiere professionista avanzato registrato presso l’Università della Florida Health Shands Hospital.

Se la milza rileva batteri potenzialmente pericolosi, virus o altri microrganismi nel sangue, essa – insieme ai linfonodi – crea globuli bianchi chiamati linfociti, che agiscono come difensori contro gli invasori. I linfociti producono anticorpi per uccidere i microrganismi stranieri e impedire alle infezioni di diffondersi. Gli esseri umani possono vivere senza milza, anche se le persone che hanno perso la milza a causa di malattie o lesioni sono più inclini alle infezioni.

Il timo si trova nel petto appena sopra il cuore, secondo il Merck Manual. Questo piccolo organo immagazzina linfociti immaturi (globuli bianchi specializzati) e li prepara a diventare cellule T attive, che aiutano a distruggere le cellule infette o cancerose.

Le tonsille sono grandi ammassi di cellule linfatiche che si trovano nella faringe. Secondo l’American Academy of Otolaryngology, sono la “prima linea di difesa del corpo come parte del sistema immunitario”. Campionano i batteri e i virus che entrano nel corpo attraverso la bocca o il naso”. A volte si infettano, e anche se le tonsillectomie si verificano molto meno frequentemente oggi rispetto agli anni ’50, è ancora tra le operazioni più comuni eseguite e in genere segue frequenti infezioni della gola.

La linfa è un fluido chiaro e incolore; la parola “linfa” deriva dalla parola latina lympha, che significa “collegato all’acqua”, secondo il National Lymphadema Network.

Il plasma lascia le cellule del corpo dopo aver consegnato i suoi nutrienti e rimosso i detriti. La maggior parte di questo fluido ritorna nella circolazione venosa attraverso minuscoli vasi sanguigni chiamati venule e continua come sangue venoso. Il resto diventa linfa, secondo la Mayo Clinic.

A differenza del sangue, che scorre in tutto il corpo in un ciclo continuo, la linfa scorre in una sola direzione – verso l’alto, verso il collo. I vasi linfatici si collegano a due vene succlavie, che si trovano su entrambi i lati del collo vicino alle clavicole, e il fluido rientra nel sistema circolatorio, secondo la Mayo Clinic.

Malattie e disturbi del sistema linfatico

Malattie e disturbi del sistema linfatico sono tipicamente trattati da immunologi. Anche chirurghi vascolari, dermatologi, oncologi e fisiatri sono coinvolti nel trattamento di vari disturbi linfatici. Ci sono anche terapisti del linfedema specializzati nel drenaggio manuale del sistema linfatico.

Le malattie più comuni del sistema linfatico sono l’allargamento dei linfonodi (noto anche come linfoadenopatia), il gonfiore dovuto al blocco dei linfonodi (noto anche come linfedema) e i tumori che coinvolgono il sistema linfatico, secondo il dott. James Hamrick, capo dell’oncologia medica e dell’ematologia al Kaiser Permanente di Atlanta.

Quando i batteri sono riconosciuti nel fluido linfatico, i linfonodi producono più globuli bianchi che combattono l’infezione, che possono causare gonfiore. I nodi gonfi possono a volte essere sentiti nel collo, nelle ascelle e nell’inguine, secondo il NLM.

Linfadenopatia è solitamente causata da un’infezione, un’infiammazione o un cancro. Le infezioni che causano linfoadenopatia includono infezioni batteriche come lo streptococco alla gola, ferite cutanee localmente infette o infezioni virali come la mononucleosi o l’infezione da HIV, ha dichiarato Hamrick. “L’allargamento dei linfonodi può essere localizzato all’area dell’infezione, come nel caso dello streptococco alla gola, o più generalizzato come nell’infezione da HIV. In alcune aree del corpo i linfonodi ingrossati sono palpabili, mentre altri sono profondi da sentire e possono essere visti su una TAC o una risonanza magnetica.”

Le condizioni infiammatorie o autoimmuni si verificano quando il sistema immunitario di una persona è attivo e possono causare l’ingrossamento dei linfonodi. Questo può accadere nel lupus, secondo Hamrick.

Linfoma:

Si riferisce al cancro dei linfonodi. Si verifica quando i linfociti crescono e si moltiplicano in modo incontrollato. Ci sono diversi tipi di linfoma, secondo il dottor Jeffrey P. Sharman, direttore della ricerca presso il Willamette Valley Cancer Institute e direttore medico della ricerca ematologica per l’U.S. Oncology Network.

“Il primo ‘punto di diramazione’ è la differenza tra il linfoma Hodgkin e il linfoma non-Hodgkin (NHL),” ha detto Sharman. Il linfoma non Hodgkin è più comune dei due, secondo la Lymphoma Research Foundation.

I tipi più comuni di NHL sono il follicolare, che rappresenta circa il 30% di tutti i casi di NHL; il linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL), che comprende il 40-50% dei casi di NHL; e il linfoma di Burkitt, che rappresenta il 5% dei casi di NHL. “Il resto dei casi costituisce la sconcertante complessità del NHL”, ha detto Sharman.

“Anche se ci può essere una gamma significativa all’interno di una singola categoria, l’approccio clinico per ogni categoria è unico e le aspettative di risultato del paziente varia da categoria”, ha detto Sharman.

Quando una persona ha avuto un intervento chirurgico e/o radiazioni per rimuovere un cancro, il flusso linfatico torna al cuore e può causare gonfiore o linfedema, Hamrick notato. Questo si verifica più comunemente nelle donne che hanno subito un intervento chirurgico per rimuovere un cancro al seno. Parte dell’operazione per rimuovere il cancro al seno comporta la rimozione dei linfonodi nell’ascella.

Più linfonodi rimossi, più alto è il rischio di gonfiore cronico fastidioso e dolore dovuto al linfedema nel braccio, ha spiegato Hamrick. “Fortunatamente, le moderne tecniche chirurgiche permettono di rimuovere meno linfonodi e quindi meno casi di linfedema grave per le sopravvissute al cancro al seno.”

Sono state fatte alcune ricerche interessanti sul perché le persone possono avere un linfoma. Per esempio, il VU University Medical Center di Amsterdam ha fatto una ricerca su un registro patologico nazionale olandese tra il 1990 e il 2016. Dalla ricerca, hanno stimato che il rischio di sviluppare un linfoma anaplastico a grandi cellule nel seno dopo aver ricevuto delle protesi è di 1 su 35.000 a 50 anni, 1 su 12.000 a 70 anni e 1 su 7.000 a 75 anni. Lo studio è stato pubblicato nel numero del 4 gennaio 2018 della rivista JAMA Oncology.

Malattia di Castleman:

Questa malattia si riferisce a un gruppo di disturbi infiammatori che causano l’allargamento dei linfonodi e possono provocare disfunzioni a più organi, secondo il Castleman Disease Cooperative Network. Anche se non è specificamente un cancro, è simile a un linfoma ed è spesso trattato con la chemioterapia. Può essere unicentrica (un linfonodo) o multicentrica, coinvolgendo più linfonodi.

Linfangiomatosi:

Questa malattia comporta cisti multiple o lesioni formate da vasi linfatici, secondo la Lymphangiomatosis & Gorham’s Disease Alliance. Si pensa che sia il risultato di una mutazione genetica.

I calcoli tonsillari sono un altro problema che può capitare al sistema linfatico. Piccoli pezzi di detriti si incastrano sulle tonsille e i globuli bianchi attaccano i detriti e si lasciano dietro un biofilm duro che respira ossigeno. Non sono lisce come i calcoli regolari, però. “Invece, sembrano prugne, con fessure dove i batteri possono accumularsi”, ha detto Chetan Kaher, un dentista di Londra. Di solito, i calcoli delle tonsille cadono via e vengono inghiottiti, ma a volte devono essere rimossi manualmente.

Diagnosi e trattamento

Le malattie del sistema linfatico vengono solitamente diagnosticate quando i linfonodi sono ingranditi, ha notato Hamrick. Questo può essere scoperto quando i linfonodi diventano abbastanza grandi da essere sentiti (“linfoadenopatia palpabile”) o sono visti su studi di imaging come TAC o risonanza magnetica.

La maggior parte dei linfonodi ingrossati non sono pericolosi; sono il modo del corpo di combattere un’infezione, come un’infezione respiratoria superiore virale. Se i linfonodi si ingrandiscono significativamente e persistono più a lungo dell’infezione, allora sono più preoccupanti. Non c’è un cutoff specifico, ma in genere i nodi che persistono a più di un centimetro sono più preoccupanti e garantiscono un esame da parte di un medico.

I sintomi comuni di qualsiasi disturbo linfatico includono gonfiore del braccio o inguine, perdita di peso, febbre e sudorazione notturna, secondo Stephanie Bernik, capo di oncologia chirurgica al Lenox Hill Hospital di New York. “Di solito viene ordinata una PET o una TAC per indagare ulteriormente”.

La diagnosi di linfoadenopatia dipende dalla posizione dei linfonodi anormali e da altre cose che stanno succedendo al paziente. Se il paziente ha un’infezione nota, allora i linfonodi possono essere semplicemente seguiti per aspettare la risoluzione con il trattamento dell’infezione. Se i linfonodi stanno crescendo rapidamente e non c’è una spiegazione ovvia, allora in genere una biopsia è giustificata per cercare un cancro o un’infezione. Se il nodo può essere sentito allora questo può essere fatto al letto con un ago, secondo Hamrick.

Se il linfonodo è più profondo, come nell’addome o nella pelvi, Hamrick ha detto che la biopsia potrebbe aver bisogno di essere fatta da un radiologo interventista utilizzando la guida delle immagini per posizionare l’ago nel nodo. A volte la biopsia deve essere fatta da un chirurgo in sala operatoria. Questo è spesso dove la maggior parte del tessuto può essere ottenuto per fare una diagnosi, ha detto.

Con molti tipi di linfoma e leucemia, ci sono opzioni di trattamento uniche per ogni tipo, secondo Sharman. “Non c’è un unico ‘riassunto’ delle opzioni di trattamento. Le opzioni di trattamento possono includere la chemioterapia tradizionale, l’immunoterapia (come l’uso di anticorpi o farmaci immunomodulanti) e anche le radiazioni.”

Il trattamento delle malattie linfatiche dipende dal trattamento della causa sottostante. Le infezioni sono trattate con antibiotici, cure di supporto (mentre il sistema immunitario fa il suo lavoro, come in un’infezione virale) o antivirali. Il linfedema può essere trattato con elevazione, compressione e terapia fisica. I tumori del sistema linfatico sono trattati con chemioterapia, radioterapia, chirurgia o una combinazione di queste modalità, ha notato Hamrick.

Negli ultimi anni, Sharman ha notato che c’è stata un’esplosione di nuove opzioni di trattamento. “Ci sono una manciata di farmaci recentemente approvati che mirano ai processi che causano la malattia all’interno delle cellule. Ibrutinib, idelalisib, obinutuzumab, lenalidomide sono stati approvati in varie indicazioni ed è probabile che ne vedremo molti altri nei prossimi anni.”

Relazione supplementare di Alina Bradford, collaboratore di Live Science

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