Ez a cikk a központi neuropátiás fájdalom, a központi fájdalom szindróma, a talamikus fájdalom, a neurogén fájdalom és a Dejerine-Roussy-szindróma tárgyalását tartalmazza. Az előbbi kifejezések szinonimákat, hasonló rendellenességeket, használati eltéréseket és rövidítéseket tartalmazhatnak.

Áttekintés

A neuropátiás fájdalom definíciója szerint az idegrendszer elsődleges elváltozása vagy működési zavara által kiváltott vagy okozott fájdalom. Ez a klinikai cikk a centrális neuropátiás fájdalom patofiziológiáját, osztályozását és a perifériás neuropátiás fájdalomtól való megkülönböztetését tárgyalja. Nincs kielégítő kezelés, de különböző stratégiákat, mind farmakológiai, mind nem farmakológiai (beleértve a motoros agykérgi stimulációt) terápiákat, valamint sejt- és génterápiákat alkalmaztak.

Főbb pontok

Történeti megjegyzés és terminológia

Meghatározások. A neuropátiás fájdalmat az International Association for the Study of Pain Task Force meghatározása szerint “az idegrendszer elsődleges elváltozása vagy működési zavara által kiváltott vagy okozott fájdalom” (Merskey és Bogduk 1994). Egy ritkábban használt kifejezés a “neurogén fájdalom”. Az idegrendszer érintettsége különböző szinteken lehet: idegek, ideggyökerek és központi fájdalompályák a gerincvelőben és az agyban. A “centrális neuropátiás fájdalom” a központi idegrendszer elsődleges elváltozása vagy működési zavara által kiváltott vagy okozott fájdalom leírására használt kifejezés, és a “neuropátiás fájdalom” tág fogalma alá sorolható. A neuropátiás fájdalom különbözik a nociceptív fájdalomtól (nem idegi szövetkárosodás), amely akkor jelentkezik, amikor a szövetkárosodásra érzékeny receptorok (nociceptorok) megfelelő ingerre gerjednek. A neuropátiás fájdalom a krónikus fájdalom egy olyan formája, amely tartósan keletkezik, és nem szolgál semmilyen hasznos funkcióval az érintett egyén számára.

Történeti megjegyzés. Bár a fájdalmat az emberiség az egész feljegyzett történelem során ismerte, kevés szó esik a fájdalomnak az idegrendszer sérülésével való kapcsolatáról. Az isiászideg sérüléséből eredő neuropátiás fájdalomról először Cotunno olasz orvos számolt be 1767-ben (Rey 1993). A 18. század elején a “neuralgia” kifejezést használták bármely sérült ideg okozta fájdalomra. Richard Bright ismerte fel elsőként a Herpes zoster szegmentális idegeloszlását 1831-ben, és a klinikopatológiai korrelációt a háti gyökérganglion belüli károsodás kimutatásával Von Barenspring végezte el 1862-ben (Abraham és Murray 1993). Mitchell és munkatársai 1864-ben írták le a kazalgiát (Mitchell et al 1864). A 20. század elején 2 francia orvos, Dejerine és Roussy felfedezte és leírta a talamusz-szindróma klinikai és patológiai jellemzőit (Dejerine és Roussy 1906). A hátsó agyi artéria elzáródását, mint a talamusz-szindróma okát 20 évvel később írták le (Foix és Masson 1923). A “talamuszfájdalom” és a “talamuszszindróma” kifejezések, amelyeket a múltban a talamusz érintettsége miatt használtak, mára elavultak.

A centrális fájdalmat syringomyeliában és allodíniában először 1923-ban írták le (Spiller 1923). A centrális fájdalom klinikai jellemzőit George Riddoch 1938-ban egy előadássorozatban és esetismertetésekben tekintette át, és a klasszikus leírás miatt ma is érdemes elolvasni (Riddoch 1938). A centrális fájdalmat a következőképpen határozta meg: “spontán fájdalom és objektív ingerlésre adott fájdalmas túlreakció, amely a központi idegrendszer anyagára korlátozódó elváltozásokból ered, beleértve a kellemetlen jellegű diszesztéziát”. Az első feljegyzett műtéti eljárást a központi talamikus fájdalom enyhítésére, a spinothalamikus cordotomiát Frazier végezte 1937-ben (Frazier et al 1937).

A harmincas években Lewis és Hardy kísérleti munkát végzett a hiperalgézia és hiperesztézia mögöttes mechanizmusainak magyarázatára (Lewis 1936; Hardy et al 1950). Az 1950-es években több orvos klinikai tapasztalatai továbbfejlesztették a neuropátiás fájdalomra vonatkozó megállapításokat (Noordenbos 1959). Bár a fájdalom patofiziológiájának megértésében előrelépés történt, és számos új kezelési módszer született, a neuropátiás fájdalom kezelése továbbra is nehéz probléma.

Klasszifikáció. A neuropátiás fájdalomnak nincs kielégítő és átfogó osztályozása. Ezt a kifejezést néha csak a perifériás neuropátia okozta fájdalomra használják, és kizárják a centrális fájdalmat a klinikai jellemzők és a patomechanizmusok különbségei miatt. A definíció szerint azonban a “neuropátiás” kifejezés az idegrendszer minden részére vonatkozik. Az 1. táblázat egy gyakorlatias és egyszerűsített osztályozást mutat be, amely a patofiziológia megvitatásának, valamint a kezelési stratégiák felvázolásának alapjául szolgál. Ez az anatómiai szintek és okok keveréke. A központi és a perifériás neuropátiás fájdalom közötti felosztás nem olyan jól körülhatárolt, mivel számos fájdalmas perifériás elváltozás a központi idegrendszerben okoz változásokat, és egyes betegségek mind a központi, mind a perifériás idegrendszert érintik.

1. táblázat. A neuropátiás fájdalom gyakorlati osztályozása

A legtöbb perifériás neuropathiát a MedLink Neurology máshol már ismertette. Ebben a klinikai összefoglalóban a hangsúly a centrális neuropátiás fájdalmon lesz. A fantomfájdalom önálló kategóriát képez, és külön kerül ismertetésre.