In diesem Artikel werden die Begriffe zentraler neuropathischer Schmerz, zentrales Schmerzsyndrom, thalamischer Schmerz, neurogener Schmerz und Dejerine-Roussy-Syndrom erläutert. Die vorgenannten Begriffe können Synonyme, ähnliche Erkrankungen, unterschiedliche Verwendungen und Abkürzungen enthalten.

Überblick

Neuropathischer Schmerz ist definiert als Schmerz, der durch eine primäre Läsion oder Dysfunktion im Nervensystem ausgelöst oder verursacht wird. In diesem klinischen Artikel werden die Pathophysiologie des zentralen neuropathischen Schmerzes sowie seine Klassifizierung und Abgrenzung zum peripheren neuropathischen Schmerz erörtert. Es gibt keine zufriedenstellende Behandlung, aber verschiedene Strategien, sowohl pharmakologische als auch nicht-pharmakologische Therapien (einschließlich der Stimulation der motorischen Kortikalis) sowie Zell- und Gentherapien, wurden eingesetzt.

Schlüsselpunkte

Historische Anmerkung und Terminologie

Definitionen. Neuropathischer Schmerz wurde von der Task Force der International Association for the Study of Pain definiert als „Schmerz, der durch eine primäre Läsion oder Dysfunktion im Nervensystem ausgelöst oder verursacht wird“ (Merskey und Bogduk 1994). Ein weniger gebräuchlicher Begriff ist „neurogene Schmerzen“. Die Beteiligung des Nervensystems kann auf verschiedenen Ebenen erfolgen: Nerven, Nervenwurzeln und zentrale Schmerzbahnen im Rückenmark und im Gehirn. Der Begriff „zentraler neuropathischer Schmerz“ wird verwendet, um Schmerzen zu beschreiben, die durch eine primäre Läsion oder Funktionsstörung im zentralen Nervensystem ausgelöst oder verursacht werden, und kann unter dem Oberbegriff „neuropathischer Schmerz“ zusammengefasst werden. Neuropathische Schmerzen unterscheiden sich von nozizeptiven Schmerzen (nicht-neurale Gewebeschäden), die auftreten, wenn Rezeptoren, die auf Gewebeschäden reagieren (Nozizeptoren), durch einen entsprechenden Reiz erregt werden. Neuropathischer Schmerz ist eine Form des chronischen Schmerzes, der anhaltend erzeugt wird und für die betroffene Person keine nützliche Funktion hat.

Historische Anmerkung. Obwohl Schmerzen der Menschheit seit jeher bekannt sind, wird der Zusammenhang zwischen Schmerzen und Verletzungen des Nervensystems kaum erwähnt. Der erste Bericht über neuropathische Schmerzen aufgrund einer Verletzung des Ischiasnervs stammt von dem italienischen Arzt Cotunno aus dem Jahr 1767 (Rey 1993). Der Begriff „Neuralgie“ wurde in der ersten Hälfte des 18. Jahrhunderts für Schmerzen verwendet, die auf eine Schädigung des Nervs zurückzuführen waren. Richard Bright war der erste, der 1831 die segmentale Nervenverteilung des Herpes zoster erkannte, und die klinisch-pathologische Korrelation durch den Nachweis einer Schädigung innerhalb der Spinalganglien wurde 1862 von Von Barenspring vorgenommen (Abraham und Murray 1993). Mitchell und Kollegen beschrieben die Kausalgie 1864 (Mitchell et al 1864). Zu Beginn des 20. Jahrhunderts entdeckten und beschrieben zwei französische Ärzte, Dejerine und Roussy, die klinischen und pathologischen Merkmale des thalamischen Syndroms (Dejerine und Roussy 1906). Der Verschluss der hinteren Hirnarterie als Ursache des thalamischen Syndroms wurde 20 Jahre später beschrieben (Foix und Masson 1923). Die Begriffe „thalamischer Schmerz“ und „thalamische Syndrome“, die in der Vergangenheit wegen der Beteiligung des Thalamus verwendet wurden, sind heute veraltet.

Zentraler Schmerz bei Syringomyelie und Allodynie wurde erstmals 1923 beschrieben (Spiller 1923). Die klinischen Merkmale des zentralen Schmerzes wurden 1938 von George Riddoch in einer Reihe von Vorträgen und Falldarstellungen besprochen und sind aufgrund der klassischen Beschreibung immer noch lesenswert (Riddoch 1938). Er definierte den Zentralschmerz als „spontanen Schmerz und schmerzhafte Überreaktion auf objektive Reize, die aus Läsionen resultieren, die auf die Substanz des Zentralnervensystems beschränkt sind, einschließlich Dysästhesien unangenehmer Art“. Der erste dokumentierte chirurgische Eingriff zur Linderung zentraler thalamischer Schmerzen, eine spinothalamische Cordotomie, wurde 1937 von Frazier durchgeführt (Frazier et al. 1937).

In den 1930er Jahren führten Lewis und Hardy experimentelle Arbeiten durch, um die zugrunde liegenden Mechanismen von Hyperalgesie und Hyperästhesie zu erklären (Lewis 1936; Hardy et al. 1950). In den 1950er Jahren wurden die Erkenntnisse über den neuropathischen Schmerz durch die klinischen Erfahrungen mehrerer Ärzte weiter vertieft (Noordenbos 1959). Obwohl es Fortschritte im Verständnis der Pathophysiologie des Schmerzes und mehrere neue Behandlungsmethoden gegeben hat, bleibt die Behandlung neuropathischer Schmerzen ein schwieriges Problem.

Klassifikation. Es gibt keine zufriedenstellende und umfassende Klassifizierung des neuropathischen Schmerzes. Dieser Begriff wird manchmal nur für Schmerzen aufgrund einer peripheren Neuropathie verwendet und schließt zentrale Schmerzen aufgrund der Unterschiede in den klinischen Merkmalen und Pathomechanismen aus. Gemäß der Definition gilt der Begriff „neuropathisch“ jedoch für alle Teile des Nervensystems. Tabelle 1 zeigt eine praktische und vereinfachte Klassifizierung als Grundlage für die Diskussion der Pathophysiologie sowie für die Darstellung der Behandlungsstrategien. Dabei handelt es sich um eine Mischung aus anatomischen Ebenen und Ursachen. Die Unterscheidung zwischen zentralen und peripheren neuropathischen Schmerzen ist nicht so klar, da mehrere schmerzhafte periphere Läsionen Veränderungen im zentralen Nervensystem hervorrufen und einige Krankheiten sowohl das zentrale als auch das periphere Nervensystem betreffen.

Tabelle 1. Eine praktische Klassifikation neuropathischer Schmerzen

Die meisten der peripheren Neuropathien wurden bereits an anderer Stelle in MedLink Neurology beschrieben. In dieser klinischen Zusammenfassung liegt der Schwerpunkt auf den zentralen neuropathischen Schmerzen. Phantomschmerz ist eine eigene Kategorie und wird separat beschrieben.