Abstract
A San Joaquin-völgyi láz vagy völgyláz néven is ismert kokcidioidomikózis többnyire tüdőfertőzés, amelyet a spórák belégzése okoz egy endémiás régióban. A csontokra, ízületekre, agyhártyára és bőrre történő disszemináció az esetek kevesebb mint egy százalékában fordul elő. A csontváz érintettsége a disszeminált kokcidioidomikózis körülbelül felét teszi ki, a csigolyák a leggyakoribb csontvázi régió. A disszeminált coccidioidomycosis egy nagyon ritka esetét mutatjuk be osteomyelitisszel és az ágyéki csigolyatest kompressziós törésével. Ez az eset bemutatja azokat a lehetséges problémákat, amelyek a kokcidioidomikózis kezelése során felmerülhetnek, különösen akkor, ha a kezdeti azolkezelés nem megfelelő, ami disszeminációhoz és bonyolult csontfertőzéshez vezethet, ami folyamatos gyógyszeres kezelés mellett sebészeti beavatkozást tesz szükségessé.
1. Bevezetés
A kokcidioidomikózist egy talajlakó, dimorf spóraképző gomba, a Coccidioides immitis okozza, amely az Egyesült Államok délnyugati régiójában, Mexikóban és Dél-Amerika egyes részein endemikus.
A kaliforniai San Joaquin-völgy szintén a Coccidioides immitis gyakori előfordulási területe, és a spórák belégzése tüdőfertőzést eredményezhet, amit általában San Joaquin-völgyi láznak vagy völgyláznak neveznek . A fertőzöttek többsége, több mint hatvan százaléka tünetmentes. Az olyan helyeken, mint a csontok, ízületek, agyhártya és bőr terjedő fertőzések kevesebb mint egy százalékot tesznek ki. A csontváz érintettsége, mint például az osteomyelitis, a tüdőn kívüli disszeminált fertőzések 20-50%-át teszi ki, a csigolyák a leggyakoribb csontvázi hely .
Egy immunkompetens afroamerikai férfi esetéről számolunk be, akinél a csigolya gerincében disszeminált coccidioidomycosis fordult elő. Ez az eset jól szemlélteti a gerinc disszeminált coccidioidomycosisának kihívásait és lehetséges szövődményeit.
2. Esetjelentés
Egy 47 éves afroamerikai férfi 1-es típusú, rosszul szabályozott diabetes mellitusban szenvedő, több héten keresztül fokozódó derékfájdalommal jelentkezett. A beteg Ohióban született és nevelkedett, de elköltözött, hogy bevonuljon a hadseregbe. Katonai szolgálata alatt Németországban és Koreában állomásozott. Körülbelül egy évvel korábban költözött Arizonába. A beteg hat hónapja egyre rosszabbodó krónikus, nem produktív köhögésről, éjszakai izzadásról és jelentős súlyvesztésről panaszkodott. Tagadta a lázat, fejfájást, zavartságot, járászavarokat, új ízületi fájdalmat és bőrkiütéseket. A fizikális vizsgálat teljesen rendben volt. A fehérvérsejtszám 7800/μl volt. A mellkasröntgen kétoldali hilaris nyirokcsomókat és a jobb középső lebenyben valószínűsíthető granulómát mutatott ki. A mellkas komputertomográfiája szubcentiméteres kétoldali tüdőcsomókat és középső mediastinalis és jobb hilaris lymphadenopathiát mutatott ki. Bronchoalveoláris lavage-ot végeztek rajta transzbronchialis nyirokcsomó-biopsziával. A patológia granulomatózus gyulladást és gombás elemeket mutatott, ami kiterjedt kokcidiózisnak felelt meg. Kokkusz szerológiai IDCF kvalitatív pozitív volt, és a kokkusz IDCF titer 8. HIV-tesztje negatív volt. Pulmonális kokcidioidomikózist diagnosztizáltak nála, és napi 400 mg fluconazol szájon át történő szedését kezdték el.
A beteg az elmúlt hetekben súlyosbodó derékfájásra panaszkodva tért vissza a sürgősségi osztályra. Tagadta a bél- vagy hólyaginkontinenciát és a zsibbadást. A fizikális vizsgálat érzékenységet mutatott a hát alsó részén. A lumboszakrális gerinc röntgenfelvétele nem mutatott osteomyelitist. Az ágyéki gerinc mágneses rezonanciás képalkotása (MRI) kontrasztanyag nélkül az L3-as csigolyatest akut-szubakut felső véglemez kompressziós deformitását mutatta ki. A csigolyatest magasságának körülbelül 10-20%-os csökkenését is észlelték. Nem találtak epidurális tályogra, gerinccsatorna-károsodásra, idegcsatorna-szűkületre vagy gerincvelő-kompresszióra utaló jeleket. CT-vezérelt tűbiopsziát végeztek, amely megerősítette a C. immitis okozta osteomyelitist (1. és 2. ábra). A flukonazolt itrakonazolra cserélték a jobb csontpenetráció érdekében. Sajnos a betegnek jelentős súlygyarapodása és alsó végtagi duzzanata volt. Ezért az itrakonazolt pozakonazolra cserélték. Ezt követően fokozatosan javult az alsó végtagok duzzanata és a testsúlycsökkenés. Az ágyéki gerinc későbbi MRI-vizsgálata kontrasztanyaggal és anélkül T2 hiperintenzitást mutatott ki a porckorongon belül, amely kiterjedt az L2 alsó véglemezére és az L3 felső véglemezére. A leletek discitisre és osteomyelitisre utaltak. Az L3 felső véglemezének kompressziós törése is fennállt, körülbelül 50%-os magasságvesztéssel. Végül, a középvonaltól balra egy tömegszerű ventrális epidurális fokozódás volt megfigyelhető, amely az epidurális tályog kialakulásával összefüggő tömeghatással járt a herezacskóban (3. ábra). Konzultáltak az idegsebészettel, és a betegnél L2-L3 laminectomiát, L2-L4 hátsó gerincfúziót és az epidurális tályog kiürítését végezték el. A patológiai jelentés Coccidioides gömböcskékre is pozitívnak bizonyult (1. és 2. ábra). Több héten keresztül intravénás liposzómális amfotericin B (AmBisome) 5 mg/kg ideális testtömegre adott 5 mg/ttkg-os kezelésben részesült, az élethosszig tartó orális pozakonazol kezelés mellett. Az ismétlődő cocci IDCF-titerek 8-ról 2-re csökkentek. A beteg tagadta az axiális fájdalmat vagy a radikuláris fájdalmat. Gerince stabil maradt, neurológiailag ép volt.
3. Megbeszélés
A kokcidioidioidomikózis, más néven völgyláz, először a kaliforniai San Joaquin-völgy térségében íródott le . A coccidioidomycosis spórái meleg, nedves talajban képződnek, amely monszunok vagy heves esőzések idején fordul elő. A spórák a szél, az építkezések és a mezőgazdaság által a levegőben szétszóródnak, és a levegőben terjednek. A fertőzés kezdeti területe a tüdő. A fertőzések többsége tünetmentes és önkorlátozó. A tünetek influenzaszerűnek tűnnek, mint például láz, köhögés, fejfájás, hidegrázás, éjszakai izzadás, ízületi fájdalmak és kiütések, amelyek általában néhány héten belül megszűnnek. Az olyan helyekre, mint a csontok, ízületek és bőr, terjedő kokcidioidomikózis az egyének kevesebb mint 1%-ánál fordul elő. A disszeminált kokcidioidioidomikózisban szenvedők egy százalékának kevesebb mint felénél a csigolyák érintettsége a leggyakoribb csontvázi terület. A disszeminált kokcidioidomikózis fokozott kockázatának vannak kitéve az afroamerikaiak, filippínók, ázsiaiak, hispán származásúak, a T-sejtek károsodott működése, a krónikus szteroidhasználat, a terhesség és a gombaellenes szerek be nem tartása .
A csontrendszeri elváltozás jellemzői általában a csigolyatestek jól körülírt, a porckorongteret kímélő lytikus elváltozásai . A sima röntgenfelvételek általában a kezdeti értékelések. A CT és az MRI azonban kiválóan alkalmas a lágyrészek és a gerinc rendellenességeinek azonosítására . Egyéb differenciáldiagnózisok lehetnek az áttétes betegség, a tuberkulózis vagy más granulomatosus betegségek. Gyakran a paraszpinalis lágyrészek érintettsége, tályog, flegma és a porckorongtér érintettsége látható a képalkotáson . A sebészi eltávolítás vagy stabilizálás fontos, és kritikus lehet a neurológiai stabilitás megőrzésében. A műtéti beavatkozást elősegítő tényezők a tályogok mérete, a csontos sequestráció, a gerinc instabilitása, vagy a szövetekre való ráhatás, mint például az epidurális tályog vagy a gerincvelő kompressziója . A sebészeti beavatkozással együtt gyakran orvosi kezelésre van szükség, agresszív sebészeti debridementtel.
A kokcidioidomikózis kezelésének első választása az antifungális kezelés. Csont- és ízületi coccidioidomycosis esetén az azolok alkalmazása ajánlott. A flukonazol a leggyakrabban alkalmazott gombaellenes kezelés, amelyet a vorikonazol és az itrakonazol követ. A 400 mg/nap flukonazol és 200 mg bid itrakonazol összehasonlításában a csontvázfertőzések kétszer nagyobb valószínűséggel reagáltak az itrakonazolra . Az itrakonazolt azonban teljes étkezéssel kell bevenni, és óvatosság javasolt a gyógyszer-gyógyszer kölcsönhatások, például a protonpumpa-gátlók és a H2-blokkolók esetében. A pozakonazolról kimutatták, hogy jó csontpenetrációval rendelkezik, és hatékonyabb lehet, mint az itrakonazol . Az amfotericin B-t kritikus csontterületekre, például a gerincoszlopra és az azolokra rosszul reagáló betegek számára ajánlották . Ez az eset több pontot illusztrál. Először is, a csontrendszeri érintettség korai felismerésének és kezelésének fontosságát kell figyelembe venni a kokcidioidomikózisban szenvedő betegeknél, különösen az endémiás vagy immunhiányos területekről származó betegeknél. Másodszor, a kokcidioidomikózis kezelése során felmerülő lehetséges problémák, különösen, ha a kezdeti azolkezelésre nem reagálnak, disszeminációhoz és bonyolult csontfertőzésekhez vezethetnek. Harmadszor, az azolok, az AmBisome vagy mindkettő kezelésének sikertelensége esetén a posakonazol alternatív tablettát sikeresen alkalmazták disszeminált, nem meningeális kokcidioidomikózis esetén. Végül, ezekben az esetekben gyakran élethosszig tartó szuppresszív terápia javasolt.
Érdekütközések
A szerző kijelenti, hogy e cikk publikálásával kapcsolatban nem áll fenn érdekellentét.