Diskussion
Die Antwort ist E: Dermatomyositis (DM), eine entzündliche Erkrankung, die charakteristische Hautveränderungen sowie eine fortschreitende, proximale Muskelschwäche verursacht. Das durchschnittliche Erkrankungsalter bei erwachsenen Patienten liegt bei 40 Jahren, aber DM kann auch Kinder und jüngere Erwachsene betreffen. Sie tritt häufiger bei Frauen und bei Menschen mit Bindegewebserkrankungen auf. Sie kann mit einer bösartigen Erkrankung einhergehen, insbesondere bei Patienten, die 55 Jahre oder älter sind.
Die genaue Ätiologie dieser Krankheit ist nicht bekannt, aber eine autoimmune Ursache ist wahrscheinlich, da bestimmte Autoantikörper bei Patienten mit DM auftreten.1
Die klinische Präsentation besteht aus Hautbefunden und Muskelschwäche. Die pathognomonische Hautmanifestation, die bei 70 Prozent der Patienten auftritt, ist das Vorhandensein von erythematösen Flecken auf der Haut über der dorsalen Oberfläche der Mittel- und Interphalangealgelenke, der Knie und der Ellbogen, die als Gottron-Papeln bekannt sind. Eine weniger häufige, aber klassische Hautmanifestation ist die purpurrote Heliotrop-Eruption an den Augenlidern mit periorbitalem Ödem, die bei 30 bis 60 Prozent der DM-Patienten auftritt. Große konfluierende Erytheme auf der oberen Brust, dem Rücken und den Schultern – bekannt als das „Schal“-Zeichen – können wie bei diesem Patienten auftreten. Periunguale Teleangiektasien und generalisierte Erytheme auf sonnenexponierter Haut treten bei DM ebenfalls auf.
Zu den Anzeichen einer Muskelbeteiligung gehören eine progressive, symmetrische proximale Muskelschwäche sowie eine Schwäche der Rachen- und Zungenmuskeln. Die proximale Muskelschwäche äußert sich durch Schwierigkeiten beim Treppensteigen, beim Aufstehen aus einer sitzenden Position oder beim Heben der Arme über Kopf (z. B. beim Bürsten der Haare). Nicht selten führt die Myositis zu ernsthaften Komplikationen, wenn das Zwerchfell, die akzessorischen Atemmuskeln oder der Herzmuskel betroffen sind. Die Schwäche der Rachenmuskulatur kann zu Schluckstörungen, Aspiration und Infektionen der Atemwege führen. Eine fortschreitende Lungenfibrose tritt bei 10 Prozent der Patienten auf und kann zusammen mit einer Myositis der Atemmuskulatur zu einer Hypoxämie führen. Die Kardiomyopathie kann zu Herzrhythmusstörungen oder Herzversagen führen. Diese Komplikationen sind die Hauptursachen für die Sterblichkeit von DM-Patienten.1
Das klinische Erscheinungsbild, erhöhte Enzymwerte, elektromyographische Anomalien und das Vorhandensein von Myositis-assoziierten Autoantikörpern sind hilfreiche Instrumente bei der Diagnose von DM. Bei DM schwankt die Menge an Kreatinkinase MM-Subtyp mit der Krankheitsaktivität.
Patienten mit DM können gut auf eine Steroidbehandlung ansprechen, und sie ist die erste Therapielinie. Wenn sich die Muskelkraft nach einer mehrmonatigen Steroidbehandlung nicht verbessert, können andere Immunsuppressiva wie Methotrexat, Azathioprin, Cyclophosphamid oder Cyclosporin in Betracht gezogen werden.
Porphyria cutanea tarda zeigt sich in Form von Bullae, Bläschen und Milien an den dorsalen Händen und Unterarmen, verursacht aber keine Muskelschwäche.
Bei Sklerodermie verjüngen sich die Finger mit der Zeit. Die Haut ist straff und glatt, ohne erythematöse Flecken.
Systemischer Lupus erythematodes kann erythematöse Flecken im Gesicht oder auf der Rückseite der Finger verursachen, aber die Haut ist in der Regel zwischen den Gelenken betroffen und nicht wie bei DM auf den Gelenken. Arthralgien und nicht Muskelschwäche sind die häufigsten muskuloskelettalen Beschwerden bei Lupus.
Polymyositis führt zwar zu proximaler Muskelschwäche, hat aber nicht die Hautbefunde, die bei DM zu finden sind.