Diskuse

Odpověď je E: dermatomyozitida (DM), zánětlivé onemocnění, které způsobuje charakteristické kožní změny a také progresivní proximální svalovou slabost. Průměrný věk nástupu onemocnění u dospělých pacientů je 40 let, DM však může postihnout i děti a mladší dospělé. Častěji se vyskytuje u žen a osob s onemocněním pojivové tkáně. Může být spojena s maligním onemocněním, zejména u pacientů starších 55 let.

Přesná etiologie tohoto onemocnění není známa, ale autoimunitní příčina je pravděpodobná vzhledem k přítomnosti určitých autoprotilátek pozorovaných u pacientů s DM.1

Klinický obraz se skládá z kožních nálezů a svalové slabosti. Patognomonickým kožním projevem vyskytujícím se u 70 % pacientů je přítomnost erytematózních skvrn na kůži překrývající dorzální povrch metakarpofalangeálních a interfalangeálních kloubů, kolen a loktů, známých jako Gottronovy papuly. Méně častým, ale klasickým kožním projevem je purpurově červená heliotropní erupce na očních víčkách s periorbitálním edémem, která se vyskytuje u 30 až 60 % pacientů s DM. Mohou se vyskytovat velké splývající plochy erytému na horní části hrudníku, na zádech a ramenou – známé jako „šálový“ příznak – jako u tohoto pacienta. U DM se také vyskytují periunguální teleangiektázie a generalizovaný erytém na kůži vystavené slunci.

Známky svalového postižení zahrnují progresivní, symetrickou proximální svalovou slabost a slabost svalů hltanu a jazyka. Proximální svalová slabost se projevuje obtížemi při chůzi do schodů, při vstávání ze sedu nebo při zvedání paží nad hlavu (např. při česání vlasů). Není neobvyklé, že myozitida vede k závažným komplikacím, pokud postihuje bránici, přídatné dýchací svaly nebo srdeční sval. Slabost hltanových svalů může vést k dysfagii, aspiraci a infekcím dýchacích cest. Progresivní plicní fibróza se vyskytuje u 10 % pacientů a spolu s myozitidou dýchacích svalů může vést k hypoxemii. Kardiomyopatie může způsobit arytmii nebo srdeční selhání. Tyto komplikace jsou hlavní příčinou úmrtí pacientů s DM.1

Klinický obraz, zvýšení enzymů, elektromyografické abnormality a přítomnost autoprotilátek spojených s myozitidou jsou užitečnými nástroji při diagnostice DM. U DM kolísá množství kreatinkinázy podtypu MM s aktivitou onemocnění.

Pacienti s DM mohou dobře reagovat na léčbu steroidy a je to první linie léčby. Pokud se svalová síla po několika měsících léčby steroidy nezlepší, lze zvážit podání jiných imunosupresiv, např. metotrexátu, azathioprinu, cyklofosfamidu nebo cyklosporinu.

Porphyria cutanea tarda se projevuje bulkami, puchýřky a miliemi na dorzální straně rukou a předloktí, ale nezpůsobuje svalovou slabost.

U sklerodermie se prsty časem zužují. Kůže je napjatá a hladká bez erytematózních skvrn.

Systémový lupus erythematodes může způsobit erytematózní skvrny na obličeji nebo na dorzální straně prstů, ale postižení kůže je obvykle spíše mezi klouby než na vrcholu kloubů jako u DM. Nejčastějšími muskuloskeletálními obtížemi u lupusu jsou artralgie, nikoli svalová slabost.

Polymyozitida sice vede k proximální svalové slabosti, ale nemá kožní nálezy jako DM.

.